作者：邹彤，黄靖，卢洁，首都医科大学宣武医院放射与核医学科

视神经脊髓炎（neuromyelitis optic，NMO）是一种严重致残的中枢神经系统炎症性疾病，主要影响视神经和脊髓，大脑也常可受累。临床多表现为视神经炎（optic neuritis，ON)和长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）；NMO 好发于中青年女性，男女患病比例约为1：2 ～ 4，各年龄阶段均可发病，20 ～ 40 岁最常见。

NMO既往被认作是多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的一个亚型，直到2004 年Lennon 等在NMO 患者血清中发现水通道蛋白4 抗体（aquaporin4 immunoglobulin G，AQP4-IgG），使NMO 与MS 从发病机制上区分开来。2015 年国际NMO 诊断小组（international panel for NMO diagnosis，IPND）首次提出视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optic spectrum disorder，NMOSD）的概念，并且分别制定了AQP4-IgG 阳性或阴性时NMOSD 的诊断标准。

磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可客观显示患者大脑、脊髓及视神经是否有病灶及其大小和分布，协助NMOSD 的诊断和鉴别诊断，还可监测病情发展，客观评估药物治疗效果。本文对NMO-SD 的常规MRI 以及MRI 新技术的应用现状进行综述，以期帮助临床和影像科医师更好地认识NMOSD 的影像学特征。

1.常规MRI

1.1 视神经病灶

视神经炎是炎症脱髓鞘性病变，是NMOSD 的核心症状之一。通过视神经MRI 可客观观察和评价病变的范围和信号特点。视神经脱髓鞘病灶长度通常大于视神经长度的一半，易常累及视交叉和视神经后段。

Mealy 等在区分NMOSD 和MS 时，将视神经炎作为影像标记物，发现NMOSD患者视神经炎病灶长度至少17.6 mm，累及三个视神经节段，其特异性和敏感性分别为76.9% 和80.8%。急性期，视神经炎病灶通常表现为受累节段视神经的肿胀增粗，T1WI为等或稍低信号，T2WI 和FLAIR 为高信号，T1WI 钆增强后视神经病灶可见强化；慢性期病灶在T2WI 可出现“双轨征”，表现为视神经萎缩同时视神经鞘扩大。

Juenger等应用3D T1WI 序列测量视交叉的长度、宽度和面积来评估其对于视神经前通路神经退行性变的敏感性，发现视交叉面积小于22.5 mm2 时鉴别NMOSD 视神经炎和对照组的敏感性和特异性均为92%，提示视交叉的测量可能成为诊断NMOSD 视神经炎的影像学标志。

1.2 脊髓病灶

急性脊髓炎临床特征为急性或亚急性运动、感觉、自主神经功能障碍，主要表现为截瘫或四肢瘫痪，感觉异常，二便障碍等。长节段横贯性脊髓损害是NMOSD 的特征性表现之一，MRI 矢状位可见脊髓病灶多位于颈胸段，典型LETM 病灶累及上位胸髓，颈髓病灶可向上延伸至延髓，病灶纵向长度往往超过3 个椎体节段，部分病例脊髓病灶可累及脊髓全长，病灶横断面积大于相应节段脊髓截面面积的50%。

脊髓MRI 显示病变主要位于灰质区，部分累及白质，急性期病灶节段脊髓肿胀增粗，T1WI 呈等或低信号，T2WI 高信号，矢状位为斑点状或线样高信号，轴位可见“亮斑征”，T1WI 钆增强扫描病灶强化不规则、均匀或不均匀，呈环形或斑片状；慢性期，病灶T2WI 呈高信号，无明显强化，可出现髓内软化灶，通常伴有边界清晰的局灶性或广泛长节段脊髓萎缩。

Yonezu 等认为“亮斑征”可作为NMOSD 患者脊髓病灶的一个特异征象，其敏感性和特异度分别为88%和97%，表现为轴位T2WI 信号强度高于脑脊液的点状病灶。在急性脊髓炎进展早期或临床缓解期行MRI检查，LETM 病灶可能表现为间断不连续的髓内病灶，Asgari等发现部分LETM 病例在应用大剂量激素治疗后，LETM长节段髓内病变可转变为间断不连续病灶。

1.3 脑内病灶

极后区（area postrema，AP）位于脑干的延髓背侧面，第四脑室底部，孤束核背侧， 1953 年Borison 等证实了极后区是呕吐反射的化学感受区。极后区综合征（area postrema syndrome，APS）为NMOSD 较常见的核心症状之一，主要的临床表现为不明原因的顽固性呃逆、恶心和呕吐。

