作者：柯晓婷，刘佶阳，赖清泉，福建医科大学附属第二医院CT/MRI室

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）于20世纪60年代初陆续见报道，是老年人四肢软组织肉瘤的最常见类型之一。随着严格的形态学和免疫组织化学检查标准的引入，MFH的定义和分类有所变化。

2002年世界卫生组织肿瘤分类将以黏液样成分（>50%）为主的MFH 重新命名为“黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）”，且归入成纤维细胞/肌纤维细胞肿瘤类别；目前通用的2013年世界卫生组织肿瘤分类版本未对其分类加以改动。MFS的特征性病理表现为浸润性生长，边界模糊，使手术治疗具有挑战性。

MRI软组织分辨率高，显示病灶成分、大小及其与周围结构关系明显优于CT，成为MFS的首选影像学检查方式。MFS沿筋膜、神经血管或肌肉组织延伸扩展的生长模式使其在MR T2WI、增强MRI及短时间反转恢复（short time inversion recovery，STIR）序列图像中呈异常信号，表现为边界清楚、逐渐变细的曲线样信号，即“尾征”，用于与其他含黏液样成分的肿瘤相鉴别。本文综述MFS增强MRI“尾征”相关研究进展。

1.概述

MENTZEL等将MFS分为浅层和深层两类。浅层MFS趋向于浸润及以纵向方式延伸至深筋膜，在此过程中肿瘤形态逐渐失去原有的结节状外观，呈逐渐变细的尾巴样。KAYA 等发现MRI上MFS常表现为沿筋膜平面延伸的异常信号，与其浸润性生长模式相符合。MRI“尾征”所代表的浸润性与肿瘤生物学特性相关，如细胞移动性增加、肿瘤细胞蛋白水解酶激活或细胞增殖能力增强，均属恶性特征。

术前尚未接受其他抗肿瘤治疗的MFS出现“尾征”是肿瘤浸润表现。SAMBRI等发现“尾征”由肿瘤细胞组成，增强MRI可在一定程度上协助鉴别MFS浸润与组织水肿。因MFS含有丰富的黏液基质，且为富血供肿瘤，T2WI和增强MRI“尾征”均表现为高信号。

YOO等以“从主要肿块扩散而来的锥形厚筋膜强化”来解释增强MRI上的高信号“尾征”，且在组织学检查中发现位于浅表位置的肿瘤易沿深筋膜和纤维间隔浸润生长，并可分离皮下脂肪组织和骨骼肌而呈主肿块向外浸润趋势，其内可见肿瘤细胞。以上结果表明，浅表MFS增强MRI出现“尾征”与组织学所见肿瘤细胞浸润相符合。目前对于是否整个“尾征”均由肿瘤细胞构成尚有争议。

KIKUTA等发现，对部分MFS，增强MRI评估肿瘤区域与组织学所见存在一定差异。组织学上MFS浸润范围常大于疾病早期MRI阳性区域，部分病例MRI见明显“尾征”而组织学检查结果并非均为广泛浸润。目前尚无法证实增强MRI“尾征”与MFS临床病理特征之间的关系。增强MRI“尾征”虽非MFS的代表性特征，但鉴别诊断MFS与其他黏液性肿瘤的特异度（79%~90%）和敏感度（64%~77%）均较好，且为肿瘤局部复发的独立危险因素，故术前MRI对制定MFS手术方案有一定参考意义。

另外，因活组织检查后可能出现组织水肿和出血，与“尾征”更难区分，建议于活组织检查之前进行MR检查。

2.“尾征”的鉴别意义

黏液基质含水量高，MR T2WI表现为高信号，与水信号强度相似或略低。虽然MFS在增强MRI中可见显著浸润性表现，却仍不易与黏液样脂肪肉瘤、低级别纤维黏液样肉瘤、黏液炎性成纤维细胞肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤和肌内黏液瘤等黏液性肿瘤区分。黏液样脂肪肉瘤的MRI特征是脂肪成分T1WI和T2WI均表现为高信号，而MFS的出血灶T1WI表现可能与脂肪信号相似，通过分析脂肪抑制T1WI中的高信号可加以鉴别。

低级别纤维黏液样肉瘤MRI表现与肿瘤组织成分密切相关，以黏液组织为主者表现为T1略高和T2不均匀高信号，由于大量黏液组织分层，瘤内可见液-液平面。黏液炎性成纤维细胞肉瘤的MRI表现不具特异性，与大多数其他软组织肉瘤相似，取决于肿瘤组织成分，T2WI可呈均匀高信号，也可能呈不均匀高信号。

