作者：成长发，兰州大学第一临床医学院；郭顺林，兰州大学第一医院放射科

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma，PPGL)是潜在致命的神经内分泌肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，可引起类似低血糖、甲状腺毒症及恐慌综合征等临床表现。嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PCC)起源于肾上腺髓质，副神经节瘤(paraganglioma，PGL)位于肾上腺外，常发生于腹部，偶见于头颈部，但头颈部PGL不产生儿茶酚胺。PPGL可因存在不同程度内部脂肪变性、囊变坏死及出血等而呈多样影像学表现，诊断难度较高。

内分泌临床指南强调CT 可精准显示病灶特征，有助于减少漏诊，是诊断PPGL的重要影像学方法。近年来，随着影像学技术的发展，多种影像学技术包括超声、MRI、PET/CT，以及影像组学和代谢成像等逐渐用于诊断和评估PPGL。本文就多种影像学技术用于诊疗PPGL研究进展进行综述。

1. CT

腹部增强CT为诊断PPGL的首选影像学检查方法，对腹部PPGL的检出率可达95%，但诊断特异性不足，且诊断PPGL肾上腺外复发或转移的敏感度相对MRI而言较低；结合影像组学或可提升其诊断效能。较小PPGL增强CT 表现为均质明显强化，尤以门脉期和延迟期为著，有助于鉴别PCC与肾上腺腺瘤:后者延迟期相对清除率常大于40%或绝对清除率大于60%，但乏脂腺瘤可能例外。

WANG 等根据光谱CT40keV 虚拟单能级图像CT值及能谱曲线斜率绝对值鉴别肾上腺乏脂腺瘤与PCC的受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线下面积(area under the curve，AUC)分别为0.818和0.817，提示光谱CT 用于诊断PPGL具有潜在价值。YU 等分析125例肾上腺肿瘤的CT 影像组学纹理特征，发现熵及标准差为鉴别良、恶性病变的最佳指标，提示影像组学特征或可用于诊断与鉴别PPGL。

PPGL常伴高儿茶酚胺血症而引发高血压等并发症。鉴别分泌性与非分泌性偶发瘤有助于预测疗效及减少围手术期并发症。一项纳入199例PPGL 的研究结合临床资料、病灶影像组学特征及身体成分参数(如内脏脂肪和骨骼肌)建立集成机器学习模型，结果显示该模型有助于预测手术期间血流动力学不稳定(hemodynamic Instability，HDI)。

ZHOU 等将支持向量机(support vectormachine，SVM)模型输出结果与2种临床-影像学特征相结合，以对PPGL进行风险分层，结果显示其在训练集、外部验证集及外部测试集中的AUC 分别为0.926、0.883 及0.899。由于PPGL相对罕见，现有研究样本量多有限，有待通过更大样本量观察此类模型预测PPGL风险分层的能力。

2. 超声

PPGL超声表现通常与病灶大小、形态、内部细胞与间叶成分含量和分布及病灶性质为良性或恶性有关。不同类型肾上腺肿瘤声像图表现具有一定重叠，用于鉴别诊断腹膜后PPGL 与节细胞神经瘤尤为困难。既往研究表明，钙化、血供及内部回声或为独立鉴别因素。利用超声影像组学可基于声像图进行定量分析并提取相关特征，从而早期诊断疾病、评估预后及制定个体化治疗方案，但用于PPGL尚需进一步探索。

3. MRI

MRI 对于较小PPGL 病灶的敏感度优于CT，也是对于碘对比剂过敏人群的首选检查方法。PPGL富于血供，11%~69% 病灶T2WI一般表现为高信号而呈“灯泡征”。研究表明，根据PCC呈T2WI高信号有助于与其他肿瘤进行鉴别，且T2WI信号强度比(肿瘤与肌肉信号比)是鉴别肾上腺PCC与非PCC 的独立因素。GERSON 等报道，PCCT2WI信号强度及异质性相比乏脂腺瘤更高，结合T2WI信号强度比和熵的定量分析鉴别PCC与乏脂腺瘤可较医师主观诊断结果更为准确。

有学者基于弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)和表观弥散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)等研究结果，提出ADC直方图分析有助于鉴别肾上腺腺瘤与PCC。一项多中心研究基于MRI影像组学联合模型诊断PPGL并与其他肾上腺病变相鉴别，以提高术前准确诊断率及术前准备充分度。GHOSH 等报道，基于平扫脂肪抑制T2WI纹理分析能高精度地识别PGL并降低检查成本。

