作为一名临床医生，每天都能看到患者血常规里的嗜酸性粒细胞比率。出现嗜酸性粒细胞增多的患者并不少见，不乏有医生会告诉患者“可能是过敏了”，并让患者过一阵子复查；或者直接忽略这一项结果。然而嗜酸性粒细胞增多只是“过敏”了吗？临床医生简单一句“过敏”可能会延误嗜酸性粒细胞增多症患者的治疗，导致患者病情加重。

下面让我们一起来了解一下嗜酸性粒细胞增多症。

一、嗜酸性粒细胞增多症相关定义

1.嗜酸性粒细胞增多症：外周血嗜酸性粒细胞绝对计数>0.5×10⁹/L。

2.高嗜酸性粒细胞增多症（HE）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5×10⁹/L和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸性粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸性粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸性粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸性粒细胞浸润情况下）。

3.HE相关的器官受损：器官功能受损，伴显著的组织嗜酸粒细胞浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白广泛沉积（在有或没有较显著的组织嗜酸性粒细胞浸润情况下）且至少有以下1条：①纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织）；②血栓形成伴或不伴栓塞；③皮肤（包括黏膜）红斑、水肿/血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹；④外周或中枢神经病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍。

4.高嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）：符合HE诊断标准，同时有HE相关的器官受损且需除外其他可作为主因导致器官受损的疾病。

二、HE的分类

分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性/肿瘤性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）四大类。

三、HE的病因

HEFA发病机制不明，常见于儿童，有些患者同时伴有免疫缺陷，无HER和HEN证据；HEN是指嗜酸性粒细胞起源于血液肿瘤克隆，定名为髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多症和酪氨酸激酶基因融合；HEUS是查不到上述引起嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。

HER主要可能原因有：

表 继发性高嗜酸性粒细胞增多症的主要病因

四、嗜酸性粒细胞增多症的诊断流程

1.询问病史：应仔细寻问有无过敏性疾病史、有无皮疹或淋巴结肿大史、有无心肺和胃肠道症状。有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒和酒精诱导的疼痛等体质性症状。详细询问旅游史，特别是有无热带地区旅游史。

2.所有嗜酸性粒细胞增多症患者均应进行以下常规实验室检查：①全血细胞计数和外周血涂片分类计数；②常规生化检查，包括肝、肾功能，电解质和乳酸脱氢酶；③红细胞沉降率和（或）C反应蛋白；④血清维生素B12。

3.无症状且仅轻至中度嗜酸性粒细胞增多（嗜酸性粒细胞绝对计数在（0.5～1.5）×10⁹/L）患者，可以暂不进行进一步检查。

4.有全身症状或持续性嗜酸性粒细胞增多（>1.5×10⁹/L），伴或不伴有可疑器官受损，首先应进行以下检查，确定或排除继发原因。

（1）考虑过敏原因：血清IgE，变应原特异的IgE，特异过敏症的皮肤针刺试验。

（2）考虑非过敏性皮肤原因：皮肤活检。

（3）考虑感染原因：大便寄生虫和虫卵镜检，可疑感染寄生虫的血清学试验，HIV和HTLV-2等。

（4）考虑胃肠道原因：上胃肠道内镜，小肠镜或肛肠镜检查，血清淀粉酶，乳糜泻相关自身抗体的血清学检测。

（5）考虑结缔组织病：抗核抗体（ANA）或抗双链DNA抗体（dsDNA）等风湿抗体相关检查。

（6）考虑血管炎：抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）、HIV、巨细胞病毒（CMV）和B19病毒的血清学检测。

（7）考虑呼吸疾病：影像检查（如肺部CT），纤维支气管镜。

5.无明确继发原因且嗜酸性粒细胞增多（>1.5×109/L）患者，应考虑血液系统恶性肿瘤伴克隆性嗜酸性粒细胞增多，为确定或排除可能疾病，应进行以下检查：①骨髓穿刺涂片分类计数；②骨髓活检组织切片病理细胞学分析；③FISH或RT-PCR检测FIP1L1::PDGFRA融合基因；④染色体核型分析；⑤血清肥大细胞类胰蛋白酶；⑥T细胞免疫表型分析±TCR基因重排；⑦如果染色体核型分析显示累及4q12（PDGFRA）、5q31-33（PDGFRB）、8p11-12（FGFR1）、9p24（JAK2）、9q34（ABL1）、13q12（FLT3），或其他酪氨酸激酶基因位点的染色体易位，则应采取RT-PCR或RNA测序方法（RNA-seq）确定相关融合基因。

6.如果有可疑嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累器官的评估。

图 嗜酸性粒细胞增多症诊断与治疗流程图

（上图来源于中华血液学杂志2024年1月第45卷第1期 Chin J Hematol, January 2024, Vol. 45, No.1）

五、嗜酸性粒细胞增多症的治疗

继发性嗜酸性粒细胞增多症主要是针对原发病的治疗。原发性和特发性嗜酸性粒细胞增多症一般以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。由于外周血嗜酸性粒细胞绝对计数不一定与终末器官受损呈正比，因此，如果没有明确的器官受累和功能障碍，尚无是否需要治疗以及何时开始治疗的共识。嗜酸性粒细胞增多症治疗的目的是降低嗜酸性粒细胞绝对计数和减少嗜酸性粒细胞介导的器官功能受损。

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