作者：吴思默，李海强，李云鹏，丛丙峰，李治冶，牛强，陆斌，张浚睿，空军军医大学第三附属医院
唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，同时累及颌面部软硬组织，影响面容及呼吸、语音、咀嚼等生理功能，给患者身心健康带来巨大伤害。其治疗是一项长期、复杂的系统工程，需要多学科配合协作，根据患者的畸形表现，制定合理的治疗方案，有计划地在治疗的最佳时期采用最合适的方法，以期最大程度地恢复患者颌面部的形态和功能，提高患者的生存率及生活质量。
这正是唇腭裂综合序列治疗的内涵。根据治疗目的，唇腭裂综合序列治疗可分为唇腭裂及继发畸形的手术治疗、上颌骨发育管理、语音及听力管理、生长发育管理和心理健康管理五部分。通过外科手段关闭裂隙是序列治疗的核心，然而幼年时期的手术可能对上颌骨发育产生负面影响。
不同于裂隙修复手术的确切效果，上颌骨发育情况随患者生长而变化，存在相当的不确定性，这使得上颌骨发育问题成为了序列治疗所关注的焦点。而上颌骨发育异常的具体表现形式不同，治疗手段多样，临床效果参差，尚无统一的治疗策略。本文就唇腭裂序列治疗中针对上颌骨发育不同情况所采取的治疗手段做一综述。
1.唇腭裂患者上颌骨发育特征
内源性发育缺陷、口颌系统肌功能异常和医源性因素是影响唇腭裂患者上颌骨发育的三大因素。内源性因素对上颌骨发育的影响尚有争议。多数学者认为，虽然患者自身存在一定的发育缺陷，但生长发育早期的唇腭裂手术所带来的手术创伤、骨面裸露和术后瘢痕挛缩等才是导致患者上颌骨发育异常的主要原因。
裂隙的类型和程度也决定了面部骨骼对外在因素的反应。不完全性腭裂或仅有唇裂或牙槽突裂的患者上颌骨仍连续，对术后唇部压力及腭部瘢痕挛缩力有足够的支抗，较少出现面中部生长受抑的情况。完全性唇腭裂患者牙槽突、硬腭骨板与上颌骨基部不连续，缺乏应有的支撑力与拮抗力，多出现上颌三维方向上的发育不足、下颌真性或假性前突、骨性Ⅲ类错，同时伴牙弓狭窄、牙列拥挤。
单侧完全性裂时，患者常因异常的肌肉附着和肌力作用出现非裂隙侧上颌骨和
2.婴儿时期唇腭裂术前矫治
裂隙较大或前颌突出明显的患者并不适合直接进行唇裂及腭裂修复手术，术前矫治是其唇腭裂序列治疗中不可省略的一环。术前矫治利用婴儿时期面部组织具有相当的可塑性这一特性，在患者出生后数日即开始口腔正畸，通过外力刺激颌面部软、硬组织生长发育，减轻畸形程度。早期的术前矫治主要目的是减轻上颌各骨段的错位以降低一期修复手术难度，同时使口鼻分离以利于患者正常的进食和呼吸。目前主流的术前鼻-牙槽骨塑形（PNAM）技术在1999 年由Grayson等提出。
除缩小牙槽裂隙、引导上颌骨向正常位置生长外，PNAM技术还兼具改善鼻翼软骨形态、恢复鼻部结构对称性的功能。近年来，随着数字化技术在口腔医疗领域的不断发展，术前矫治技术逐渐进入更加精细可控的新阶段。术前矫治对上颌骨发育的远期影响尚存争议。
有学者认为术前矫治对上颌骨发育有积极作用，正常牙弓形态的形成有助于患者保持正常的面部生长。但也有学者认为术前矫治并不能刺激上颌骨生长，治疗后的裂隙缩窄实际是上颌横向发育的结果。还有少数学者认为针对完全性双侧唇腭裂患者前颌前突的术前矫治导致了犁骨与前颌骨骨缝处的纤维化和骨质沉积，破坏了上颌骨发育潜力。
由于治疗方案、治疗时机、畸形程度和人种等存在差异，难以得出统一的结论。但不可否认的是，术前矫治确实为患者提供了相对正常的组织解剖结构，降低了手术缝合中的软组织张力。即使是出于提升手术治疗效果的考虑，术前矫治也值得尝试。
3.青少年时期的牙颌畸形矫治
3.1 前颌错位的矫治
未接受术前矫治或矫治效果不佳的双侧唇腭裂患者在随后的生长发育中表现出前颌错位。前颌骨与后方上颌骨段之间的巨大落差一直是唇腭裂治疗中具有挑战性的难题，目前仍缺乏理想的治疗方案，其治疗多基于医生经验和偏好。前颌截骨对面中部发育存在负面影响，因此无创的正畸治疗在患者幼年时期是首选的治疗手段。但若替牙期到来时正畸手段仍未使前颌骨到达理想位置，则需要外科手段的介入。此时面中部发育完成约90%，手术创伤和瘢痕对上颌骨发育的影响大大降低。
