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隐源性机化性肺炎（COP）是特发性间质性肺炎（IIP）中的一种，占IIP的4%~12%，病理上以肺泡和肺泡管中肉芽组织栓形成为特征，肉芽组织栓可以延伸到细支气管。机化性肺炎既往被称为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）”。2002年，美国胸科学会/欧洲呼吸病学会建议将特发性的机化性肺炎命名为COP，与其他疾病相关的机化性肺炎称为“继发性机化性肺炎”，废除BOOP这一术语。

 

在临床和放射学上，COP和继发性机化性肺炎没有明显差别。COP好发于50~60岁人群（年龄范围20~80岁），偶有青少年发病的报道，男女比例相当。呼吸困难、咳嗽、发热是COP的常见表现，一般病史较短（中位时间＜3个月），也会出现咯血和胸膜炎。临床表现无特殊性，因此难以发现。

 

COP的诊断依赖于典型的病理学和临床放射学特征，并除外任何已知的或相关性疾病。电视辅助胸腔镜是目前诊断COP的首选方法。

 

影像学表现

 

COP患者的影像学表现复杂多样，可大致分为实变型、实性结节/肿块型、磨玻璃型。

 

①实变型：最常见，常两肺多发，以下肺及胸膜下为著，多伴空气支气管征及灶周磨玻璃影。空洞、钙化及蜂窝肺少见。

②实性结节/肿块型：分为单发及多发。单发结节/肿块型病灶肺叶分布无明显倾向，但常分布于胸膜下。多发结节/肿块型的病灶大小不一，不仅具有单发病灶的特点，且灶周散在卫星灶影，可提示炎性病变。多发结节/肿块型的病灶CT 首诊可能被误诊为肺癌。

③磨玻璃型：较少见。

 

病例分享

 

病例1

 

患者发热、呼吸困难、干咳2周。体格检查右下肺湿啰音。病毒血清学、血和痰培养物，免疫学和肿瘤标志物均在正常范围内。临床怀疑为肺炎，使用抗生素治疗，但是症状仍持续。

 

患者影像学表现

对患者进行胸部X线检查和高分辨率计算机断层扫描（HRCT）。HRCT显示双侧斑片状实变伴磨玻璃影，空气支气管征和支气管扩张，主要分布在右肺（图1.1、1.2）。支气管肺泡灌洗液涂片培养阴性。肺活检显示远端气道被肉芽组织填充（图1.3）。开始大剂量口服糖皮质激素治疗72小时后，临床改善显著，至第10天，实变几乎完全消失（图1.4）。随访时，糖皮质激素减量，但1个月后，再次出现发热，HRCT显示重新出现实变（图1.5）。糖皮质激素加量，主诉症状消失。口服糖皮质激素逐渐减量，无症状4个月后。对患者进行HRCT显示病变几乎完全消失，尽管磨玻璃影仍存在，主要在左上叶（图1.6）。

 

 

图1.1 胸部X线片显示双肺斑片状气腔实变。侧位X线片显示，实变主要位于下叶。

 

图1.2 横断面CT显示，实变伴磨玻璃影，空气支气管征和支气管扩张，主要分布的外带和胸膜下，右肺更为明显。

 

图1.3 苏木精-伊红染色显示细支气管、肺泡腔与肺泡被有息肉样肉芽组织填充

 

图1.4 横断面CT显示，高剂量糖皮质激素连续治疗10天后，双肺实变明显减少

图1.5 减少糖皮质激素剂量，随访1个月后，患者再次出现发热。HRCT显示双肺上叶出现磨玻璃影，以左肺上叶为主。

 

图1.6 增加糖皮质激素剂量后，4个月随访。HRCT显示病变几乎完全消失，尽管磨玻璃影仍然存在，主要在左上叶。

 

病例2

 

患者女，44岁，干咳3个月，并出现轻度气促。抗生素治疗症状无缓解。

 

患者病史不明。血液实验室检测在正常范围内。肺功能检查显示限制性通气功能障碍。支气管肺泡灌洗液细胞计数显示巨噬细胞55％，淋巴细胞39％，中性粒细胞39％，大量的泡沫巨噬细胞和活化的淋巴细胞，表明过敏性肺炎或隐源性机化性肺炎（COP）。胸部X线片显示双侧多灶性、斑片状实变和结节影。CT显示双侧支气管周围实变伴空气支气管征和结节影（图2.1）。同时气管和血管旁淋巴结肿大，提示COP。患者开始使用糖皮质激素治疗。一个月后进行胸部CT随访，显示病变明显缓解，最初病变处残留磨玻璃影（图2.2）。左上叶可见纤维带。纵膈淋巴结肿大消失。

 

图2.1 双侧支气管周围实变伴空气支气管征和结节影

图2.2 使用糖皮质激素治疗后，病变消退，残留磨玻璃影

 

病例3

 

患者60岁，近期出现咳嗽、发热。听诊肺底有湿啰音。患者血沉（90mm/小时），胸部X线片显示肺实变（图3.1），患者接受抗生素治疗，未改善。两周后再次进行胸部X线和CT检查，显示右上叶和左下叶实变，左上叶实变已经缓解（图3.2、3.3）。

 

 

图3.1 胸部X线片显示左肺大面积实变

 

图3.2 2周后胸部X线片显示右上叶和左下叶实变，左上叶实变已经缓解

 

图3.3 胸片检测24h后，对患者进行HRCT检测。右上叶及左下叶实变，实变位于肺外带，周围磨玻璃影和支气管扩张

 

治疗

 

COP偶尔可自发缓解，糖皮质激素是目前COP的标准治疗方法。临床表现通常在48h内改善，影像学上的完全吸收通常需要数周，大部分患者在治疗一周后有明显的改善。关于糖皮质激素的治疗剂量和疗程尚无定论。但总的疗程通常为12个月。激素减量或疗程小于1年时疾病常复发。细胞毒药物环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素偶尔用于COP的治疗，但疗效难以评估。严重病例接受糖皮质激素治疗仍无改善时，可以考虑使用环磷酰胺。

参考文献：

1. 蔡柏蔷, 李龙芸. 协和呼吸病学（第二版）[M]. 中国协和医学大学出版社，2016.

2. 王丽丽,李天成,刘博乐,洪俊杰,徐妮娜,郑祥武.隐源性机化性肺炎的影像学特征[J].中国医学影像学杂志,2020,28(03):205-209.

3. Cryptogenic organizing “non resolving” pneumonia: a recurrent disease- eurorad

4. Cryptogenic organizing pneumonia (C.O.P.) - eurorad

5. Cryptogenic organizing pneumonia (COP) - eurorad

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