病灶可由脊髓上段病灶延伸而来，也可仅存在于延髓背侧，MRI 主要表现为延髓背侧斑片样或线样病灶，T1WI 呈等或低信号，T2WI、FLAIR 呈高信号，T1WI 钆增强病灶呈均匀或不均匀斑片状强化，边界模糊，轴位MRI 显示病灶通常以中央管为中心呈对称性分布。

APS 作为NMOSD 的首发症状在疾病早期单独存在时，极易被误诊为消化系统疾病，通过影像学检查可早期识别极后区综合征，协助临床医师进行诊断及鉴别诊断。但也有文献报道首发症状为APS 的NMOSD 患者MRI 显示无延髓背侧病灶，推测其可能与患者进行MRI检查的时间有关，提出多次MRI 随访的重要性。

大脑综合征也是NMOSD 的核心症状之一，主要表现为高级皮层功能障碍，具体临床表现与病灶累及部位有关。MRI 表现包括皮质下或深层白质点状病灶或范围较大的融合性片状病灶，病灶呈T1WI 等或低信号，T2WI 和FLAIR 高信号，T1WI 钆增强病灶无强化或部分强化，典型特征为“云雾状”多发斑点样强化，边缘模糊。

病变可累及胼胝体（病变范围常大于胼胝体长度的1 /2）、侧脑室周围、基底节，皮质脊髓束病灶为NMOSD 较特异性病灶急性脑干综合征（acute brain stem syndrome，ABS）指NMOSD 患者脑干的损伤，临床表现包括眼球震颤、复视、眩晕、皮肤瘙痒、吞咽困难等。

MRI 显示大脑脚、第四脑室周围、脑桥背侧等部位的斑点状或斑片状病灶，表现为T1WI 低信号，T2WI、FLAIR 高信号，T1WI 钆增强后病灶通常无强化。部分NMOSD 患者可在丘脑、下丘脑、第三脑室室管膜周等部位观察到病灶，即急性间脑综合征，病灶多为点状或斑片状，T1WI低信号，T2WI 和FLAIR 高信号，临床表现包括抗利尿激素分泌异常综合征、嗜睡、体温调节异常以及继发性闭经等。

2. MRI 新技术

2.1 扩散张量成像

扩散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）可通过其定量参数评估脑白质纤维束的走行和结构的完整性，主要包括四个参数，其中各向异性分数（fractional anisotropy，FA）反映水分子扩散各向异性的程度，平均扩散率（mean diffusivity，MD）反映水分子平均扩散程度。水分子平行于白质纤维束的轴向扩散率（axial diffusivity，AD）反映轴突的完整性，水分子垂直于脑白质纤维束的径向扩散率（radial diffusivity，RD）反映髓鞘形成的程度。

通过DTI 技术，可发现NMOSD 患者常规MRI 表现正常脑白质（normal appearingwhite matter，NAWM）微观的隐匿性改变。Jeantroux等对NMOSD 患者的NAWM 区域进行DTI 检查，发现与脊髓或视神经相连的白质纤维束，如内囊后肢、视辐射等的FA 值下降，MD 值升高。

Yu 等对复发性NMOSD 患者的与延髓背侧部、脑室、视神经、视辐射相连续的脑白质区域进行DTI 检查，发现其FA 值下降，MD 值升高，而与上述结构无直接联系的区域如胼胝体的MD 值和FA 值均与正常人无差异，证实复发性NMOSD 患者脑白质存在异常扩散改变，推测这可能是由于脊髓或视神经病变引起的继发性退行性变。

Liu 等通过发现NMOSD 患者NAWM 的MD 值明显升高、RD 和AD 值升高，证实其大脑NAWM 存在隐匿性病变；当脑白质发生急性轴突损伤或缺失时，AD 值应下降，但AD 值在病理改变上无特异性，推测可能是低级别的星形胶质细胞病变或继发于自身抗体介导的细胞损伤而产生的病变。

NMOSD 患者脊髓病灶DTI 参数变化显著，表现为FA 值下降，MD值升高，这与轴突的纤维变性和髓鞘的损伤或丢失有关。

2.2 磁共振波谱

质子磁共振波谱（proton magnetic resonance spectroscopy，1H-MRS）不同于上述提到的直接显示病灶位置及形态的影像技术，可从代谢的角度来解释疾病病理改变。N-乙酰天冬氨酸（N-acetylaspartate，NAA）存在于活跃神经元和轴突的线粒体中，可以反映轴突功能和结构完整性，在轴突发生退行性变和代谢受损时会减少。