常用方案是犁骨截骨合并前颌向后复位，同期行牙槽突裂植骨。多数患者术前需接受正畸扩弓，以保证牙弓中有足够的空间容纳前颌骨。此方案的优势在于复位前颌的同时可恢复上颌骨段连续性，有助于上颌侧切牙和尖牙萌出，并为鼻唇部软组织提供骨性支撑。也有医生采用正畸口内牵引、牙槽骨牵引成骨等技术来解决突出的前颌，但其研究仅为个案报道，不具备普适性，长期效果需进一步系统性研究。
前颌后退的治疗方案适用于Ⅰ、Ⅱ类咬合患者，此类患者后方上颌骨处于相对正常的位置，解决前颌前突后即可恢复正常面型。而多数唇腭裂患者为Ⅲ类咬合，后续还需接受上颌后缩的治疗。
3.2 牙弓狭窄的矫治
唇腭裂患者多有严重的上颌牙弓狭窄，这是上颌骨横向发育不足的表现。临床上常用正畸扩弓来解决这一问题。在整个唇腭裂序列治疗的时间轴上，解决牙弓狭窄的时机与牙槽突裂植骨的适应年龄重合，扩弓对植骨手术的效果有一定影响。因此，扩弓方法及其与植骨的先后顺序等问题即成为学者们关注的焦点。正畸扩弓方法多样，不同方式所引导的牙颌移动效果不同。传统慢速扩弓（SME）主要作用于前牙区，唇腭裂患者前牙弓狭窄更为严重，使用SME有利于前后牙弓差异化扩弓。
相较于牙移动，最大限度的颌骨移动是唇腭裂扩弓治疗中更为期待的效果。而快速上颌扩弓（RME）较SME能获得更多的骨性变化，因此也逐渐成为主流的扩弓方式。上颌反复扩弓回缩治疗（Alt-RAMEC）通过交替的扩张与回缩“离断骨缝”，扩弓效果更显著。而对于需要大量扩弓的患者，手术辅助扩弓效果确切，即使是年龄较大的患者也能足量扩弓。偏好植骨前扩弓的学者认为扩弓能优化牙槽突裂周围的软硬组织条件，为植骨创造良好的手术环境。但扩弓可能使口鼻瘘增大，这是导致植骨手术失败的原因之一。
另外，扩弓后裂隙增宽，所需植骨量增加，相应的植骨吸收的风险也较高。支持术后扩弓的学者则认为植骨后的机械刺激有利于骨组织再生、减少植入吸收。此外，植骨后上颌骨连为一体，此时扩弓可使腭中缝分离，效果类似牵引成骨。术后扩弓开始的时间点尚不统一，一般认为3个月是植骨愈合所需的最短时间。
有学者主张植骨愈合后早期开始扩弓以便给植入物恰当的机械刺激，也有学者为确保骨改建稳定选择在更长恢复时间后才开始扩弓。扩弓方法与时机的选择受医生偏好、患者经济条件等多种因素影响，而无论何种扩弓方式或何时进行扩弓，术后保持都十分重要。长期戴用保持器和相对稳定的咬合关系对提高扩弓后上颌骨稳定性具有积极意义。
3.3 上颌后缩的矫治
上颌后缩是唇腭裂患者上颌骨在矢状方向上发育不足的结果，约48%的单侧裂患者和65%的双侧裂患者存在这一特征，且需通过外科手段前移上颌，以改善侧貌并恢复口颌系统功能。上颌后缩常在患者幼年时期逐渐表征，在青少年时期随着生长发育逐渐加重，如放任其发展可能加大成年后手术矫治的难度并给患者和家属带来严重的心理负担，因此在生长发育期针对上颌后缩的治疗意义重大。
3.3.1 正畸上颌前牵引
畸形程度较轻的患者可在混合牙列期或恒牙列早期通过正畸手段牵引上颌向前，用机械力量刺激上颌的生长。传统的面弓式上颌前牵引是早期上颌后缩矫治中最常使用的方法，但它可能导致牙齿代偿，且上颌前移量较小，已逐渐被应用种植体支抗的方案所替代。
Sar 等在对比面弓联合种植体前牵引（MP+FM）和传统面弓式前牵引（FM）临床效果的前瞻性随机对照研究发现，MP+FM组在平均6.78个月的治疗周期内前移上颌2.30 mm，FM组则在平均9.45个月内前移上颌1.83 mm，MP+FM的治疗方案在更短的治疗周期内实现了更有效的上颌前移，同时FM组中存在的上颌前旋、下颌后旋及面部高度增加等不良反应在MP+FM组也有所减少或消除。然而无论使用何种支抗，面弓牵引复杂的口外装置都对患者生活造成了影响。
