作者：虞正权，刘建刚，苏州大学附属第一医院神经外科
目前公认的针对BAVM 应用最广泛的评分系统，是发表于1986 年的Spetzler-Martin 分级，该评分系统包括畸形血管团的大小、引流静脉的类型和是否位于或毗邻功能区。2010 年Lawton 教授又对该评分系统做了补充，增加了临床表现（是否有出血）、年龄和畸形血管团的弥散程度三个因素。Spetzler-Martin 分级评分越高，手术越复杂，患者的预后可能会越差。因此在治疗前，应该对患者进行充分的评估，包括MRI、DSA、DTI、多模态融合等。
充分的术前评估对患者的治疗方式选择、术中策略和患者的预后具有重要作用。因为BAVM 的复杂程度不同和各医疗中心之间的技术差异，国内外尚无针对BAVM 治疗的规范和统一的共识。目前治疗BAVM 的主要方法包括保守治疗、介入治疗、立体定向放射治疗、显微手术治疗和综合治疗。除保守治疗外，无论采取何种积极治疗方式，都应该以彻底消除病灶，防止再出血和癫痫以及最大限度保护神经功能为目的。
1.保守治疗
随着CTA 、MRA 和DSA 等影像学技术的普及，无症状BAVM 的检出率越来越高，针对无症状的BAVM，有学者建议采取保守治疗。2014 年Mohr等在《柳叶刀》杂志发表了一篇文章，将成年未破裂BAVM 随机分为两组，一组采取医疗管理模式，即影像学检查、定期随访以及针对症状应用药物; 另外一组行干预治疗，平均随访33.3 个月，得出的结论是成人未破裂的动静脉畸形在“医疗管理”下比“干预治疗”效果更好。但是该结论得到了广泛的质疑，认为该研究存在诸多缺点，包括随访时间短、不合理的随机化分组以及对治疗选择的随意性等，保守治疗可能会给患者带来灾难性的后果。
对于未破裂出血的BAVM，需要权衡患者的平均寿命和剩余生存时间内畸形血管团可能破裂出血的累积风险来决定是否采取保守治疗或积极干预治疗。对于伴有基础疾病的高龄患者，Spetzler-Martin分级高，且BAVM 破裂出血的风险较小，可以选择保守对症治疗。未成年人和年轻人预期生存时间长，出血和癫痫发生率高，还是应该选择更积极的治疗方式。因此，患者的年龄、一般健康情况、临床症状、职业、生活方式和Spetzler-Martin 分级等是选择合理治疗方式需要考虑的重要因素。
2.血管内介入治疗
随着神经介入材料学的发展和介入技术的进步，血管内介入已经成为治疗BAVM 的主要方法之一，尤其是对于Spetzler-Martin 分级Ⅰ-Ⅱ级的患者，血管内介入治疗已经成为治疗BAVM 的一线治疗手段。血管内介入治疗包括靶向性栓塞、手术前栓塞、放射治疗前栓塞和治愈性栓塞等。
靶向性栓塞主要是针对BAVM 的血流相关性动脉瘤、明显扩张的引流静脉球、畸形血管团内的动静脉瘘等高危出血因素进行栓塞，以降低BAVM 破裂出血的风险。手术前栓塞主要是针对体积较大的BAVM，手术切除前栓塞部分供血动脉或深部畸形血管团，减少术中出血，提高手术的安全性。
放射治疗前栓塞主要是针对功能区无法手术切除或不能完全栓塞的BAVM，目的是缩小BAVM 的体积，降低出血风险，后期接受放射治疗。治愈性栓塞指完全栓塞畸形团，使畸形团和引流静脉不再显影，患者预后良好。治愈性栓塞是BAVM 血管内治疗最理想的结果，但对病例的选择和术者的技术都有严格的要求。病例最好选择Spetzler-Martin 分级Ⅲ级以内、非功能区、终末型供血的致密型BAVM，可解脱微导管容易到达畸形血管团内。
对于Spetzler-Martin 分级Ⅲ级以上的病例最好采用分次分期栓塞，遵循先外周后中心的原则。对于供血动脉较为粗大的BAVM 进行栓塞时，近端阻断增压技术（高压锅技术）可以防止微导管粘连，增加栓塞的安全性和治愈率。血管内介入治疗BAVM 的总体治愈率为23.5% ～ 94%，Spetzler-Martin 分级较低的BAVM 的治愈率可以达到93%，但是位置深、功能区和后颅窝等高分级的BAVM 血管内介入治疗存在较高的失败率和并发症。
血管内介入治疗BAVM 最常见的并发症是
当胶水堵塞病灶远端正常动脉时发生顺行性闭塞，当胶水回流堵塞正常动脉时发生逆行性闭塞，大多数脑缺血是无症状或可逆的，一旦出现缺血的症状，应尽早行“3H”治疗，必要时行DSA 检查，应用抗脑血管痉挛药物动脉灌注或球囊扩张。
3.立体定向放射治疗
