EB病毒感染是儿童常见疾病,但以视觉异常起病的EB病毒感染并不常见,我们一起看下面的病例。
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患儿男,13岁,因“间断发热8d伴视觉异常”入院。
患儿入院前8d出现发热,热峰41.0℃。发热时口唇不自主运动,伴右上肢抓挠动作,闭目状态可对答,但不能正确陈述时间、地点及陪护家长身份,自诉“双手不断变大、双耳倒立”。入院前3d出现咽痛、眶周水肿、鼻堵和打鼾,扁桃体有白色渗出。外院予阿昔洛韦治疗后体温较前下降,入院前1d患者热峰降至38.5℃,发热时自诉看到“母亲的脸变得很大”,自觉“口腔内有气球,口腔内有压迫感”。同时患儿能清楚地表达自己感知到的上述视觉和感知觉异常并非真实。
入院查体:神志清楚,精神反应正常,可正确对答,双颈部可触及多枚肿大淋巴结,双眼睑及眶周略肿;双侧扁桃体Ⅱ度肿大,可见白色渗出;腹部平软,肝肋下及边,脾肋下2cm,余项查体阴性。
外院超声结果提示肝脾和颈部淋巴结肿大,头颅CT、脑电图检查均无异常,入院后完善头颅MRI检查未见异常。查血白细胞计数为10.29x109/L,淋巴细胞比例为0.69,异型淋巴细胞比例为0.04,CRP<2.5mg/L,ALT为99U/L,AST为59U/L。血清抗EB病毒衣壳抗原-IgM阳性,EB病毒DNA<1x103拷贝/mL。脑脊液:常规、生化、自身免疫性脑炎抗体均阴性,病原微生物宏基因组学二代测序(mNGS)检出EB病毒,检出序列为22,置高信度。
诊断:EB病毒脑炎、爱丽丝梦游仙境综合征(AIWS)、传染性单核细胞增多症(IM),予更昔洛韦联合地塞米松治疗,第2天体温正常,视觉异常等消失,地塞米松逐渐减停。第14天复查脑脊液mNGS,EB病毒检出序列数降为3,好转出院。随访半年无视觉、感知觉及其他神经精神行为异常。
01. 什么是AIWS?
AIWS是指短暂发作性的感知觉障碍,包括视觉、听觉、触觉、感觉和对时间的感知异常,其中以视觉扭曲最为多见。发作时患者感觉到物体或身体一部分的位置、大小及形状异常,症状持续时间短暂,每次发作常短于5min,最长不超过半小时。AIWS的重要特征是患者在发作时可清楚意识到所感知到的异常并不真史。
02. AIWS病因有哪些?
AIWS可以发生于任何年龄,其病因复杂多样,包括偏头痛、癫痫、感染、药物及颅内占位性病变等。成人最常见的病因为偏头痛,儿童和青少年则以脑炎为主,其中EB病毒感染在AIWS的感染性病因中占68.4%,其他病原体还有流行性感冒病毒、柯萨奇病毒和水痘-带状疱疹病毒等。
脑脊液标本中检测到病毒核酸是诊断中枢神经系统EB病毒感染的直接证据。AIWS的神经解剖基础尚未完全明确,多数认为顶叶和枕叶皮质是AIWS的功能区。EB病毒感染中枢神经系统可引起脑实质水肿和局部脑血流量减少,如果受累区域局限于AIWS的特定功能区则可出现相应临床表现,EB病毒感染引起的AIWS临床表现以孤立的视觉感知障碍最为多见。
03. AIWS如何诊断?
AIWS的诊断主要依赖于临床表现,头颅MRI和脑电图等检查一般没有特异性改变。
04. AIWS如何治疗?
AIWS是良性、自限性的疾病,随着患儿年龄的增长,AIWS的发作频率逐渐降低甚至不再发作。本例患者经短程糖皮质激素和抗病毒治疗后,患儿AIWS症状迅速消失。偏头痛和癫痫等慢性病相关的AIWS常不易完全缓解,感染继发的AIWS一般预后良好,EB病毒相关的AIWS的症状可持续1周至3个月,一般可自行痊愈。
参考文献
1.李芳芳,尹晶,张玉慈,等.以爱丽丝梦游仙境综合征起病的儿童原发性EB病毒感染1例[J].中华传染病杂志,2023,41(1):99-100.DOI:10.3760/cma.j.cn311365-20220611-00246.
2.李宁,贾飞勇,杜琳,等.以爱丽丝梦游仙境综合征为首发的儿童偏头痛1例[J].中国当代儿科杂志,2012,14(11):881-882
3.黄国英,孙锟,罗小平主编 儿科学 第十版.北京:人民卫生出版社2024年7月
4.RMM .The Alice in Wonderland syndrome].[J].Nederlands tijdschrift voor geneeskunde,2014,158A7225.
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