年过五十的王先生最近总觉得呼吸不上来，走几步路就喘，还总是不停地干咳，他被初步诊断为间质性肺疾病（ILD），但这并不是最终的诊断，这是为什么呢？因为ILD并不是一种单一的疾病，其病因复杂，包括的病种已经超过了200种^[1]。这么多种类的ILD，让人傻傻分不清楚，而且各种ILD的疾病严重性也各有不同，今天给大家讲讲ILD分类那些事儿！对于严重的疾病，需要引起高度重视。

间质性肺疾病主要分为哪些类型？

间质性肺疾病，顾名思义，是一类主要影响肺间质的疾病，间质为肺泡提供结构支持，只有几微米厚，可以促进氧气和二氧化碳之间有效的气体交换。ILD的特征是间质间隙内的炎症或纤维化，其主要后果是气体交换受损，从而导致呼吸困难，在许多情况下导致呼吸衰竭和死亡^[1]。

由于这类病的种类很多，因而分类方法也多种多样，这里我们主要按病因是否明确将间质性肺疾病分为两大类^[2-3]。

已知病因的间质性肺疾病^[2-3]

由工作或生活中接触到的金属粉尘、石棉、发霉的干草、鸟类排泄物和羽毛、动物皮毛等引起，如过敏性肺炎、石棉沉着病、硅沉着病、尘埃沉着病等。

与药物或治疗有关，如使用胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等药物，或进行了放射线治疗、高浓度氧疗等。

风湿免疫性疾病如系统性硬化症、类风湿关节炎、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮等常会造成多器官损害，也可引起ILD。系统性硬化症患者可能出现“面具脸”、指端皮肤溃疡等典型表现，而类风湿关节炎的患者则常伴有近端指间关节疼痛、肿胀畸形等。

未知病因的间质性肺疾病^[2-3]

特发性间质性肺炎：其中，特发性肺纤维化是最常见的类型

肉芽肿性间质性肺疾病：结节病

罕见间质性肺疾病，如肺淋巴管平滑肌瘤病等

这类病严重吗？

不同ILD的病情发展差异很大。有些ILD患者的病情可以自发好转或稳定，比如以炎症为特征的ILD疾病，但不幸的是，在许多以纤维化为特征的ILD中，病情是不断进展或恶化的，结果是致命的^[1]，病情进展具体表现为：肺部纤维化不断增多、呼吸道症状越来越严重、肺功能逐渐下降等^[4]，因此这类患者需要高度重视自己的病情发展。比较常见的容易发生病情进展的ILD如下：

特发性肺纤维化是最为常见的以纤维化为特征的ILD，病因不明，病情几乎普遍进展（发生率约为90–100%）^[5]，预后差。

在风湿免疫性疾病中，系统性硬化症引起的ILD发生病情进展的比例约为40%[5]；类风湿关节炎引起的ILD发生病情进展的比例约为32％^[5]。

过敏性肺炎（HP）主要是长期吸入过敏原如动物皮毛等，局限于肺部的过敏性疾病，发生病情进展的比例约为21%^[5-6]。

我们能做些什么？

那要怎么来观察自己的病情有没有进展呢？您可以注意下自己咳嗽、呼吸困难等症状有没有加重，同时也可以去医院检查肺功能和拍片看影像学表现，当病情进展时，会出现肺功能下降、高分辨CT（HRCT）提示肺部纤维化程度增加的情况^[7-8]。

为了稳定住病情，防止病情进展，治疗是重中之重。我们在此呼吁大家：一定要积极治疗、按时复诊，才能更健康地生活！

参考文献：

[1] Wijsenbeek M, Suzuki A, Maher TM. Interstitial lung diseases. Lancet. 2022 Sep 3;400(10354):769-786.

[2] 林果为，王吉耀，葛均波等.实用内科学.人民卫生出版社，第15版，2017.

[3] 陈灏珠，钟南山，陆再英.内科学.第9版，人民卫生出版社，2018.

[4] Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018 Dec 21;27(150):180076.

[5] Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020 Sep 3;383(10):958-968.

[6] 胡芸倩,欧鑫鋆,朱晓萍. 过敏性肺炎的诊断和治疗进展[J]. 上海医药,2021,42(10):3-6,21.

[7] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会. 特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识[J]. 中华医学杂志,2019,99(26):2014-2023.

[8] 于娜,周家为,李霞,等. 成人特发性肺纤维化(更新)和进行性肺纤维化临床实践指南(2022版)解读[J]. 中国现代医学杂志,2023,33(14):1-8.