近来，有学者提出骨锚定上颌前牵引（BMAP），具体是指在上下颌骨植入4个微型钛板并以此为骨性支抗，用橡皮圈进行弹性Ⅲ类颌间牵引的技术。这一技术无需口外装置，有利于提高患者依从性，增加牵引时长。Steegman等对19例平均年龄11.4岁的唇腭裂患者进行了BMAP治疗，术后患者上颌骨和颧部均观察到明显前移，且这种改变在3.5年后的随访中仍然稳定。
3.3.2 截骨牵引成骨
年龄较大或畸形程度较重的患者仅通过正畸手段难以获得足量的上颌前移，一般还需结合外科手段。截骨牵引成骨术（DO）自从20世纪90年代进入颌面外科领域以来就成为了治疗青少年唇腭裂患者严重上颌后缩的有力手段。通过DO治疗，青少年唇腭裂患者可获得平均20 mm以上的上颌前移。该技术对患者年龄无严格限制，无论是生长发育期还是成年后均可接受治疗，但考虑到截骨带来的创伤和对恒牙胚的影响，一般不对乳牙期患者实施这一方案。
DO手术方案主要在于截骨线的设计和牵引器的选择。临床上常采用Le Fort Ⅰ型和高位LeFort Ⅰ型截骨线。这两种截骨设计相对简单、安全，对上颌发育不足所导致的面容和牙齿咬合问题有显著的改善。高位Le Fort Ⅰ型截骨线较LeFort Ⅰ型截骨线在上颌骨前壁处更高，对鼻旁区和颧骨区的凹陷也有一定作用。少数畸形程度重、面中部整体凹陷的患者需接受Le Fort Ⅲ型DO来恢复面部整体协调性，这种截骨设计手术创伤大、风险高，需严格把握患者所面对的手术风险与收益。
近年来，有学者提出上颌骨前段截骨（ASMDO），即在前磨牙与磨牙之间纵向截骨，将上颌骨分为前后两段的截骨设计。ASMDO较LeFort Ⅰ型DO更为安全，术后上颌骨后段位置保持不变，对于牵引后可能存在腭咽问题或牙列拥挤的患者而言是很好的选择。但ASMDO易使前段颌骨旋转，对颧部低平的改善有限，且对术前正畸要求较高，更适用于畸形程度较轻的上颌后缩患者。
牵引器则主要分为外置式和内置式两大类。外置式牵引器效果显著、应用广泛，但可能给患者带来负面的心理障碍。内置式牵引器位置隐蔽，能够缓解这一问题。还有学者认为内置式牵引器通过前推上颌的方式发挥作用，降低了术区应力，有助于术后稳定性的提高。但内置式上颌牵引在牵引期内难以调节牵引方向，可能使颊部组织不适且拆除装置需要二次手术。
由于以上问题，目前内置式牵引器应用仍较为局限，但随着技术的发展，内置式牵引如能得到优化，可能成为更理想的上颌DO治疗方案。复发是影响DO 最终治疗效果的一大因素。一般认为青少年患者术后稳定性不及成年患者。但也有研究显示青少年患者术后稳定性更高，认为青少年较成人血供更好、组织修复能力更高。
为了减少术后复发，临床上通常采用过矫治20% ~ 25%和延长巩固时间等策略。有学者认为DO后植骨亦可提高术后稳定性。在多数研究中DO治疗后并未观察到上颌骨的继续生长，但早期治疗牵引潜力大，可在一定程度上恢复患者面部美观与功能，减轻其成长过程中对身心健康的不利影响，上颌骨量的增加有利于降低后续正颌手术难度与风险，同时，正向咬合对限制下颌骨过度生长有一定帮助。因此，综合考虑认为，青少年时期的DO治疗利大于弊。
3.3.3 经缝牵引成骨
经缝牵引成骨术（TSDO）是指对具有生长潜力的颅面部骨缝施加机械牵引力，促进骨缝生长，使面中部骨骼移位并改善患者面形的技术。其治疗原理接近正畸牵引，而形式类似截骨牵引，是介于这两者之间的治疗方式，兼具无需截骨和大幅前移上颌的特点。其变化机制类似Le Fort Ⅲ型截骨旋转牵引，是面中部骨骼自上而下的渐进式前移，除改善上颌后缩外还可显著改善颧部低平、鼻旁凹陷等面中部整体性发育不足，具有不同于其他牵引模式的独特优势。
此外，相比于传统的DO治疗，TSDO还具有相对较好的长期稳定性。根据童海洲的研究，接受TSDO治疗唇腭裂患者在长达3年以上的随访中未出现水平方向上明显的复发，且在垂直方向上有继续生长的趋势。这表明TSDO治疗保留了面中部骨骼的生长潜力，但目前尚缺乏多中心、大样本的对照研究来支持这一结论。
