作者：姚宇斌，赵妍，黄宝泉，林黛英，广东省汕头市中心医院；李仰康，汕头大学医学院附属肿瘤医院

在最新的2013版WHO软组织肿瘤分类中，纤维肉瘤是属于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，其中隆突性皮肤纤维肉瘤和婴儿型纤维肉瘤，同为中间型肿瘤（罕见转移），而成人型纤维肉瘤、黏液型纤维肉瘤与硬化性上皮样纤维肉瘤均归为恶性肿瘤。目前国内对于纤维肉瘤的影像学报道不多，本文就纤维肉瘤的影像学研究进展做一综述。

1.成人型纤维肉瘤

成人型纤维肉瘤一般多表现为生长缓慢的无痛或痛性结节，本病70%发病于四肢，多发生于青壮年，恶性程度较高，且容易发生转移，病因目前尚不明确。有文献表明，该瘤生长存在侵袭性，和深筋膜有极大关联性，瘤灶易于发展至患者体表、严重者累及皮肤表面。

在病理上，成人型纤维肉瘤大体呈结节状，边界较清，硬度与胶原含量多少有关，切面呈灰白，灰褐色。肿瘤分化差时常合并出血和坏死。影像表现上，在CT上主要表现为类圆形或分叶状的软组织密度肿块阴影，密度大小不一，边界模糊，增强扫描不均匀强化，但边缘多呈中度-明显强化。当瘤内出现囊变、坏死时，可见液性密度影，并且该区域在增强扫描中未见强化；当瘤内有出血时，可见斑片状稍高密度影。

国内有文献报道，成人型纤维肉瘤CT的表现并无特征性，尽管CT能显示肿瘤的恶性征象，但其与其他类型的软组织肿瘤在CT影像表现上很难鉴别。国外有研究表明，增强CT与CTA，可以清楚显示肿瘤与邻近骨骼和主要血管之间的关系。成人型纤维肉瘤的肿瘤主体MRI表现T1WI一般呈低、等信号，T2WI上大部分呈混杂信号，病灶的内部有较为明显的脑回状高信号；在T1WI、T2WI上，病灶内条索状的低信号为分隔，T2WI上更明显。T2WI所看到的低信号区，在病理过程中也许是由于胶原纤维集聚引起，而不是肿瘤内的骨化、钙化或者含铁血黄素沉积。肿瘤周围的T2WI高信号征象，是指肿瘤周围反应区，其表现为：肿瘤周围信号增高的位置，边界模糊，无明显占位及变形征象。弥散加权成像中的ADC值作为量化指标，与肿瘤周边的T2WI高信号影一起可以帮助确定肉瘤的良、恶性。

而我们所看到的，T2WI表现肿瘤周围的高信号是单纯性水肿亦或是肿瘤细胞出现浸润所造成，也可能二者皆有，一般情况下伴细胞浸润的肌肉其强化速度比较快，而水肿的肌肉强化则比较缓慢。T2WI表现肿瘤周围的高信号影表明瘤周有可能有肿瘤发生浸润，且其恶性程度较高。在增强扫描上，姚宇斌等人所报道的，90%以上的成人型纤维肉瘤患者影像学检查结果存在明显的外周强化或为“轮辐”状强化。

赵芳等研究96例软组织肉瘤的MRI图像特征中，肿瘤的大小、边界及增强扫描表现可以帮助鉴别软组织肉瘤病理级别的高低，瘤周强化表现则能够独立预测高级别的软组织肉瘤。磁共振还可以对软组织肉瘤进行可靠和准确的局部分期，如果肿瘤与血管或神经周长之间的接触超过180°，则认为血管或神经包绕肿瘤。此外，有国外研究团队利用3T磁共振动态增强扫描，根据病灶内不同的强化程度，进行靶向穿刺活检，可以提高病理诊断的准确率。

2.黏液型纤维肉瘤

黏液型纤维肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）发病的年龄较大，一般为老年人，在50～80岁之间，但是也有少部分中青年人患病。大部分病人是由于缓慢逐渐增大的无痛性肿物来就诊。MFS发源自腱膜结构，发病部位在表浅区域为明显的特点。MFS外观为分叶状孤立或多发的肿块，切面呈灰白色至黄褐色，可形成假包膜，可见坏死、囊变区。肉瘤中有许多以透明质酸蛋白为基本成分的黏液样基质，肉瘤中能够看到多类结节样实质区，一般镜下称作细胞密集区。

CT表现肿块呈分叶状或类圆形，呈等低密度肿块，部分病灶内部可见条索状软组织密度分隔影，分隔排列较为紊乱，粗细不等，黏液型纤维肉瘤的钙化较为少见，呈现出斑点状的高密度灶。MRI表现肿瘤内部信号较混杂，同肌肉信号相比较，T1WI主要以低信号、等低信号为主；T2WI上信号比较复杂，当病灶内含水丰富时，表现为高信号；当纤维母细胞含量较高时，其结果显示以高信号、或等高信号为主，若是胶原纤维物质含量较高时，其结果显示以等信号、或等高信号为主。如有出血，因含铁血黄素沉积而呈现低信号。

MFS内的玻璃样变性，常表现为等或等低信号。增强扫描后MFS实性部分呈中度-明显的不均匀强化，强化区与无强化区交织分布，分界不清。王海宝等认为强化是由于黏液样基质内的血管强化形成，由于肿瘤内部的血管分布密度不均匀，故在细胞疏松区呈现出不均匀强化。低度恶性的黏液型纤维肉瘤，主要表现为膨胀性生长，推压相邻组织，不会突破肌膜，与周围组织分界清楚。高度恶性的黏液型纤维肉瘤由于侵袭性较强，往往向周围组织内浸润生长，其边界往往不清。“尾征”即尾状增强，其定义是：从肿瘤边缘延伸超过2mm厚度的锥形筋膜增强，组织学检查显示主肿块沿深筋膜有广泛的肿瘤细胞浸润。

