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坏疽性脓皮病（PG）是一种非传染性、溃疡性、嗜中性皮肤病，国内尚无明确针对该病的指南或共识。基于现有证据，日本皮肤病协会（JDA）近日发布了PG临床实践指南英文版，对PG的临床表现、发病机制、辅助检查和治疗方法等进行了全面概述，还提出并解答了29个相关的临床问题，以供临床参考，本文介绍如下。
1、创伤是PG的加重因素吗？
已有许多病例报告、病例系列和系统综述将手术应激（手术和创伤）描述为PG的加重因素。文献报道称PG可发生于多种手术后，包括乳房再造术、甲状腺手术、剖宫产手术等，最常见于躯干，并多在术后7天内出现。基于现有证据可知，创伤是PG的加重因素。
2、活检对诊断有必要吗？
活检对诊断不是必需的，PG的组织病理学特征呈非特异性，并随分型、分期和活检部位的不同而变化，因此，基于活检结果进行明确的病理诊断较为困难。但如果PG的临床表现与恶性肿瘤、血管炎或感染十分相似，使用活检作为排除诊断的一种手段是有帮助的。
3、活检会加重溃疡吗？
理论上，由于PG存在过应性现象（pathergy，在皮肤创伤或受伤处出现PG溃疡），并且可发生于继发性血管炎引起的缺血状态下，因此活检有可能加重溃疡。根据学者经验，如有必要进行活检，建议从活检前开始使用
4、溃疡或其边缘的组织病理学检查对PG的诊断有用吗？
溃疡性PG中，在溃疡前期的皮损中心取样进行检查或可得到相对有用的结果，但既为溃疡，意味着组织破坏已进展，在多数情况下只能获得非特异性的结果。建议以纺锤状切除，收集包括溃疡边缘的组织，或能获取特异性结果。
5、免疫荧光技术对PG的诊断有用吗？
使用直接免疫荧光技术检查，在PG皮损的血管壁上很少观察到IgG和IgA的沉积，但在大多数病例中可观察到IgM、C3和纤维蛋白的沉积。值得注意的是，这不是PG的特异性表现，因此免疫荧光检查结果不足以做出明确的诊断，但其对自身免疫性大疱病、红斑狼疮和血管炎的排除诊断具有重要意义。
6、炎症性肠病患者是否更容易发生造口周围PG？
造口周围PG是一种相对罕见的PG分型，主要在炎症性肠病患者中报道。由于伤口感染、粪便或尿液渗漏刺激等原因，经常被诊断为脓肿。在直肠造口术后，与尿液或粪便渗漏有关的创伤可能诱发过应性现象，并导致易感人群发生PG。
7、非甾体抗炎药（NSAIDs）、阿片类药物和硬膜外麻醉对控制PG的疼痛有效吗？
通过合理的治疗控制局部炎症可以减轻疼痛，但不适当的外科手术和反复包扎可能会引起疼痛。建议定期监测疼痛，并适当使用非甾体抗炎药和阿片类药物治疗。然而，镇痛药的疗效证据尚不足。如果患者存在慢性疼痛或抑郁症状，有必要咨询麻醉师或心理学家。（推荐等级：C1）
8、用肥皂清洗PG伤口有效吗？
虽然没有证据指导合适的PG溃疡清洗方法，但委员会建议使用肥皂清洗以预防感染。应注意小心谨慎地清洗皮损处，以免引起疼痛，洗完后轻轻擦去水分。（推荐等级：C1）
9、局部治疗（外用药物、敷料）和压力绷带有效吗？
局部创面治疗对PG十分重要，建议根据创面情况，特别是湿润程度进行局部治疗。使用薄膜或水凝胶维持湿润的创面环境被认为可以促进再上皮化、血管形成和胶原纤维合成，并有助于形成抵抗感染的屏障。需注意，过度湿润的环境可能会导致渗出增加，建议使用高吸收性敷料，如水胶体或泡沫类敷料。不建议使用干湿敷料疗法，因为在去除敷料时需要清创，可能会引起疼痛。此外，还需要注意外用抗生素或胶布引起的接触性皮炎。使用
10、局部清创会加重溃疡吗？
在创伤或手术后，PG常出现症状加重或形成新的皮损。不谨慎的清创可能导致伤口扩大，因此不建议对PG皮损进行清创。如果观察到血肿或脓肿，可以尝试引流，以预防感染。（推荐等级：C2）
11、外用糖皮质激素有效吗？
PG的主要治疗是系统药物，但外用糖皮质激素对于皮损相对局限的难治性PG（如造口周围PG、浅表肉芽肿型PG）可能有效。（推荐等级：B）
12、外用他克莫司有效吗？
