诊断标准变了,慢性纤维化过敏性肺炎该如何诊断和管理?丨ERS 2020
2020-09-11 来源:医脉通

医脉通整理报道,未经授权请勿转载。


比利时鲁汶大学医院呼吸内科间质性肺病科Wim Wuyts医生在2020年ERS会议期间做了关于慢性纤维化过敏性肺炎诊断和管理的报道。7月,美国胸科学会(ATS)联合日本呼吸学会(JRS)以及拉丁美洲胸科协会(ALAT)共同发布了成人过敏性肺炎的诊断指南,Wim Wuyts医生此次报道是对该指南进一步的阐释。

 

过敏性肺炎(HP)取得的进步包括亚型的分析,识别炎症型和纤维化型;诊断的突破,系统检查和多学科讨论获益;治疗进展,抗纤维化药物研究新数据。

 

过敏性肺炎的定义

 

1. HP的疾病定义


• 是一种免疫介导性疾病

• 表现为间质性肺病

• 易感个体

• 暴露于确定或未确定的因素

 

2. HP的历史分类

 

• 急性HP

• 亚急性HP

• 慢性HP

 

但是这种分类不清晰、不实用

 

纤维化表现是过敏性肺炎的重要因素

 

根据最新知识和临床经验,按照患者放射学和/或组织病理学存在或不存在纤维化,将HP分为纤维化HP和非纤维化HP。该分类方法更加客观,可能反映疾病表现,并且与临床病程和其他结局更加一致。

 

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图1 非纤维化与纤维化HP和IPF,及蜂窝HP和IPF的生存概率。自上至下分别为:IPF、HP无纤维化(蓝色),生存率最大,接近1;HP有纤维化(黄色),生存率接近0.5;IPF出现纤维化(灰色),生存率接近0.25;HP出现蜂窝(深绿色)生存率接近0.25,IPF出现蜂窝(浅绿色)生存率在0~0.25之间

 

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图2 有无纤维化HP患者的生存比。绿色为非纤维化HP、红色为纤维化HP

 

纤维化是决定预后的主要因素。纤维化HP和非纤维(炎症性)HP可能指导以后的治疗。

 

病因与临床表现

 

1. 引起HP的可能的原因

 

• 环境(工作场所、家庭),

• 有机物质和非有机物质

• 具有高度可变:地理位置,如天气、工业和农耕方式;暴露程度

 

   表1 根据主要的过敏原过敏性肺炎常见的类型

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2. 临床表现

 

(1)急性过敏性肺炎


• 主要症状:呼吸困难、喘息、咳嗽、全身症状(发热、不适)

• 急性

• 持续数小时至数周

• 与过敏原暴露时间有关

• 通常完全消退

 

(2)慢性过敏性肺炎的症状,罕见出现全身症状,疾病表现隐匿、持续数月/年、并不总是与暴露有关、罕见全完消退。

 

纤维化HP的分类与表现

 

1. HRCT分类

 

根据将HRCT的表现可分为:①高度提示HP,称为“典型HP”。②报道较少的兼具有HP,称为“兼有HP”,或③HRCT表现既不提示也不符合HP特征,称为“不确定性HP”

 

表2 纤维化HP的影像学特点,可以分为典型的HP、兼有HP、不确定的HP。

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图3 吸气相纤维化HP影像,灰圆点代表磨玻璃影,红圆圈代表透亮区,黑圆圈代表正常肺

 

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图4 呼气相纤维化HP影像特征

 

2. 组织病理学

 

HP的病理学可分为,HP、可能的HP和不确定的HP三种类型。

 

表3 HP、可能的HP和不确定的HP病理学表现特点

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图5  UIP:纤维化肺病伴空间和时间异质性纤维化

 

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图6  HP:细支气管损伤伴有细支气管和胸膜间纤维化

 

诊断

 

对于HP的诊断,多学科参与诊断获益较大。诊断流程见图7.


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图7 HP的诊断流程

 

治疗


(1)预防过敏原至关重要

 

研究显示能确定过敏原的HP患者生存率更高,而且对避免已知过敏原的HP患者生存率接近于1。


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图8 确定过敏原和不确定过敏原对生存的影响(左),接触过敏原和避免接触过敏原对生存率的影响(右)

 

2. 药物治疗

 

(1)皮质类固醇

 

使用皮质类固醇能快速改善肺功能,但是12个月后,使用与未使用皮质类固醇治疗组间改善差异不显著。注意,经皮质类固醇治疗的农民肺更常见复发。

 

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图9 使用与未使用皮质类固醇治疗,12个月后患者FVC、FEV1和DLCO之间差异不显著

 

研究显示皮质类固醇对纤维化HP的治疗趋势更差。纤维化定义为HRCT出现广泛的网状、支气管牵拉、蜂窝,或是与这些相关的表现。

 

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图10 使用皮质类固醇治疗纤维化HP治疗趋势更差,两组生存比之间的差异无显著意义,p=0.096

 

(2)抗纤维化药物治疗

 

有研究显示抗纤维化药物治疗可能有益。

 

结论

 

1. 诊断


• 明确炎症型HP和纤维化型HP

• 流行病学调查显示,相对于早期的认知,HP发生更频繁

• HRCT:纤维化表现、分布、小气道疾病征象

• 使用BAL和组织病理学

• 多学科讨论

 

2. 治疗


• 避免过敏原

• 使用类固醇治疗纤维化HP的价值有限

• 抗纤维化治疗有效    

 

需要进一步解决的问题包括:HP的发病机制,如基因、环境因素、关键的机制,诊断和治疗,急性/炎症是否进展为慢性/纤维化HP?

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