作者：邱实，刘浩然，晋小荣，刘杰等，解放军总医院第七医学中心检验科，解放军总医院第七医学中心风湿免疫科

最近，上海女子沙白的故事引起了广泛的关注与讨论。沙白在20岁时便被诊断出患有红斑狼疮，本该是青春绽放的年纪，她却不得不开始与病魔展开漫长的斗争。

本科毕业后，她曾去新加坡攻读金融MBA，回国后当过托福教师，还曾辞职创业，她的人生本有着无限的可能，然而，红斑狼疮这种被称为“不死的癌症”的慢性病却始终如影随形地折磨着她。

病情的反复发作导致了肾衰竭，每周她需要进行三次每次五到六小时的肾透析。最终，沙白选择在瑞士实施安乐死，结束了自己长达二十多年的痛苦挣扎。

她的经历让人们深刻地认识到系统性红斑狼疮的严重性以及患者所承受的巨大痛苦，也让更多人开始关注这一疾病。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，它可以累及全身各个器官和系统。免疫系统本应保护身体免受外来病原体的侵害，但在系统性红斑狼疮患者体内，免疫系统却错误地攻击自身组织和器官。这种攻击会引发炎症，进而对皮肤、关节、肾脏、血液、心脏、肺等多部位造成损害，产生多种多样的症状，比如面部的红斑、关节疼痛、蛋白尿等。

对于系统性红斑狼疮，准确的诊断至关重要，而这依赖于一些确诊指标，这些指标参考如美国风湿病学会制定的系统性红斑狼疮分类标准等而来。美国风湿病学会系统性红斑狼疮临床分类标准（部分主要内容）如下：

急性或亚急性皮肤狼疮表现，如红斑。

慢性皮肤狼疮表现，如盘状红斑等。

口腔或鼻咽部溃疡。

非瘢痕性秃发。

关节炎：累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。

浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

肾脏病变：尿蛋白＞0.5g/24h或出现红细胞管型等。

神经病变：癫痫发作或精神病等。

血液学疾病：如溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。

免疫学异常：抗双链DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性等。

抗核抗体阳性。

在这些标准中可以看到相关检验检查对于诊断系统性红斑狼疮的重要性，下面具体介绍几种重要的检验项目。

抗核抗体检查

抗核抗体（ANA）检查是诊断系统性红斑狼疮的重要筛选试验。它通过间接免疫荧光法等多种技术检测血清中的抗核抗体。几乎所有的系统性红斑狼疮患者ANA都呈阳性，但ANA阳性并不一定就是系统性红斑狼疮，因为其他自身免疫性疾病、感染、肿瘤等情况也可能导致阳性结果，所以特异性相对较低。

在检测中，不同的荧光模型对疾病的提示意义有所不同，例如均质型可能与抗双链DNA抗体、抗组蛋白抗体相关；斑点型可能与抗Sm抗体、抗RNP抗体等有关；核仁型可能和抗核仁抗体相关，医生需要结合临床症状等综合判断。

补体检查

补体系统在系统性红斑狼疮中有着重要作用。补体水平的动态监测对于评估病情活动度很关键。在病情活动时，补体消耗增加，其降低程度与病情严重程度有一定相关性。例如，当患者出现病情加重，伴有发热、皮疹、关节痛等症状时，血清总补体（CH50）、C3、C4水平可能显著下降。而在病情缓解期，补体水平可能逐渐回升。

血液学检查

血常规

血常规检查可发现多种异常。白细胞减少较为常见，其中以淋巴细胞和中性粒细胞减少为主，淋巴细胞减少与免疫系统异常有关，而中性粒细胞减少则可能使患者抵抗力下降，容易被感染。血小板减少会增加患者出血倾向，比如皮肤瘀点、瘀斑等。此外，还可能出现贫血情况，表现为面色苍白、头晕等症状，这与疾病本身对造血系统的影响、自身抗体破坏红细胞等因素有关。

血沉

血沉在系统性红斑狼疮活动期常增快。血沉是一种非特异性的炎症指标，当体内有炎症反应时，血沉常会升高。在系统性红斑狼疮患者中，病情活动时血沉加快，可辅助医生判断病情变化，但由于其他感染性疾病、风湿性疾病等也可能导致血沉升高，因此不能仅凭血沉诊断疾病。

 