在队列研究、病例报告和病例系列中，对于造口周围PG和浅表肉芽肿型PG这类相对皮损局限的PG，大多数病例外用
13、外用抗生素有效吗？
大部分文献报道外用抗生素治疗PG无效，并且有产生耐药性的风险，因此不建议使用。对于合并细菌感染的难治性PG，建议系统应用抗生素。（推荐等级：D）
14、外用抗溃疡药有效吗？
由于缺乏足够的证据，不建议外用抗溃疡药治疗PG。但在PG急性期后使用这些药物治疗慢性溃疡，已被发现可以耐受。（推荐等级：C2）
15、口服糖皮质激素治疗有效吗？
仅使用外用药物，浅表肉芽肿型PG或可缓解，面积较小的溃疡或可痊愈，但通常情况下仍需要系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂或
16、口服免疫抑制剂治疗有效吗？
环孢素一般是PG治疗的二线选择。他克莫司的作用机制与环孢素相似，有报道称其治疗PG有效，但目前只有外用制剂的开放标签试验。其他免疫抑制剂的证据也不足，如
17、
氨苯砜具有抑制中性粒细胞迁移、抗炎、抗菌作用，可用于治疗以中性粒细胞浸润为主的PG。（推荐等级：C1）
18、秋水仙碱治疗有效吗？
秋水仙碱的作用机制与糖皮质激素或免疫抑制剂不同，主要通过抑制中性粒细胞的迁移和吞噬，减少细胞因子的表达来控制炎症。据报道，秋水仙碱可有效治疗PG，剂量为0.6-1mg/d，常作为糖皮质激素的辅助治疗。（推荐等级：C1）
19、
米诺环素是一种具有广谱抑菌作用的
20、
关于碘化钾治疗PG的疗效，目前仅有病例报道，未进行病例系列研究或随机对照试验。在病例报告中，碘化钾900-1200mg/d，分3次给药，患者约2周后有应答。（推荐等级：C1）
21、大环内酯类抗生素治疗有效吗？
大环内酯类药物，如红霉素、
22、改善血液循环的药物治疗有效吗？
改善血液循环的药物，如抗血小板药、抗凝血药和血管扩张剂，可以根据情况用于治疗血管炎、活动性血管病变和难治性皮肤溃疡。但委员会检索发现，未有报告或综述表明这些药物对PG引起的溃疡有治疗作用。（推荐等级：C2）
23、磷酸二酯酶4（PDE4）抑制剂治疗有效吗？
有报道称PG患者对PDE4抑制剂有治疗应答。从
24、系统应用抗生素对PG的伤口感染有用吗？
对于疑似感染的PG伤口，不建议系统应用抗生素。在没有继发感染的情况下，不建议系统应用抗生素。（推荐等级：C1）
25、生物制剂治疗有效吗？
在PG中，白细胞介素（IL）-8、肿瘤坏死因子（TNF）-α、IL-17等细胞因子的表达比正常皮肤多，靶向这些细胞因子的生物制剂有望治疗PG，目前使用经验较为丰富的是TNF抑制剂。（推荐等级：A：
26、除生物制剂外，小分子靶向药物治疗有效吗？
目前只有病例报告使用小分子靶向药物治疗PG可以改善溃疡，如
27、粒细胞和单核细胞吸附分离（GMA）治疗有效吗？
GMA是一种体外循环疗法，一般每周进行1-2次，共5-10次。从既往的临床研究结果和作用机制来看，GMA是安全有效的。（推荐等级：C1）
28、大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗有效吗？
据报道，IVIg有多种抗炎作用，基于现有证据，推荐难治性PG可应用大剂量IVIg治疗。（推荐等级：C1）
29、植皮/负压治疗有效吗？
PG的负压治疗尚存争议，特别是在不使用免疫抑制治疗的情况下进行。植皮以及负压联合免疫抑制剂或生物制剂治疗证据尚不足。（推荐等级：C1）
参考文献：Yamamoto T, Yamasaki K, Yamanaka K, et al. Clinical guidance of pyoderma gangrenosum 2022[J]. J Dermatol. 2023 Jun 13. doi: 10.1111/1346-8138.16845. Epub ahead of print. PMID: 37311717.
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