骨外黏液样软骨肉瘤含水量极高，T2WI表现为高信号，增强后呈轻度外周及间隔强化。肌内黏液瘤MRI常表现为T1WI低或中信号及T2WI均匀高信号，强度与水相近，增强扫描中强化模式多样，最常见的是实性成分呈轻度弥漫性强化或囊性肿块的囊壁和间隔强化。“尾征”虽并非MFS特有的MRI征象，但LEFKOWITZ等认为相对于其他含黏液样物质的肿瘤而言，“尾征”是诊断MFS的具有较高特异性及敏感性的指标之一，有助于与其他含黏液样物质肿瘤相鉴别。

除MFS外，其他类型非黏液样肿瘤MRI亦可表现为浸润性生长模式，包括结节性筋膜炎、纤维瘤病、隆突性皮肤纤维肉瘤和纤维肉瘤等。LEFKOWITZ等认为上述非黏液性肿瘤并非主要由黏液基质组成，故可通过非黏液成分信号加以鉴别，而不非依靠有无“尾征”与MFS相区别。

此外，YOO等发现MFS与未分化肉瘤（undifferentiated sarcoma，US）具有类似的浸润性生长模式，MRI均可见病灶沿筋膜平面延伸超过原发性肿瘤中心的现象，即“尾征”，且发生尾部筋膜强化的概率差异无统计学意义，故从肿瘤主体延伸出的“尾征”可能是此两种肿瘤的共同特征，但MFS的黏液性质导致其MRI 表现不同于US，据此可进行鉴别诊断。

3.基于“尾征”评估预后

术前MRI显示“尾征”有助于制定治疗方案，亦是评估预后的指标之一。MANOSO 等观察21例MFS，发现浸润性增长模式（增强MRI呈“尾征”）与术后肿瘤局部复发密切相关。广泛切除后仍有持续局部复发倾向是MFS的典型临床特征之一。高级别MFS具有转移潜能，而低级别病灶仅具有局部侵袭性，且15%~38%局部复发MFS的肿瘤分级将提高，并伴转移潜能。

研究表明，“尾征”是MFS高度恶性的表现，也是其局部复发的独立危险因素。对低级别病变应积极进行局部治疗，在切除肿瘤的同时须尽可能切除“尾部”，术后进行密切影像学监测，以减少局部复发的风险。KIKUTA 等发现增强MRI存在长“尾征”的MFS有预后不良趋势，而长“尾征”与浅表MFS显著相关。浅表MFS出现“尾征”的概率为64%~81%。

RIOUALLON等报道，多数浅表MFS直径<5cm。上述研究结果提示增强MRI“尾征”、肿瘤浅表和肿瘤直径<5cm 可能与MFS预后密切相关。HIRSCHMANN 等指出，对于无复发症状的MFS患者，MRI检出复发的正确率可达78.5%。增强MRI有利于早期发现“尾征”。

术中应完整切除原发肿瘤区域并达到阴性手术边缘，术后以MRI随访密切关注术前增强MRI呈显著强化和肿瘤以高黏液成分为主、位置浅表且直径较小的MFS患者。另外，MFS复发表现为弥漫性厚筋膜强化却无明显肿块形成者并不少见，术后MRI随访仍需关注术区有无“尾征”。

接受系统治疗后，术区可能出现“尾征”假阳性，出血、水肿、出现肉芽组织、放射治疗后损伤叠加可与肿瘤复发相混淆。据报道，治疗后、特别是放疗后前5年，5%患者可能出现“尾征”假阳性。

综上所述，MFS的MRI表现具有一定特征性，增强MRI中出现“尾征”与病理组织学改变的对应关系虽尚未能证实，但可以肯定，出现“尾征”是MFS高度恶性的表现，亦是术后MFS局部复发的独立危险因素。基于术前MRI充分评估MFS“尾征”，对术前诊断、制定合理治疗方案及评价预后具有重要意义，有助于减少局部复发率、降低肿瘤转移可能性及提高患者生存率。

来源：柯晓婷,刘佶阳,赖清泉.黏液纤维肉瘤增强MRI“尾征”研究进展[J].中国医学影像技术,2021,37(08):1251-1254.

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