体格检查
入院时，患者体温正常，心率83次/分，血压108/83毫米汞柱，呼吸频率20次/分，静息状态下室内空气中的氧饱和度为96%。未观察到颈静脉扩张。双肺听诊呼吸音清晰，无哮鸣音或啰音。在肺动脉瓣听诊区听到响亮的P₂音。其他心脏瓣膜区未闻及杂音。腹部柔软，无压痛，无反跳痛。未见下肢水肿。其余体格检查结果无异常。
辅助检查
血液学指标、HIV血清学检测、抗核抗体以及凝血功能结果均正常。N端B型利钠肽前体水平显著升高（817纳克/升）。
心电图显示心房扑动，V₁和V₂导联T波倒置。超声心动图发现左心房被一层膜分隔成一个真正的前下腔和一个后上副腔，未发现残余心房分流。该膜有一个限制性的3毫米开口，峰值压力梯度为13毫米汞柱（Vmax，1.8米/秒）（图1）。观察到轻度至中度三尖瓣反流（Vmax，3.3米/秒），提示肺动脉收缩压略有升高（46毫米汞柱）。
图1入院时经胸超声心动图显示纤维肌肉膜及限制性3毫米开口；经食管超声心动图也显示纤维肌肉膜存在。
CT血管造影显示部分引流进入真腔（图2）。右心导管检查确认轻度毛细血管后肺动脉高压，平均肺动脉压为26毫米汞柱。我们测定了左肺毛细血管契压（18毫米汞柱）和右肺毛细血管契压（21毫米汞柱）。左肺毛细血管契压与右肺毛细血管契压之间的差异表明存在肺血流阻塞以及膜两侧可能存在压力梯度（表1.2）。
图2入院时的CT血管造影显示部分引流进入左心房的真腔。
表1 右心导管检查不同解剖位置的压力和氧饱和度
表2 右心导管检查的血流动力学参数
你的诊断是？
三房心伴肺动脉高压
讨论
三房心（CTS）是一种极为罕见的先天性心脏内异常，占所有先天性心脏病的不到0.4%，尤其是在成年人中。其特征是左心房内存在一层纤维肌肉膜，将左心房分隔成近端和远端两个腔室，膜的两侧可能存在或不存在血流沟通。CTS可分为典型（孤立性）和非典型（伴有其他心脏内异常）亚型。非典型CTS占所有病例的50%至85%；房间隔缺损（ASD）是最常伴随的异常（23%至70%）。其他相关心脏内异常包括室间隔缺损、持续性左上腔静脉、部分异常肺静脉连接和完全性房室间隔缺损。
CTS中的膜由纤维组织、肌肉成分或两者的组合构成。其形成与左心房和肺静脉的发育异常密切相关，尽管确切的胚胎学机制仍有争议。根据其病理组成和解剖特征，已提出了几种CTS形成的假说：原始肺静脉并入左心房时的残留组织、左心房发育过程中的错误分隔以及心房发育过程中组织的异常包埋。
CTS的临床症状因不同的临床分类而异，取决于血流的阻塞性或非阻塞性模式。最常用的CTS分类系统是1962年提出的Lam分类。它根据膜的位置及其与肺静脉和房间隔缺损的关系对CTS进行分类。在阻塞性CTS中，症状如劳力性呼吸困难和生长迟缓在新生儿、婴儿和儿童时期早期出现。在非阻塞性CTS中，可观察到轻度或无症状。晚发病例总是表现为膜两侧的非阻塞性血流。非典型形式的CTS成年患者通常表现为新发心房颤动、晕厥和呼吸困难等临床症状。
超声心动图是诊断CTS的一线非侵入性工具。其他多模态影像评估，如CT扫描，可提供复杂解剖结构的三维评估；心脏MRI可区分膜结构、肿瘤或血栓，并在复杂病例中用于组织特征分析。心脏导管检查可进一步确认血流动力学特征。
手术矫正是CTS患者的重要治疗策略。手术时机应根据症状严重程度个体化决定；手术矫治通常为大多数患者提供有效的长期结果。典型CTS患者的短期术后生存率接近100%；所有CTS患者的总体10年生存率约为83%。目前尚未有膜复发需要再次手术的病例报告。相比之下，患有非典型CTS的患者，特别是那些有复杂心脏内异常的患者，面临更高的手术风险和相对较低的生存率。此外，在患有阻塞性CTS的患者中，仅纠正ASD而不切除纤维肌肉膜可能会带来显著风险，因为肺动脉压突然升高，失去了代偿机制。长期术后并发症可能包括心房心律失常和肺静脉狭窄。
临床病程及结局
本例中，一位54岁女性，20多年前曾接受过ASD修补手术，现出现进行性劳力性呼吸困难、疲劳和心悸。超声心动图和CT血管造影揭示了一种罕见的先天性异常：一个限制性膜将左心房分隔成三个腔室，阻碍了正常的肺静脉引流。这一发现，加上通过右心导管检查确认的轻度毛细血管后肺动脉高压，解释了患者症状。患者接受了手术矫治以恢复正常的肺静脉血流；尝试对心房扑动进行射频消融，尽管未能恢复窦性心律。术后，患者的症状有所改善，呼吸困难减轻，血流动力学稳定。目前患者正处于常规随访中，以监测肺动脉高压和心律失常，重点是长期管理和结果。
本病例中，ASD掩盖了CTS的存在。医生回顾了患者2002年ASD修补手术的超声心动图报告，该报告记录了2个继发孔型ASD和轻度至中度肺动脉瓣狭窄，但未能识别出CTS的存在。这种疏忽可能是由于成像设备分辨率低、依赖二维成像方式以及当时医生的诊断意识和经验有限。幸运的是，患者表现出足够的代偿适应性，防止了ASD修补术后出现关键的血流动力学危机。这一病例强调了CTS复杂的临床表现，在这种情况下，显著的血流动力学阻塞可能不会立即以严重症状表现出来，可能会延迟诊断。
➤三房心是一种罕见的先天性心脏异常，其特征是左心房内存在一层纤维肌肉膜，将左心房分隔成两个腔室，可能会导致阻塞性肺静脉引流，从而引发血流动力学异常。
参考文献：
Guo J, He J, Liang S, Chen Y. A 54-Year-Old Woman With Recurrent Exertional Dyspnea After Surgical Repair for Atrial Septal Defect. Chest. 2025 Jun;167(6):e195-e199. doi: 10.1016/j.chest.2025.01.021. PMID: 40506133.
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