MRI上显示从主要肿块或局限性筋膜增强延伸的尾状增强，即尾征，可能表明沿筋膜平面的肿瘤浸润，也与局部复发及生存率有关。在组织病理学检查中，我们可以观察到沿着深筋膜的广泛肿瘤浸润和分隔皮下脂肪组织和骨骼肌小叶的纤维间隔，其从肿瘤主体边缘延伸数厘米。即使在没有组织学证实的情况下，我们也认为局部增厚的筋膜的增强反映了微小肿瘤浸润。有国外文献研究表明，有出现“尾征”的MFS患者比没有出现“尾征”的患者具有更高的复发率及更低的生存率，对比其他类型的软组织肿瘤，尾部增强在黏液型纤维肉瘤和未分化多形性肉瘤中比较常见。

3.鉴别诊断

3.1未分化多形性肉瘤

未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）亦称恶性纤维组织细胞瘤，常见于中老年人，一般发病年龄在50～70岁之间，男性多于女性。最为常见的发病部位是四肢的骨骼肌深处，其次是位于腹膜后，占所有软组织肉瘤的20%～30%。临床表现为局部逐渐增大的肿物伴疼痛。当深部软组织内或腹膜后出现卵圆形或者分叶状巨大软组织肿块且合并囊变、坏死、出血时，首先应考虑到未分化多形性肉瘤。

CT影像表现上为等低混杂密度的软组织肿块影，在MRI上T1WI表现为等低信号，在T2WI上如果肉瘤内部的主体是组织细胞，由于细胞的含水量较高，显示为高信号，若以纤维成分为主则表现是等信号。病理大体表现为不规则形肿块，在镜下观察可看到多个结构与细胞形态的异质性肉瘤，部分有存在较为明显的纤维性基质，囊变、坏死、出血常见。“纤维分隔征”、“假包膜征”、“尾征”及肿瘤的瘤周水肿是UPS特征性的表现。

3.2脂肪肉瘤

脂肪肉瘤，其源自于原始的间充质细胞，并朝着脂肪细胞分化而逐渐形成的较常见的恶性肿瘤，发病率仅次于未分化多形性肉瘤。高分化脂肪肉瘤CT的表现是肉瘤中脂肪样组织成分大于75%，多数表现为脂肪密度，界限清晰，可观察到条纹状、云絮状等稍高密度影的间隔。

高分化脂肪肉瘤的MRI表现为边界清楚的肿块，肿瘤中有大量的成熟脂肪物质（超过75%），信号特点与皮下脂肪类似，T1WI和T2WI均呈高信号，其内信号稍不均匀，脂肪抑制序列上呈低信号，瘤内能观察到较细长的间隔影与肿瘤实质部分，T1WI为稍低信号，T2WI为稍高信号，在进行增强扫描后明显强化，实质部分与脂肪没有明显的界限区分。黏液型脂肪肉瘤T1WI表现为低信号，T2WI以高信号为主，脂肪抑制序列信号降低不明显，以黏液成分为主，其内脂肪含量比较少，增强扫描肿瘤内部可见明显强化的实性成分以及粗大的分隔影。

3.3滑膜肉瘤

滑膜肉瘤好发于青壮年，高发年龄为20～40岁左右，一般男性多于女性，90%左右的滑膜肉瘤发生于四肢近关节旁，三分之二发生于下肢，其中以膝关节最多见，与腱鞘、滑囊和关节囊的关系密切。CT平扫表现肿瘤密度与肌肉相比，为等、略低密度，瘤内可观察到更低密度的囊变区，部分病灶内可见斑块形状钙化。增强扫描表现呈明显不均匀强化，边界较清楚，部分可伴有骨质破坏。

MRI表现：T1WI图像滑膜肉瘤的肿瘤实体部分一般表现为中等-稍高信号，瘤体内出血则可表现为片状高信号，坏死或钙化区则一般表现为低信号；T2WI图像表现为和液体相似的高信号、和脂肪信号相似的稍高信号、和纤维组织相似的稍低信号，亦可以三种信号混杂存在，即“三重信号征”；增强扫描肿瘤明显不均匀强化，分隔无强化，组织病理学证实其为多个瘤分叶间纤维组织，或者是肿瘤内间质胶原纤维。

综上所述，成人型和黏液型纤维肉瘤影像表现有不同的特点，成人型纤维肉瘤CT主要表现为类圆形或分叶状的软组织密度肿块阴影，密度不均，增强扫描呈不均匀强化；MRI表现为T1WI均呈低、等信号，T2WI上大部分呈现脑回状的混杂高信号。黏液型纤维肉瘤CT表现呈分叶状或类圆形，为等、低密度肿块，部分病灶内部可见条索状分隔影；MRI表现T1WI主要以低信号、等低信号为主；T2WI信号比较复杂，其信号特点与病理密切相关。CT和MRI能准确定位和评价肿瘤的特征以及肿瘤与周围组织的关系，并且在这两种类型的纤维肉瘤诊断与鉴别诊断具有重要的价值，对于病人术前选择治疗方法以及患者的预后都具有极其重要的意义。

来源：姚宇斌,赵妍,黄宝泉,李仰康,林黛英.纤维肉瘤的影像学研究进展[J].医学影像学杂志,2019,29(12):2147-2149.

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