作者:方玉斌,周俊,长治医学院;王向东,长治医学院附属和济医院神经外科
PTA 是发生在颈内动脉与椎-基底动脉之间的原始循环系统残余血管,是一种罕见的脑血管病变,大部分是在检查中偶然发现的,其引起的血流动力学改变可能增加动脉瘤、血管畸形和缺血性卒中等并发症的发生率。国内外对PTA 的分型方式、临床诊断与治疗方案的选择上存在差异,大部分是因为PTA 的解剖学特点及并发症不同导致的。本文通过对国内外相关文献进行复习来对这一疾病进行综述,为PTA 未来的临床诊断、治疗和预后研究奠定基础。
1. PTA 形成的胚胎学解释
PTA 是一种罕见的脑血管变异,报道中的发生率存在明显差异,大致为0.1~0.6%,多数为单侧发生,左右发生率相差不大。脑血管胚胎发育阶段,原始三叉动脉最早出现在胚胎期3 mm 时。最初,它连接着胚胎颈动脉和双侧纵向神经动脉,从而供应发育中的后脑。纵行神经动脉与胚胎颈动脉间有四支临时的吻合动脉,分别为原始三叉动脉、耳动脉、舌下动脉以及寰前节间动脉。
当胚胎发育为5~6 mm 时,后交通动脉开始发育。胚胎进一步发育到7~12 mm 时,纵行神经动脉开始逐渐融合成基底动脉,同时胚胎颈动脉与基底动脉之间的四条吻合动脉亦开始退化,而三叉动脉最晚完成萎缩和退化。当这些胚胎吻合支不消退直至成年,即称为永存颈内-基底动脉吻合,而三叉动脉是其中最常见的一种吻合。
2. PTA 的分型
关于PTA 的分型方法,国内外专家对其未形成共识,各种分型方法都存在其局限性,并且随着PTA病例的不断报道,愈发表现出旧分型方法的不足,PTA 分型方法也随之不断进行更新与完善。PTA的分型最早由Saltzman 于1958 年首次提出,将其分为三型,在Saltzman 1 型中,PTA 供应整个椎基底动脉系统,包括基底动脉、小脑上动脉和大脑后动脉。
在Saltzman 2 型中,PTA 汇入基底动脉,但主要供应小脑上动脉。Saltzman 3 型被认为是1 型和2 型的结合,吻合口供应双侧小脑上动脉和对侧大脑后动脉。Saltzman 分型是最早提出的分型方法,其缺陷比较明显,其3 型概括的较为笼统,不能清晰阐述PTA 的解剖特点。
之后还报道了一些没有基底动脉介入的3 型PTA 变异型。这些动脉起源于颈内动脉,直接终止为小脑上动脉、小脑前下动脉或小脑后下动脉。为方便起见,将它们分别命名为3a、3b和3c。
Weon 等专家学者于2011 年在Saltzman分型的基础上又提出了新的分型,即Weon 分型,I 型、II 型较前不变;III 型修改为同侧大脑后动脉通过后交通动脉供血;Ⅳ型则与III 型恰恰相反;Ⅴ型即所谓的PTA 变异,其中动脉终止为小脑动脉之一,并进一步细分为5a,5b,和5c。
显然weon 分型对前、后循环的阐述更加清晰明了,同时进一步完善和补充了Saltzman 3 型。第三种Salas 分型不同于以往根据后循环的供血情况分型,而是以其动脉走行与外展神经的关系将PTA 分为两大类。内侧型PTA 起源于颈内动脉海绵窦段,经三叉神经沟最终与基底动脉汇合;外侧型PTA 则沿动眼神经、滑车神经、三叉神经眼支和外展神经在岩床韧带下与基底动脉吻合。
Salas 分型诠释了PTA 与外展神经的关系,能够解释其引发三叉神经痛和外展神经、动眼神经麻痹等症状的原因,为手术治疗三叉神经痛提供解剖学依据。国内学者通过对三种分型方法的优劣及适用性进行对比,曹丽珍等认为,应将Weon 分型、Salas 分型与基底动脉发育程度结合,才能全面的诠释PTA 的各种解剖特点及变异,同时揭示后循环的血供特点。
