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焦磷酸钙沉积病（CPPD）是由焦磷酸钙(CPP)结晶沉积于机体关节软骨及滑膜、韧带等周围组织所致的一类代谢性关节病。2011年，欧洲抗风湿病联盟(EULAR)将CPPD病的相关临床类型归为四型：①无症状性CPPD；②骨关节炎合并CPPD；③急性CPP晶体关节炎:也即原来的“假性痛风”；④慢性CPP晶体关节炎。

EULAR虽然提出将放射学软骨钙化视为CPPD的一个重要特征，但未给出正式的定义或描述。4月19日，具有CPPD专业知识的风湿病学家和肌肉骨骼放射科医生组成的国际小组，基于常规X线、常规CT和双能CT检查，制定了影像特征共识定义，给出10副示例图像，为CPPD的临床实践和未来研究提供了参考。

CPPD可表现出纤维软骨或透明软骨钙化、滑膜或关节囊钙化和肌腱钙化，其影像学检查既是为了明确以上钙化特征。

常规X线特征

CPPD的常规X线表现：线性或点状阴影（图1），与之不同，碱性磷酸钙（BCP）沉积会产生更加密集的圆形不透明沉积物。

图1 CPPD的常规X线示例

常规CT特征

CPPD的常规CT表现：通常为界限清晰的线状或点状钙化，密度低于皮质骨，位于相应的关节、软骨或肌腱内（图2）。

图2 CPPD的常规CT示例

双能CT特征

CPPD的双能CT表现：通常为界限清晰、线状或点状、较薄的钙化，密度低于皮质骨，位于相应的关节、软骨或肌腱内，双能量指数（DEI）为0.016-0.036（图3）。

图3 CPPD的双能CT示例

CPPD病的诊疗概述

2021年EULAR标准制定之前，CPPD根据临床表现被分为六型：①假痛风（A型）；②假类风湿关节炎（B型）；③假骨关节炎（C+D型）；④无症状型（E型）；⑤假神经营养性关节炎(F型)。由此可见，CPPD非常容易被误诊为其他常见的风湿疾病，临床中应注意鉴别。

诊断CPPD的“金标准”是在受累关节的活组织或滑膜液中，利用X线观察到呈菱形、杆状或平行六边形的晶体，即CPP晶体。由于认知度较低、尚无快速鉴别其晶体的方法等原因，目前治疗主要依靠经验。

对于急性CPP晶体关节炎，推荐关节腔内注射糖皮质激素作为一线治疗；如果关节腔注射不耐受、且无明显肝肾功能损害，可口服0.6~1.2mg/d秋水仙碱或低中剂量的泼尼松；非甾体抗炎药联合质子泵抑制剂治疗也能有效缓解急性CPP晶体关节炎症状。

相比于急性CPP晶体关节炎，慢性CPP晶体关节炎患者较难管理。对于累及单关节，且是大关节的患者，多次关节腔内注射糖皮质激素或可控制症状；如果患者不能耐受关节腔注射，可口服0.6~1.2mg/d秋水仙碱或非甾体抗炎药以减少急性复发。若患者使用以上药物均治疗无效或存在禁忌证时，可考虑静脉滴注低剂量(≤10mg/d)泼尼松。

参考文献：

1.许江花,刘冬舟. 焦磷酸钙结晶沉积症的流行病学和诊治现状[J]. 内科,2020,15(6):702-706,732. DOI:10.16121/j.cnki.cn45-1347/r.2020.06.19.

2.Tedeschi SK, Becce F, Pascart T, Guermazi A, Budzik JF, Dalbeth N, Filippou G, Iagnocco A, Kohler MJ, Laredo JD, Smith SE, Simeone FJ, Yinh J, Choi H, Abhishek A. Imaging features of calcium pyrophosphate deposition (CPPD) disease: consensus definitions from an international multidisciplinary working group[J]. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr 19. doi: 10.1002/acr.24898. Epub ahead of print.

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