前言

寰宇智聚，风湿研新。2025年6月11日-14日，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）年会于西班牙巴塞罗那圆满落幕。作为风湿免疫领域的国际盛会，EULAR年会从疾病机制研究到临床诊疗策略优化，从创新疗法探索到真实世界数据分析，议题覆盖类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、IgG4相关性疾病等多个细分领域，为全球从业者搭建了高水平的学术交流与合作平台。

EULAR年会每年都吸引世界各地的顶尖学者、临床专家与科研团队，分享最新研究成果、探讨前沿诊疗技术。本期医脉通有幸邀请到北京大学人民医院李雪博士，分享“OP0361：Sole Presentation of Lupus as Autoimmune Hemolytic Anemia: A Distinct Subgroup with Refractory Anemia, Hematological-Exclusive Prognosis, and Unique Protein Profile”，报告了系统性红斑狼疮（SLE）孤立性自身免疫性溶血性贫血（AIHA）亚型的患者特征。

李雪博士报告OP0361：以自身免疫性溶血性贫血为唯一表现的系统性红斑狼疮：一个具有难治性贫血、仅血液系统受累的预后特征及独特蛋白谱的独特亚群

医脉通：在本次大会中，您公布了狼疮仅表现为自身免疫性溶血性贫血这一独特亚组的相关研究，请您介绍下研究背景和主要结果？

李雪 博士

我们在临床实践中观察到一类难治性溶血性贫血亚型。该类患者以狼疮相关溶血性贫血为唯一临床表现，无关节疼痛、皮疹等皮肤黏膜症状以及肾脏、神经系统等受累证据，但存在自身抗体阳性或补体水平下降，符合2009年美国风湿病学会（ACR）的SLE诊断标准。通过大规模回顾性研究分析，我们发现这类患者溶血性贫血严重程度显著高于合并其它临床表现的狼疮相关溶血性贫血患者，也高于常就诊于血液科的原发性溶血性贫血患者。这类患者对免疫抑制剂和利妥昔单抗治疗的应答率低于合并其它临床表现的狼疮溶血性贫血患者，激素减量后贫血容易复发。我们进一步长期随访（平均随访期9年）发现，该类患者大部分在疾病全程中未出现其他SLE相关表现，始终以溶血性贫血为单一临床特征。此外，我们通过免疫学特征分析发现，该亚群存在独特的免疫学特征。

本研究成果可为临床医师提供重要参考依据，同时为该类SLE患者的精准诊断与治疗策略优化奠定未来研究基础。

医脉通：就目前的诊疗手段而言，针对狼疮仅表现为自身免疫性溶血性贫血的亚组患者，在诊断和治疗上分别存在哪些亟待解决的问题？

李雪 博士

在诊断层面，该亚群的提出提示临床需重点关注首诊于血液科、以溶血性贫血为唯一表现的患者，需系统筛查SLE相关免疫指标。此类患者可能并非原发性溶血性贫血，若合并SLE血清学证据，则属于以溶血性贫血为唯一表现的SLE特殊亚型。

在治疗层面，由于这类患者对免疫抑制剂和利妥昔单抗治疗的应答率低于合并其它临床表现的狼疮溶血性贫血患者，激素减量后贫血容易复发。故治疗策略需早期大剂量甚至激素冲击治疗，积极应用免疫抑制剂甚至联合治疗，并延长维持治疗周期。

医脉通：从临床实践和学术研究的角度来看，您认为此次关于狼疮仅表现为自身免疫性溶血性贫血亚组的研究，具有哪些重要意义？

李雪 博士

在诊断层面，研究提示临床需要重视以溶血性贫血为唯一表现的SLE患者的早期诊断，避免误诊和漏诊。

在治疗层面，该类患者溶血性贫血严重程度和难治性显著高于其他狼疮相关溶血性贫血患者，常对一线免疫抑制药物，甚至利妥昔单抗（抗CD20单抗）等药物应答不佳。因此，对于该类型患者，初始治疗需强化免疫抑制方案，激素减量过程中需密切监测溶血性贫血反弹风险，必要时联合多种免疫抑制剂及生物制剂进行强化治疗。

在学术科研层面，该SLE亚型患者提醒我们要探索更多独特的免疫机制。我们通过初步免疫学特征分析发现，该亚群患者补体与免疫球蛋白指标呈现特异性改变，炎症因子谱介于经典狼疮相关溶血性贫血与血液科原发性溶血性贫血之间——大部分患者炎症因子水平低于经典SLE患者，也有部分高于原发性溶血性贫血患者。这些发现为治疗开发提供了分子机制参考。此外，本研究为SLE亚型研究提供了参考，如仅表现为肾脏受累或神经精神症状的SLE亚型，未来均需要开展深入的亚型队列研究。

点击链接查看公众号原文：EULAR25·论道 | 李雪博士：以自身免疫性溶血性贫血为唯一表现的系统性红斑狼疮独特亚型

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