近年国外文献中出现了一种新分型方法,将经典的分型方法再次进行延伸,将PTA 分为三种类型。第一种是经典的三叉动脉直接连接颈内动脉和基底动脉。第二种是单纯供应小脑的三叉动脉变体:三叉小脑动脉。根据其血管范围可进一步分为三种类型(小脑上动脉、小脑前下动脉和小脑后下动脉)。第三种类型是三叉动脉与其他两条胚胎动脉,即原始镫骨动脉和原始眼动脉合并,导致各种复杂的动脉变异(眼-阶梯-三叉、镫骨-三叉和镫骨-三叉-小脑吻合)。这种分型方法纳入考量的动脉较以往更多,加入了三叉小脑动脉和其他两条胚胎动脉。
综上所述,虽然PTA 的分型方法种类繁多,但大体上都是在经典的三种分型基础上,综合考虑不同病例中PTA 的解剖学特点及变异衍生而来。可以看出,关于PTA 的分型方法,最具有权威性的还是三种经典分型方法。
3. PTA 的诊断
PTA 的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。单纯的PTA 患者可无明显的临床表现,大部分PTA患者就诊时的临床表现,多数是由其并发症引起的,而影像学检查能够更为直观、准确的诊断PTA,为接下来的治疗方案提供依据。
3.1 临床表现
PTA 的临床表现主要有三叉神经痛、颅内动脉瘤及与颅神经相关的临床表现。因为PTA 与三叉神经紧密结合,导致三叉神经痛的发生率增加,其发生率远远高于正常人群。三叉神经痛常见的发病机制为神经血管压迫,PTA 是引起三叉神经痛的重要原因之一。
除此之外,文献报道了许多PTA 致血管畸形的病例,如动脉瘤、动静脉畸形、Galen 静脉畸形、海绵窦段动脉瘤等。到目前为止,最常见的病例报道是颅内动脉瘤。而大多数动脉瘤位于脑循环的其他动脉,其中最多见的部位是颈内动脉海绵窦段。颅内动脉瘤患者的临床表现包括缺血性卒中、非特异性头痛、脑神经麻痹等。如果颈动脉海绵窦段动脉瘤破裂,可引起蛛网膜下腔出血和颈内动脉海绵窦瘘。颈内动脉海绵窦段动脉瘤可通过严密观察或血管内手术治疗。
PTA 还有与颅神经相关的临床表现,如PTA 压迫海绵窦区的第三、第四和外展神经导致眼肌麻痹症状的发生。这些病例中最常见的表现为外展肌麻痹。也有文献报道PTA 引发同侧的搏动性耳鸣症状的病例。
3.2 影像学诊断方法
PTA 一般是在检查中偶然被发现,确诊前一般无特殊的临床症状。诊断方式主要为脑血管造影。现阶段认为脑血管造影是诊断PTA 的金标准和主要方法。脑血管造影作为脑血管病诊断的金标准,不但能清晰显示血管结构,对于循环时间、血管代偿等机制也能同时监测。而且旋转图像采集及三维重建技术的应用,能够清晰显示脑动脉变异血管的结构有无异常及其与周围血管的毗邻关系,对于检出脑血管变异具有独特优势。
随着CT 血管造影(CT angiography,CTA)和磁共振血管成像(Magnetic Resonance Angiography,MRA)检查技术的不断更新,CTA 和MRA 在临床上被广泛应用于诊断PTA,两者均能无创伤、多角度、多方位直观显示PTA 变异及其并发的脑血管病变。
4. PTA 的治疗
4.1 PTA 引发的三叉神经痛的治疗方法
当没有手术适应症时,可以使用钙通道拮抗剂控制高血压和非甾体类抗炎药减轻疼痛症状。抗癫痫药物在治疗神经性疼痛方面也被证实是有效的。即便如此,药物也只能缓解疼痛症状,不属于病因治疗,并且随着药物的持续服用,患者可能对药物出现依赖性和耐药性,药物的疗效将会大打折扣,药物的副作用也会逐渐显现。如果通过手术治疗三叉神经痛,通常考虑的手术方法包括微血管减压、经皮神经根切断术、球囊压迫和皮下局部酒精阻滞。