凝血系统检查 - 狼疮筛选和确认试验

1. 狼疮抗凝物筛选试验

这是检测凝血系统异常的重要环节。狼疮抗凝物是一种针对带负电荷磷脂 - 蛋白复合物的自身抗体，在系统性红斑狼疮患者中可能出现。通过一些特定的检测方法，如基于血浆凝固时间的试验，如果筛选试验结果异常，提示可能存在狼疮抗凝物，需要进一步进行确认试验。

2. 狼疮抗凝物确认试验

当狼疮抗凝物筛选试验阳性时，进行确认试验以明确诊断。确认试验会采用不同的检测方法和试剂，进一步评估血浆中是否真正存在狼疮抗凝物。

3. 比值的临床意义

在狼疮抗凝物检查中，筛选试验与确认试验结果常以比值来表示。正常比值范围因检测方法和试剂不同而有差异。若比值超出正常范围，提示狼疮抗凝物阳性可能性大。

狼疮抗凝物阳性在系统性红斑狼疮患者中有重要临床意义，它与患者的血栓形成倾向密切相关，可能导致静脉血栓、动脉血栓等，增加患者发生心脑血管意外的风险。同时，对于育龄期女性患者，狼疮抗凝物阳性还可能与习惯性流产等不良妊娠结局有关。

尿常规检查

尿常规检查对于评估系统性红斑狼疮患者肾脏受累情况至关重要。患者可出现蛋白尿，这是因为肾脏是SLE最常累及的器官之一，肾脏的滤过功能受损，蛋白质从尿液中漏出，大量蛋白尿长期存在可导致低蛋白血症等并发症。

血尿也是常见表现，提示肾脏内可能有炎症、肾小球基底膜损伤等情况。管型尿的出现，如红细胞管型、颗粒管型等，进一步表明肾脏实质受损，不同类型的管型对判断肾脏病变部位和性质有一定帮助。

此外，还有一些特殊检查，比如皮肤狼疮带试验，对诊断有一定帮助。对于有肾脏病变者，肾活检病理检查能明确肾脏病变类型和严重程度，指导治疗。

沙白的故事让我们意识到早期诊断和积极治疗的重要性，而准确的检验检查是这一切的基础。通过这些检查，医生能更好地掌握病情，为治疗方案的制定提供依据。

系统性红斑狼疮的病因尚未完全明确，目前认为与遗传因素、环境因素（如紫外线照射、某些化学物质、感染等）、雌激素水平等多种因素有关。

在治疗上，主要是药物治疗。糖皮质激素是常用药物之一，可有效控制炎症，缓解症状，但长期使用可能有高血压、高血糖等副作用。免疫抑制剂可调节免疫系统，减少自身免疫反应，常与糖皮质激素联合使用，帮助控制病情，减少复发。此外，对于一些有特定症状的患者，还会有针对性的治疗，如抗疟药用于皮肤症状等。

饮食方面，患者应保持均衡饮食。增加优质蛋白摄入，如瘦肉、鱼类等，有助于补充身体所需营养。多吃蔬菜水果，保证维生素和矿物质的摄取。尽量避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，减少光敏感食物的摄入，如芹菜、香菇等，以防加重病情。

运动上，患者可根据自身身体状况选择适度的运动，如散步、太极拳等舒缓的运动。适当运动有助于增强体质，但要避免过度劳累和剧烈运动，防止病情恶化。同时，患者要注意防晒，避免紫外线照射，防止皮肤症状加重。

如果及时按照标准的诊疗方案进行治疗和定期对检验指标进行监测与控制，那么它的预后应该是很不错的。

  

一位狼疮患者多年前在我院确诊并积极接受治疗，前段时间有双手小关节疼痛前来复诊，化验肝肾功正常、血常规正常、ANA（＋）1:320、抗核小体抗体 94、抗组蛋白抗体 29、补体C3 0.7、24小时尿蛋白定量 112mg、尿常规PRO 0.25，医生建议其多作休息。

作为一位系统性红斑狼疮12年的患者，目前仅需服药即可控制病情，且不会对正常生活产生影响。由此可见，系统性红斑狼疮在患者积极治疗、定期控制下可以有非常不错的预后。

系统性红斑狼疮作为自身免疫性疾病，并不是无法治愈的，加强对狼疮相关知识的科普，患者积极配合治疗，才能更好的控制病情，为狼疮患者的健康保驾护航。

 

来源：检验医学网

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