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抗磷脂综合征，又称休斯综合征，是一种累及多系统的自身免疫性疾病，其中肾脏是APS患者中最常受累的器官之一，并且可能与其他病症共存，如狼疮性肾炎。肾脏受累是由肾脏血管血栓形成引起的。APS肾脏受累的表现包括肾坏死、肾血管性高血压、APS肾病、血栓性微血管病、肾动脉狭窄等。本文总结了APS肾脏受累的相关表现。

抗磷脂综合征的诊断标准

临床症状：

1. 血栓形成：任何器官或组织发生一次以上动、静或小血管血栓；

2. 妊娠丢失：

至少一次10周以上的不明原因、形态正常的胎儿死亡；

或：三次以上不明原因的早期自发性流产（<10周）；

或：≤34周，子痫、先兆子痫或胎盘功能不全致胎儿早产一次。

实验室指标：间隔≥12周，且≥2次检出

1. 血浆LA阳性；

2. 中→高滴度IgG/M类ACL（≥40单位）；

3. IgG/M类抗β2-GP1.

诊断APS：至少1项临床症状+1项实验室指标。

抗磷脂综合征相关的肾脏表现

APS肾病

APS肾病是一种血管性肾病综合征，临床表现为蛋白尿、高血压和肾功能不全等。肾急性血栓性微血管病（TMA）是急性APS肾病最严重的病理形式，主要表现为肾功能急速下降和不同程度的血尿、蛋白尿。微血栓常累及其他器官，引起灾难性APS。

全身性高血压

Hughes在APS的定义中描述了与网状青斑相关的高血压。全身性高血压被认为是肾脏受损的敏感标志物。在某些情况下，高血压是APS肾脏受累的唯一临床表现。

 

肾动脉病变

肾动脉血栓形成最常见的临床表现是新发的严重高血压或原有高血压加重。相关症状包括背痛、血尿和肾功能衰竭。肾动脉狭窄是aPL阳性相关的典型病变。aPL介导的肾动脉狭窄中最常见的是远离肾动脉口的非关键性狭窄。

肾静脉血栓形成

肾静脉血栓形可以是单侧或双侧，临床上表现为蛋白尿，多为肾病范围的蛋白尿，可以是APS的首发症状。多普勒超声帮助诊断，并且可以揭示具有降低的回声性，实质结构的破坏和/或肾静脉中的血栓的水肿性肾脏。

狼疮性肾炎

一些研究已经表明，抗磷脂阳性是狼疮肾炎不良预后因素。此外，一些研究表明，狼疮性肾炎患者肾活检中aPL与多种肾内血管病变之间存在关联。肾小球和/或肾动脉血栓性微血管病是最常见的损伤，其特征在于纤维蛋白血栓而没有炎性细胞或免疫复合物。

灾难性抗磷脂综合征

灾难性抗磷脂综合征（CAPS）是APS的严重类型，是指少数患者在短时间内(常为几天到几周内)全身小血管或大、小血管出现广泛的血栓形成，引起多脏器的缺血和坏死。肾脏是CAPS最常受累的器官，表现为腹痛或腹部不适。

终末期肾病与肾移植

终末期肾病患者APL阳性率高于普通人群。APL似乎与人口统计学特征（如年龄或性别）或透析因素（包括透析持续时间或使用的膜类型）无关。APL与终末期肾病相关的机制尚不清楚，目前已经提出了几种机制，包括透析膜、血液透析回路中的血细胞活化以及透析液中存在微生物制剂或其产物。

肾移植患者伴血清抗磷脂抗体阳性时发生移植肾失败的风险较大，移植肾内各级血管可见血栓形成，而抗凝治疗并不能防止移植肾失功或血栓形成。总之，aPL在移植受者中的作用仍存在争议。但对于抗磷脂抗体阳性的肾移植患者加强心血管危险因素的控制是需要的。

参考文献：

[1]Tektonidou M G . Antiphospholipid Syndrome Nephropathy: From Pathogenesis to Treatment[J]. Frontiers in Immunology, 2018, 9:1181-.

[2]Martínez-Flores J, Serrano M, Morales J, et al. Antiphospholipid syndrome and kidney involvement: new insights[J]. Antibodies, 2016, 5(3): 17.

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