对于伽玛刀治疗三叉神经痛的研究进展的十分迅速,与传统手术方式相比,其术中创伤更小,术后并发症更少,能够明显提高患者的术后生活质量。对于术后反复发作的顽固患者可以多次使用伽玛刀治疗,不会影响后续的治疗效果。据文献报道,伽玛刀治疗适用于身体素质较差,有手术禁忌症的老年患者。
4.2 PTA 动脉瘤并发颈动脉海绵窦瘘的治疗方法
PTA 动脉瘤破裂可能导致颈动脉海绵窦瘘。PTA海绵窦瘘(persistent trigeminal artery-cavernous sinusfistula,PCF)极为罕见。PCF 的病因有创伤(50%)、PTA 动脉瘤破裂(20%)和自发病因(30%)。自发性PCF 定义为PCF,病因不明,无相关动脉瘤的证据。
由于暴露困难,开放手术并不常被使用,血管内治疗成为PCF 的首选。血管内技术目前流行的治疗方法是可分离栓塞球囊、弹簧圈和覆膜支架等。当栓塞失败时,可以考虑神经外科开放手术治疗,如颈动脉闭塞联合搭桥手术等。
近年国外报道了Onyx-18 液体栓塞系统联合治疗PCF 的病例,病例中完全栓塞了PCF,缓解了患者外展神经麻痹症状,同时保存了颈内动脉及PTA,最大程度上保护了大脑血供,可视为一种安全有效的备选疗法。
4.3 PTA 动脉瘤的治疗方法
PTA 动脉瘤的治疗方法有一般治疗和手术治疗。因为PTA 本身可能是动脉瘤发生的潜在部位。如果患者动脉瘤过于巨大,无论手术夹闭或血管内治疗都存在高风险,可以予以控制血压等保守治疗和密切监测。关于PTA 动脉瘤手术,治疗方案主要是外科手术夹闭及栓塞,由于动脉瘤往往生长在海绵窦内,因此夹闭手术的难度大,危险性高,并发症多。
如今,越来越多的学者将目光转向血管内介入治疗。介入栓塞治疗创伤小、疗效好,更容易被患者所接受。治疗方案主要包括单纯弹簧圈栓塞、球囊辅助或支架辅助的动脉瘤栓塞技术。随着医疗设备和技术的不断进步,支架和线圈的种类及应用越来越多样化。
近年来,有文献报道应用覆膜支架、分流支架、重叠支架治愈PTA 动脉瘤。除支架和线圈外,近年血流导向装置被证实对大型或巨大型动脉瘤有较好的治疗效果。血流导向装置是一种血流重塑装置,作用原理是通过更密的网孔密度改变血流动力学,使血流缓慢进入动脉瘤内,从而促进血栓形成,使动脉瘤完全闭塞,随着时间的推移,血流导向装置上新生内膜和内皮细胞增生,最终被完全覆盖于载瘤动脉的血管壁上。与传统的治疗方式相比,因为实现了载瘤动脉的解剖重建,术后复发率更低,并且并发症更少。
5.展望及小结
新的研究发现,PTA 可能具有保护性的血流动力学作用,PTA 的存在可能不会导致闭塞性脑血管疾病患者神经功能异常的发生。另一方面,在严重颈内动脉狭窄的患者中,也发现了通过PTA 进行的侧支支持。PTA 在后循环血管病变的情况下,如椎动脉夹层,在前后循环系统之间的连接中可能具有保护作用。由此,对新发现的PTA 是否采用干预手段,存在着一定的分歧。
随着PTA 患者病例的不断发现,国内外学者对PTA 的研究也愈加重视。关于PTA 的分型方法,国内外专家有一定的分歧,各个分型方法都存在其局限性,可以看出各个分型方法针对的PTA 的病例各不相同。随着PTA 新病例的提出,PTA 的分型方法势必不断更新与完善。对于PTA 的治疗,血管介入栓塞治疗PTA,因创伤小、疗效好的优点,受广大患者和医疗人员的青睐。可以预见血管内治疗的方案及介入器材在未来将变得越来越多样化。
来源:方玉斌,周俊,王向东.永存三叉动脉的研究进展[J].牡丹江医学院学报,2023,44(04):119-121+71.
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