编者按
嗜酸性粒细胞性环状红斑（Eosinophilic Annular Erythema，EAE）是一种极为罕见的环形红斑类皮肤疾病，其病因至今成谜，给临床治疗带来了极大挑战。近期，一项发表于《JAAD Case Reports》的研究为这一难题带来了新的突破，通过详实的病例分析，展现了度普利尤单抗在治疗难治性EAE上的显著成效，为该疾病的临床诊疗开辟了新路径。
病例详情：
患者为一位65岁的非洲裔美国女性，其皮肤类型属于Fitzpatrick V型（深褐色皮肤，对紫外线反应较弱）。这类皮肤相较于其他类型，具有更强的色素沉着能力，在一些皮肤疾病的表现和诊断上存在一定特殊性。
（二）主诉与现病史
患者主述肩部、手臂及腿部出现皮疹长达7个月。皮疹起初为小型红色丘疹，仅仅5天内，便以离心性的方式迅速扩大，演变成边界隆起的大型棕红色斑块（见图1）。既往口服及外用糖皮质激素治疗仅获部分缓解，无前驱症状。
图1 具有隆起边缘和中央色素沉着的环形棕红色斑块。
A. 右小腿。B. 左腕。
（三）既往史
支气管扩张、巴雷特食管、幽门螺杆菌感染病史。
（四）辅助检查
实验室检查：全血细胞计数、代谢指标、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体等多项自身抗体指标均无异常。
皮肤活检（见图2）：可见大量嗜酸性粒细胞及淋巴组织细胞性浅表血管周围和附件周围炎性浸润，血管壁有纤维素样改变，无火焰状图。
图2 A. 组织学显示浅表血管周围及外分泌腺周围炎症。B. 血管壁纤维素样坏死，可见大量嗜酸性粒细胞，无火焰状图。
（五）诊断
结合临床表现及检查结果，诊断为嗜酸性粒细胞性环状红斑（EAE）。
治疗过程与转归：
（一）治疗方案确定
鉴于患者被诊断为EAE，且病情较为顽固，对传统治疗反应不佳，医疗团队决定采用度普利尤单抗进行治疗。度普利尤单抗是一种人源化单克隆抗体，通过特异性结合IL-4α受体，阻断IL-4和IL-13的共同信号传导，从而抑制炎症反应，尤其适用于一些常规治疗手段难以奏效的免疫相关性皮肤疾病。治疗方案为首剂给予600mg皮下注射，随后每2周进行一次300mg的皮下注射。
（二）治疗效果观察
在接受度普利尤单抗治疗8周后，患者的皮肤病变得到了显著改善，环形红斑完全消退。为了进一步巩固治疗效果，后续将给药周期调整为每8周一次。截至研究报道时，患者已维持无病状态长达10个月（见图3），这一结果充分展示了度普利尤单抗在治疗难治性EAE上的卓越疗效。
图3 度普利尤单抗治疗8周后，仅残留炎症后色素沉着，无活动性病变证据。
A. 右小腿。B. 左腕。
疾病解析与临床启示
（一）EAE疾病特点
1.临床特征：EAE的临床表现较为独特，主要以环形或多环形红斑为特征，好发于躯干及四肢。在本病例中，患者的肩部、手臂及腿部出现的离心性扩大的棕红色斑块，正是EAE的典型皮损表现。与其他类似疾病相比，EAE无前驱症状，如瘙痒或烧灼感，这一点与Wells综合征等疾病有明显区别。此外，在组织病理学上，EAE以血管周围大量嗜酸性粒细胞浸润为显著特征，但无“火焰状图”，这也是与Wells综合征鉴别的重要依据。在肤色较深的人群中，由于皮肤色素沉着的影响，EAE的多环性皮损表现往往更为隐匿，给早期诊断带来了更大的困难。
2.发病机制：目前，EAE的发病机制尚未完全明确，但普遍认为与免疫因素密切相关。IL-5介导的嗜酸性粒细胞募集被认为在其发病过程中起到了关键作用，这也为靶向治疗提供了理论依据。
3.治疗难点：由于EAE临床罕见，相关研究数据有限，目前缺乏统一的标准治疗方案。传统治疗方法，如糖皮质激素、羟氯喹等抗疟药，虽然在部分患者中可能有一定效果，但整体缓解率有限，且易复发。这就使得寻找更为有效的治疗手段成为临床亟待解决的问题。
（二）度普利尤单抗治疗机制与优势
1.治疗机制：度普利尤单抗通过特异性地结合IL-4α受体，阻断IL-4和IL-13的信号传导，进而抑制Th2型免疫反应。在EAE患者中，过度激活的Th2型免疫反应会导致嗜酸性粒细胞的大量募集和活化，而度普利尤单抗能够精准地针对这一关键环节进行干预，从根本上抑制炎症反应的发生和发展。
2.临床优势：在已报道的采用度普利尤单抗治疗EAE的病例中，包括本病例在内，均显示出了良好的治疗效果。缓解中位时间短，在之前报道的3例病例中，缓解中位时间为2周，本病例在8周内实现皮疹完全消退，且维持无病状态长达10个月，显著优于传统治疗方案。这充分展示了度普利尤单抗在治疗EAE上的高效性和持久性，为这类难治性疾病的治疗带来了新的希望。
（三）临床启示
1.早期诊断重要性：对于出现环形红斑的患者，尤其是伴有嗜酸性粒细胞增多等异常表现时，临床医生应高度警惕EAE的可能。早期识别和准确诊断对于及时开展有效的治疗至关重要。在本病例中，由于疾病罕见且皮损在深色皮肤中表现隐匿，导致诊断延迟，一定程度上影响了治疗进程。因此，临床工作中需要加强对这类罕见病的认识和警惕性，综合分析患者的症状、体征及各项检查结果，提高早期诊断率。
2.个性化治疗策略：鉴于EAE的治疗复杂性和个体差异，应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。对于传统治疗效果不佳的患者，及时考虑使用生物制剂如度普利尤单抗等，可能会取得意想不到的治疗效果。同时，在治疗过程中，需要密切观察患者的病情变化和药物不良反应，及时调整治疗方案。
3.研究展望：由于EAE的罕见性，目前的临床研究数据相对较少。未来需要开展更多的临床研究，进一步明确EAE的发病机制、优化治疗方案，并评估生物制剂等新型治疗手段的长期疗效和安全性。这将有助于提高对这类疾病的整体诊疗水平，为更多患者带来福音。
本病例通过详细的诊疗过程，充分展示了度普利尤单抗在治疗难治性嗜酸性粒细胞性环状红斑上的显著疗效，为临床医生在面对类似罕见病例时提供了宝贵的参考经验。同时，也为EAE的研究和治疗指明了新的方向，期待在未来能够有更多的突破，造福广大患者。
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参考文献：
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