立体定向放射治疗是指通过辐射损伤血管内皮，诱导血管平滑肌细胞和细胞外胶原蛋白增殖，导致BAVM 内血管狭窄闭塞，从而消除畸形团的治疗方法。自20 世纪70 年代立体定向放射治疗应用于BAVM 以来，已被证明是一种治疗小至中型病变安全有效的方法。常用的立体定向放射治疗包括伽玛刀、粒子束和直线加速器等，其中伽玛刀最常用。作为BAVM 治疗的重要组成部分，立体定向放射治疗主要应用于直径小于3 cm、位置深、不适宜手术的BAVM，或者作为对手术和血管内介入治疗后残留病灶的补充治疗。
对于大型BAVM（体积大于10 cm3 ），立体放射治疗血管再通率高（14% ～15%），畸形团消失率低，且存在放射性神经损伤的风险，总体效果较差。相对于介入和手术，立体定向放射治疗具有无创性，但也存在一定的缺点。大多数情况下畸形血管团经过放射治疗后会闭塞，但这个过程通常需要2 ～ 3年，期间还存在再次出血的风险。暂时性或永久性脑损伤，包括脑水肿、放射性坏死、放射相关性肿瘤和囊肿形成等。因此，就像其他形式的治疗一样，立体定向放射治疗BAVM 的适应证需要进行判断，对特定动静脉畸形的放射治疗需要进行充分评估。
4.显微手术治疗
显微外科手术是治疗BAVM 最经典、最明确的方法，尤其是在BAVM 破裂伴急性出血需要清除血肿的患者，优先选择显微手术治疗。在技术全面的专科治疗中心，BAVM 显微手术的治愈率可达95%。针对Spetzler-Martin 分级Ⅰ-Ⅱ级的BAVM 患者，手术切除是公认的首选治疗方案。对于Spetzler-Martin 分级较高的复杂BAVM，由于各医疗中心认识的不同和技术水平上的差距，对于是否选择手术治疗仍存在一定的争议。但是随着影像技术的进步和术中造影技术的应用，绝大多数复杂BAVM 通过显微手术治疗可以取得良好的效果。
精准的术前评估是手术成功的前提，通过3DDSA、MRI 及多模态等影像技术，详细了解畸形血管团的位置、大小、供血动脉、引流静脉和与周围重要功能区的关系，充分认识BAVM 血管巢的解剖结构，一些功能区的BAVM，极可能存在神经功能转移，可以通过fMRI 和DTI 了解神经纤维传导束的走行。
对于多支供血的BAVM，可以选择术前栓塞部分供血动脉，以减少术中出血的风险。娴熟的显微技术是手术成功的关键，术中可以应用导航技术确定畸形血管团的边界，部分畸形血管团和硬脑膜存在粘连，在剪开硬脑膜时注意保护好引流静脉，无需大范围切开脑组织，可以贴着软脑膜逆行沿畸形血管团周围的胶质增生带寻边分离，在分离过程中可能会不慎进入畸形血管团导致出血，在保证引流静脉通畅的情况下，一般通过
在畸形血管团切除后，如果周围还存在难止性出血，可能会存在BAVM 残留，要仔细检查，防止术后再次出血。对于巨大和复杂的BAVM，一次性切除可能存在极大的风险，可以考虑采取分期手术切除的方式，让患者得到更好的预后。过去的观点认为，体积较大的BAVM 切除手术是在“血泊中战斗”，这与术中操作方法不当有关。在显微外科技术高度发展的今天，只要术中遵循科学的分离方法，完全可以达到“无出血”切除。
5.综合治疗
对于位置深、功能区、体积巨大的复杂BAVM，单一手段治疗存在极高的风险，需要进行综合治疗。可以通过血管介入栓塞部分供血动脉，缩小需要手术切除的体积后再选择显微手术治疗，对于显微手术或介入栓塞术后残留的体积较小的BAVM，再行立体定向放射治疗。在有条件的医疗中心，可以选择在杂交手术室内进行BAVM 切除，可以极大提高复杂BAVM 的疗效。
6.总结与展望
BAVM 的治疗需要考虑个体化方案，治疗的前提需要明确畸形血管团的类型，并根据畸形血管团的大小、位置、供血动脉、引流静脉等综合因素以及各医疗中心的技术优势选择最合适的治疗方案。Spetzler-Martin 分级Ⅰ-Ⅱ级的BAVM，无论是否破裂出血，均可首选显微手术切除。随着导航技术、术中血管成像技术、脑血流监测技术的不断发展和显微技术的不断提高，对于大部分Spetzler-Martin 分级Ⅲ-Ⅳ级的BAVM，本研究认为术前经过充分评估，结合术中多种技术和科学的手术方式，显微手术仍然可以完全切除BAVM 而不遗留神经功能障碍。
位于脑干、丘脑位置的高分级复杂BAVM，直接手术切除风险高，本研究建议采取综合治疗的方法。特别说明的是，急诊破裂出血且缺乏
来源：虞正权,刘建刚.脑动静脉畸形治疗的关键技术[J].临床神经外科杂志,2023,20(03):241-244.
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