巨细胞动脉炎的诊疗新进展
2018-10-10 来源:医脉通

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巨细胞动脉炎(GCA)是一种累及大、中型动脉的炎症性疾病,组织病理学表现为肉芽肿性动脉炎,常见巨形多核细胞,故称巨细胞动脉炎,好发与老年人,可引起急性视力丧失、主动脉瘤和外周动脉狭窄。GCA的评估和管理是非常有挑战性的。本文就GCA的影像学及治疗方面的最新进展进行简要概述。


GCA的影像学方面新进展


超声、MRI、CT和PET扫描都可以用来评估GCA。


血管超声:血管超声在GCA评估中应用20多年,目前指南建议对颞浅动脉、腋动脉进行成像。我们的实践是扩大研究,以便在可能的情况下检查颈动脉、椎骨、枕骨和锁骨下动脉。最近发表的一项涉及381例患者研究,该研究比较了颞动脉活检(TAB)和颞动脉超声诊断GGA,结果发现,诊断GGA,超声检查的敏感性高于组织活检(54%和39%),但特异性较低。


MRI/血管造影:最近,加拿大进行了一项研究,目的是评估高分辨率头颅MRI的诊断性能,该研究共纳入171例最初怀疑患有GCA的患者,结果显示,行TAB检查发现 31例(18%)阳性,相对于TAB,MRI的敏感性为94%,特异性为78%。高阴性预测值为98%,建议高分辨率头颅MRI作为低风险患者的“排除”测试。


磁共振血管造影:也可用于评估非颅脑表现的患者是否存在大血管炎。它能同时检测管腔(动脉瘤或狭窄)及血管壁(增厚、对比增强)是否存在异常。


PET-CT:与超声和MRI的解剖成像方式相反,PET-CT是功能测试。它根据动脉壁中放射性标记葡萄糖(FDG)的摄取量,来判断是否存在炎症,且比MRI更准确地反映疾病活动。它一般被用来评估GCA中大血管血管炎,约80%的活检阳性患者中可以观察到FDG摄取增加。较新的扫描仪还可以显示颞浅动脉、枕动脉、上颌动脉和椎动脉的FDG摄取增加。

PET也可能在GCA中作为预后生物标志物发挥作用,最近一项研究表明,临床缓解患者的阳性研究可预测未来疾病的发作。


荧光素眼底血管造影( FFA)和光学相干断层扫描(OCT): FFA作为辅助工具来评估视力丧失的患者和GCA病史,尤其是当TAB阴性或诊断模棱两可时。典型GCA造影时可出现脉络膜充盈缺损,有助于区分动脉性和非动脉性缺血性视神经病变。


OCT-A在评估GCA方面(如果可以)尚未确定。最近一项研究表明,在乳头周围和视网膜血管发生了非特异性微血管变化,建议行进一步研究。


GCA的治疗方面新进展


IL-6抑制剂:2017年,托珠单抗(TCZ)成为FDA第一个批准用于GCA的生物制剂,随后发表了具有里程碑意义的GiACTA随机对照试验,该试验纳入了251名新诊断(47%)或复发的(53%)GCA患者,采用托珠单抗与26周类固醇剂量递减联合治疗GCA患者,在52周时与只接受26周类固醇剂量递减治疗的安慰剂组相比显示出持续缓解的治疗优势。56%每周接受托珠单抗皮下注射的患者在一年内实现无类固醇疾病缓解,这一比例在安慰剂组只有14%。


CTLA-4抑制剂:2017年发表了1项41例GCA患者阿巴西普(ABA)的小型随机安慰剂对照试验。所有患者均接受8周的ABA诱导过程和28周类固醇剂量递减治疗,12周后,试验组每月接受ABA治疗,对照组接受安慰剂,结果发现ABA组12个月时无复发,且生存率明显高于安慰机组(P=0.0049)。


IL-12和IL-23抑制剂:Ustekinumab(UST)是一种与IL12和IL23结合的单克隆蛋白,理论上具有抑制Th1和Th17淋巴细胞的能力。一个前瞻性的开放标签研究目前正在进行中(NCT095147)。


JAK激酶抑制剂:包括托法替尼和baracitinib,JAK抑制剂可抑制多种炎性细胞因子和蛋白,在动物实验中,发现托法替尼可减少T细胞、巨噬细胞和细胞因子,包括IFN-g。baracitini用于治疗难治性GCA患者,目前关baracitin的开放标签试验正在进行中 (NCT03026504)。


医脉通编译整理自:Sammel A M, Fraser C L. Update on giant cell arteritis[J]. Current opinion in ophthalmology, 2018, 29(6): 520-527.

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