研究表明MS 进展期进行性轴突损伤时，NAWM 区域NAA/Cr 值下降，同时MS 病灶区域胆碱和肌醇的浓度会升高。但NMOSD 患者临床继发性进展阶段并不常见，Bichuetti 等发现NMOSD 患者NAWM 区域和正常组的NAA/Cr 值无显著性差异，伴有脑部不典型病变和无脑部病变的NMOSD 患者NAA/Cr 值也无异常改变，提示NAWM 区域NAA/Cr 值与脑部异常MRI 表现没有相关性，推测NMOSD 患者原发病灶外脑白质区域没有继发性退行性变所致。

肌醇被认为是星形胶质细胞活动的标志物，肌醇减少代表星形胶质细胞损伤，Ciccarelli 等发现NMOSD患者颈髓上段病灶区肌醇/肌酐值较正常对照组降低28%，较MS 患者对应颈髓病灶区域下降40%，尽管这一研究需要更大的样本量来重复、证实，但应用MRS 定量测量肌醇含量为临床医师对于NMOSD 和MS 的鉴别诊断提供了新思路。

2.3 功能磁共振成像

基于血氧水平依赖（blood oxygen level dependent，BOLD）的静息态功能MRI （resting-state functional magnetic resonance imaging，rs-fMRI）通过检测大脑在静息状态下的低频波动幅度来评估脑内神经元的自发活动。低频振动幅度（amplitude of low frequency fluctuation，ALFF）是反映静息状态下神经元自发活动的指标，Liu 等发现静息状态NMOSD 患者大脑楔前叶、后扣带回和舌回的ALFF 值下降，提示上述区域大脑神经元处于低活动状态，额中回、尾状核和丘脑的ALFF 值增加，左侧额中回的ALFF 值和EDSS 评分呈中度负相关。

Liang 等研究NMOSD 患者静息态下脑神经元活动时，发现前扣带回、额中回、右楔前叶、左后扣带回等区域局部一致性（regional homogeneity，ReHo）水平明显下降，而右额下回和左侧丘脑的ReHo 升高，表明NMOSD 患者脑组织静息态下神经元活动发生改变。

2.4 磁化转移成像

磁化转移成像（magnetization transfer imaging，MTI）时，大分子和结合水中受到饱和脉冲而被激发的质子将能量转移给自由水中的质子，使得自由水中的质子产生饱和效应，成像时信号减低。MTI 可测量自由水和大分子结合质子间的质子交换，可相对准确测量髓鞘磷脂含量，常用的定量指标为磁化转移率（magnetization transfer ratio，MTR）。

2.5 超高场强MRI

Chou 等利用T TMRI 比较NMOSD 患者和健康对照组颅内病灶和NAWM 的MTR，发现NMOSD 患者MTR 直力图峰值峰低，表明NMOSD 患者病灶和NAWM 的骨鞘磷脂含量降低。相较于临床中最常使用的高场强MRI，超高场强MRI 具有更高的信噪比，同时组织的弛豫时间更长，可提高组织分辨率，对于脑白质病灶的检出具有更高的敏感性，目前与NMOSD 相关的超高场强MRI 研究主要集中在其与MS的鉴别诊断。

利用TT 发现NMOSD 患者的脑内病灶位于皮下，而大脑皮层未见病灶，同时有9% 病灶具有中央静脉征。Sinnecker 等应用7T 超高场强MRI 对MS 患者脑内病灶进行检测，发现92% 的病灶以小静脉为中心，而NMOSD 患者35%的脑内病灶与血管毗邻；同时MS 患者脑内可发现由于铁和含铁血黄素沉积而出现的边缘环状低信号带的病灶，故无小静脉穿过和低信号环状缘的脑内病灶特点可作为NMOSD 和MS 影像鉴别的参考指标之一。

综上所述，常规MRI 能够清晰显示NMOSD 患者脊髓、视神经和脑内病变的累及部位及范围，为NMOSD 的临床诊断提供了线索。DTI、MRS、fMRI 和等新技术的应用，可以从组织结构完整性、代谢功能水平等多个角度更细致、全面地显示病灶内部的微观变化，为NMOSD 的临床和科研提供更多信息。

来源：邹彤,黄靖,卢洁.视神经脊髓炎谱系疾病磁共振研究现状及进展[J].医学影像学杂志,2023,33(07):1244-1247.

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