作者：Tsai

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说起“挥汗如雨”，大家脑海中首先浮现的是否是一派炎热天气下努力工作的勤奋景象？但现实版的“挥汗如雨”大家可否真切目睹过？病人静坐一旁，双手汗液渗个不停，或是时刻手握纸巾毛巾，害怕握手？多汗总会给人带来尴尬和不便，本文主要分析汗液分泌的解剖病理生理机制，以及神经科相关多汗疾病的基础知识，帮助大家进一步了解“难言之隐”的多汗症。

什么是“多汗症”？

多汗症即汗液分泌异常，超过人体正常生理调节需要量，分为原发性和继发性，原发性局灶性多汗的发病率约为1%-2.8%，在多汗症中较为常见，好发于年轻女性，定义见表1。

当不满足原发性局灶性多汗症的定义时，需要考虑继发性因素，主要包括感染、药物、神经系统疾病等因素引起的过度出汗（表1），本文主要介绍神经系统疾病相关多汗。

为什么会出汗？

汗液主要由水、氯化钠、尿素、乳酸等组成，由外分泌腺、大汗腺及顶泌汗腺分泌。外分泌腺是汗液分泌最主要的腺体，主要通过分泌低渗稀薄液体来帮助调节体温，在手掌、脚掌、腋窝等部位分布最为密集，炎热天气、紧张情绪及大量生理活动后可分泌10L左右的汗液；顶泌汗腺为内分泌腺，主要分布于毛囊，青春期后分泌旺盛，经细菌酵解后产生臭味，部分人分泌的汗液呈现红黄等不同颜色，即“色汗症”。

汗腺分泌主要受交感神经调控，乙酰胆碱为其主要递质，上肢汗液分泌主要受T2-8脊髓节段支配，面部、眼睑主要受T1-4节段支配，躯干受T4-12支配，下肢受T10-L2支配。

不同诱因引起的出汗的神经调控部位有所不同，体温升高引起的出汗主要由下丘脑视前核热敏感觉中心控制，情绪引起的出汗由大脑皮层调控。

图1 汗腺的解剖

神经科疾病引起的出汗

汗液分泌受神经系统调控，当神经传入、传出、效应中枢等环节出现问题时可引起继发性多汗。

1. 中枢神经受损

（1）脊髓

当T8以上脊髓病变时容易引起自主神经功能反射异常（对正常刺激兴奋性增高），常见疾病包括急性脊髓损伤、脊髓炎、脊髓空洞症等。常见诱因包括膀胱/直肠扩张、泌尿系或直肠术后。

除全身出汗外，还可表现为头痛、全身皮肤血管扩张、面部潮红、鸡皮疙瘩、肌肉紧张性增加、血压升高等。需鉴别偏头痛、丛集性头痛、原发性高血压、后颅窝肿瘤、嗜铬细胞瘤等。

（2）大脑

急性大脑半球梗死可出现病变肢体单侧出汗增多。帕金森病、神经变性疾病等当累及自主神经时也可出现多汗。

2. 周围神经损伤

当汗液分泌的传入/传出神经病变时可引起汗液分泌异常。交感神经受累时可引起Horner综合征，主要表现为病侧瞳孔缩小、上睑下垂、眼球内陷、面部无汗。相反，当交感神经受肿瘤等压迫或其他刺激时可引起其异常兴奋，导致多汗。当椎旁神经根或神经干等病变时可引起肢体节段性多汗。此外，多发性神经病累及自主神经时也可引起汗液异常分泌增多。

3. 丑角综合征（Harlequin syndrome）

丑角综合征是一种以前胸部、面颈部不对称出汗和潮红为特征的疾病，可能与颈髓交感神经节前或节后纤维和睫状神经节的副交感神经损伤有关。常在运动、炎热环境和情绪激动时出现单侧肢体异常出汗。可能与单侧内窥镜胸交感神经切除术（ETS）、内镜下交感神经阻滞术（ESB）、体外膜肺氧合（ECMO）有关。该病一般不需要治疗，当对社交或生活质量产生严重影响时，可考虑对侧交感神经切除术。 

4. Ross综合征

Ross综合征包括Adie综合征和节段性无汗症（常合并代偿性多汗）。Adie综合征主要表现为患侧瞳孔散大、直接/间接对光反射消失、辐辏调节反射消失、以及深反射消失，常因受到重大打击、情绪激动时发作。该病可引起节后神经纤维受损引起少汗和血管舒缩功能障碍，引起产热和散热功能障碍，引起继发性排汗增多。

如何治疗？

根据多汗症的部位和病因可选择不同的治疗方案。在预防方面，建议避免辛辣刺激食物、穿着棉料服装，避免情绪激动，避免过度活动等。治疗主要包括局部氯化铝（AlCl₃）涂抹、肉毒素局部注射、离子导入治疗、微波热解、药物、手术等。根据2016年国际多汗协会的治疗建议，以及多个工作组组对多汗的诊断鉴别治疗讨论结果，多汗症的治疗推荐建议被分为5个等级，具体见表3。

总结

多汗症在临床并不少见，可造成患者生活功能（如夹菜、写字、精细劳作等）、社会形象（容易给患者造成尴尬的局面）受损，对日常生活质量影响较大。根绝其部位、严重程度不同可予不同治疗，目前最主要的方法包括局部药物应用和肉毒素注射，手术治疗需进行风险评估后谨慎使用。

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