青少年时期是骨缝的生长活跃期，随着年龄增长骨缝处骨质沉积并逐渐闭合，完全闭合的骨缝不具备生长潜力。在临床研究中，随着患者年龄增大牵引所需的最大力值和时长也呈增加趋势，这说明牵引难度与患者年龄可能存在一定的正相关性。因此，为避免手术的失败以及长期佩戴头架对患者正常生活与社交的影响，不建议将TSDO作为成年患者的首选治疗方案。裂隙类型同样影响序列治疗的决策。
牵引力可能导致植入物形变甚至分离，因此单侧裂患者应在牙槽突裂植骨之前接受TSDO治疗，且两侧相互独立的非对称性牵引策略有利于获得更为对称的面部外形。而双侧裂患者直接接受TSDO可能导致前颌前移量减少，应先行牙槽突裂植骨术以恢复上颌骨的连续性。TSDO 治疗青少年患者的上颌后缩安全、高效，但仍存在牵引装置脱落和局部创口感染等问题，这属于外置牵引器固有的弊端，需要医护、患者及家属多方配合、加强看护，尽量避免此类事件的发生。也有学者尝试使用内置式TSDO牵引装置，这可能是未来TSDO进一步发展的方向，但相关研究尚处于初步探索阶段，仍需进一步的临床数据支持。
4.成年后的治疗
当患者进入成年期，颌面部软硬组织停止发育，畸形不再进展，颌骨发育管理也迎来尾声。理想情况下，此阶段的治疗应能解决全部前期遗留的颌骨发育问题，使患者最终获得和谐的面容和正常的咬合关系。对于无骨性问题或骨性畸形相对较轻且无手术意愿的患者，正畸掩饰性治疗即可满足需求，改善其面容。唇腭裂患者较普通正畸患者治疗难度大、治疗周期长、复发风险高，正畸治疗结束后应采取适当的保持措施以防止复发。而骨性畸形较重的患者需结合外科治疗才能达到满意的疗效，正畸治疗与外科治疗的先后顺序应根据患者具体情况及医生偏好决定。
常规的截骨术和DO都能显著改善唇腭裂患者上颌后缩，但在适应证和手术效果方面存在差异。Le Fort Ⅰ型截骨术是上颌发育不足的传统治疗方法，但唇腭裂患者畸形程度重，骨块血供差，存在大量瘢痕组织，严重限制了上颌前移。唇腭裂患者正颌手术复发率为19% ~50%，上颌前移量与复发率呈正相关，为保证手术效果的稳定性，一般仅将Le Fort Ⅰ型截骨术作为上颌前移距离<10 mm的患者首选方案，可辅以坚强内固定和间隙植骨等手段提高术后稳定性。
当上颌所需前移距离≥10 mm时，需配合下颌后退手术以减少上颌的移动量，或选择DO治疗。DO的优势在于上颌骨渐进式的移动，软组织随之发生缓慢的适应性改变，这有助于减少复发，对语音和腭咽功能影响也更小。在心理调节方面，术后短期内DO治疗可能会造成患者的心理障碍，但从长期来看，与传统正颌手术相比，DO治疗可能有更高的生活满意度。因此，建议经DO治疗的患者接受心理干预，以克服治疗所带来的焦虑。
5.结语
无论是医源性因素亦或是自身因素，唇腭裂患者上颌骨发育异常是难以避免的。因此，主动的上颌骨发育管理就显得尤为重要。在唇腭裂综合序列治疗的整个周期中，早期的治疗和决策对上颌骨发育的影响可能在很长一段时间后才体现出来，这无疑给上颌骨发育管理加大了难度，对唇腭裂序列治疗团队而言是一项艰巨的挑战。
我们应该认识到，早期发现上颌骨发育异常，及时采取恰当的措施干预，能在最大限度内保证患者颌面部外形和功能的正常化，有利于患者身心健康，避免后期不必要的手术。由于技术的限制，现阶段上颌骨发育管理相对复杂和困难，手术创伤、感染和复发的问题也难以避免，但随着上颌骨发育管理在整个唇腭裂序列治疗中的重要性逐渐为人们所认知，随着技术的优化和探索的进一步加深，未来这一领域将迎来新的发展。
来源：吴思默,李海强,李云鹏,丛丙峰,李治冶,牛强,陆斌,张浚睿.唇腭裂序列治疗中的上颌骨发育管理[J].中国实用口腔科杂志,2023,16(03):352-357+363.
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