NAGANAWA 等发现，在携带或不携带琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase，SDH)基因突变的头颈部PGL之间，MRI小依赖低灰度强调纹理特征存在显著差异，以之进行鉴别的AUC 为0.71。然而有学者指出部分研究受限于样本量而未设置外部测试集，所获结论是否具有广泛适用性尚待通过大样本研究加以验证。

4. 功能性成像技术

SPECT及PET等核素成像技术可用于检出和评估肾上腺肿物，用于多发及转移病灶等具有明显优势。

4.1 123I/131I-间碘苄胍(metaiodobenzylguanidine，MIBG)闪烁扫描成像

MIBG 是类去甲肾上腺素前体物质，包含1个苯基和1个胍基，苯环碘化使其分子稳定、能抵抗体内代谢，可用于定位分泌肾上腺素肿瘤。其中123I半衰期较短且常规γ射线成像特性更佳，是诊断PPGL 的首选放射性同位素；131I相比123I半衰期较长，而PPGL 放射性浓聚时间亦延长，使延迟显像成为可能。123I/131I-MIBG 闪烁扫描成像均已用于PPGL等神经内分泌肿瘤成像，但因分辨率较低，用于评估小病灶可能存在困难。123I-MIBG 成像检测PCC 的敏感度为83% ~ 100%，特异度为98%~100%。

4.2 PET成像

18F-FDG、18F-3，4-二羟基苯丙氨酸(dihydroxyphenylalanine，DOPA)、11C-羟基麻黄碱(hydroxyephedrine，HED)及11C-肾上腺素等均已用于PET成像。18F-DOPA 为合成多巴胺前体物质，可被PCC肿瘤细胞摄取而不为正常肾上腺组织所吸收，使得18F-DOPA PET 具有较高诊断敏感度及特异度，但对存在SDHx 突变肿瘤的敏感度略低；而18F-FDGPET 对定位SDHx 相关和转移性PPGL具有优势。此外，11C-HEDPET/CT 对于嗜铬细胞/神经节细胞具有高度特异性，但11C放射性药物合成复杂且半衰期短，使其临床应用受限。

STANZIONE等对比分析肾上腺肿块CT 影像组学及18 F-FDG PET/CT 所获最大标准摄取值(maximum standard uptake value，SUVmax)，发现CT影像组学并不能代替PET/CT用于诊断肾上腺肿瘤。PPGL遗传簇的异质性突变可影响其临床表现及影像学特征。NOORTMAN 等对比观察PET 与低剂量CT影像组学特征用于识别PPGL遗传簇特征的价值，发现18F-FDGPET/CT影像组学鉴别PPGL、尤其散发性病灶的效能高于单一生化、SUVmax、低剂量CT影像组学及三者联合，提示18F-FDGPET/CT影像组学或有助于识别PPGL基因簇。

4.3 生长抑素受体(somatostatin receptor，SSTR)显像

PPGL肿瘤细胞表面高度表达SSTR。奥曲肽是首个用于功能成像的生长抑素类似物(somatostatin analogue，SSA)，但高辐射暴露、高成本及长等待时间使其应用范围受限。68Ga-1，4，7，10-四氮杂环十二烷-1，4，7，10-四乙酸-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽(1，4，7，10-tetraazacyclododecane-1，4，7，10-tetraaceticacid-D-Phe1-Tyr3-Thr8-octreotide， DOTATATE ) 及64Cu-DOTATATE 能特异性地结合PPGL细胞膜上的SSTR，故可用于分子影像学诊断PPGL。相比CT、MRI，18F-FDG、18F-DOPA 及MIBG显像，SSTR显像对PPGL病灶的检出率更高，用于定位转移性PPGL的表现更好。

多模态影像学研究发现，68 Ga-DOTATATE PET/CT对PPGL脊柱骨转移的检出率高达98.7%，故推荐将其作为PPGL脊柱骨转移的首选检查方法。此外，177Lu-DOTATATE 与131I-MIBG 均可用于放射配体治疗PPGL。

5. 小结

综上所述，多种影像学方法可用于评估PPGL。基于CT、MRI及其纹理等影像组学特征建立的模型可用于诊断PPGL 并进行分期、危险分级及随访等。超声、PET/CT、PET/MRI均可为筛查和诊断PPGL提供有价值的信息。另一方面，PPGL临床表现呈现明显异质性，影像学及病理学所见复杂，易致过度诊疗或误诊，对临床决策造成挑战；联合应用形态学及功能学成像或可为诊疗及随访PPGL 提供更为有效的路径。

来源：成长发，郭顺林.影像学研究嗜铬细胞瘤/副神经节瘤进展[J].中国医学影像技术，2025，41(03):502-505.DOI:10.13929/j.issn.1003-3289.2025.03.033.

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