ERA病例精粹 | 肾病综合征患者反复出现低钾血症是为何？肾活检确定罕见病因
2025-06-12
淀粉样变性常可累及肾脏，但临床上肾病综合征合并肾小管病变的病例在文献中较为罕见。近期，2025年欧洲肾脏协会年会（ERA）报道了一例以肾病综合征合并肾小管病变为主要表现的肾淀粉样变性病例，为该疾病的临床诊断提供了新的参考。
一名62岁菲律宾女性，因全身进行性水肿、活动后呼吸困难、间歇性腹痛、泡沫尿伴偶发稀便及全身乏力2个月入院。初步检查显示尿蛋白（3+）、尿糖（3+），随机尿蛋白-肌酐比高达57.9g/d（相当于24小时尿蛋白定量57.9g/d），同时存在高胆固醇血症、高甘油三酯血症及低白蛋白血症。超声示双肾大小正常且皮质厚度保留。患者反复出现低钾血症，进一步检查显示尿钾-肌酐比为29.7，动脉血气提示混合性高阴离子间隙与非阴离子间隙代谢性酸中毒，尿pH 6.0，均符合近端肾小管酸中毒。经肾活检最终确诊为肾淀粉样变性，可见弥漫性刚果红染色阳性、苹果绿双折射的无细胞性系膜区及肾小球毛细血管袢沉积（图）。经环磷酰胺、硼替佐米、地塞米松经验性化疗联合利尿剂及电解质替代治疗，患者症状逐步改善。
图. 小球系膜区及毛细血管袢呈弥漫性刚果红染色阳性，偏振光显微镜下可见苹果绿双折射现象
淀粉样蛋白纤维沉积于肾小球时，可增加毛细血管通透性，进而引发大量蛋白尿及肾病综合征；若沉积于肾小管，则可能导致范可尼综合征等肾小管病变。本病例着重提示，在对肾病综合征患者进行鉴别诊断时，需将淀粉样变性纳入考量。保持高度的临床警惕性，有助于开展针对性评估，从而实现及时干预，避免病情进展至终末期肾病。
参考文献
0.Suni Grace Castillo-Babaran.Recurrent Hypokalemia and Nephrotic Syndrome in a Patient with Renal Amyloidosis: A Case Report.2025 ERA #No.3476
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