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病例回顾

患者，男，54岁，因反复高热3个月而入院。患者3个月前无明显诱因出现发热，发热症状不明显，每天发作3至4次，轻度头痛和干咳，无寒颤，明显出汗、喉咙痛、声音嘶哑、喘鸣、关节痛、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或尿频。

实验室检查：红细胞沉降率升高63 mm / h，低血红蛋白11.1 g / dL，低蛋白血症ALB 38.5 g / L，血小板增多症391×10 9 / L，高水平的降钙素原0.24 ng / mL， C反应蛋白10.7 mg / dL和白细胞介素-6水平为44.12 pg / mL。白细胞计数、肿瘤标记物、病毒血清学检查、传染病学检查、类风湿因子、自身抗体谱检查等未见异常。

影像学检查：胸部增强CT显示双侧颈部和右锁骨上淋巴结肿大，肺气肿伴双侧多发性小结节（0.3～0.5cm）（图1）。活检标本取自右锁骨上淋巴结，用于组织病理学研究，显示淋巴细胞和浆细胞浸润的非特异性炎症。

此外，再次行肺部CT扫描，显示气管壁增厚、更显著的淋巴结肿大和管腔畸形（图1）。采用支气管内超声（EBUS）对扩大的纵隔淋巴结进行经支气管针吸，发现纤维蛋白性炎症伴纤维增生。纤维支气管镜检查可见明显的管腔狭窄，黏膜肿胀、厚而苍白，最显著的是环状气管软骨缺失（图2），考虑诊断RP，18F-FDG PET/CT检查显示喉、气管支气管树、肺门、纵隔和腋窝淋巴结对称性FDG摄取增高（图3），确定诊断为RP。

图1 CT扫描显示肺门/纵膈淋巴结增大，气管壁增厚、管腔狭窄畸形。

图2 纤维支气管镜示环状软骨缺失：A 气管B 气管隆突 C 左肺上下叶支气管的开口D左肺上叶和中叶支气管的开口 

图3 PET/CT成像：A 气管 B 支气管、肺门和纵膈淋巴结 C 冠状位图像示喉软骨、气管支气管树、肺门和纵膈淋巴结FDG摄取增高

确诊后，予以患者每天用甲基强的松龙40mg治疗，症状迅速改善。体温恢复正常，咳嗽得到了解决。ESR，PCT和CRP开始消退，患者出院。

讨论

在临床实践中，在临床实践中，通常从4种主要病因学可能性来探索不明原因发热的原因：感染，肿瘤，非感染性炎性疾病和各种病症。

在本案例中，详细的病史回顾、体格检查、全面的血清学检查和培养研究以及对抗生素治疗无应答的阴性结果排除了传染病、非感染性炎性疾病和肿瘤。虽然胸部CT显示的双侧小结节显示轻微炎症，但不能解释长期高烧的原因。发热伴淋巴结肿大，无明显感染性体征，通常怀疑淋巴瘤；然而，右锁骨上淋巴结和纵隔淋巴结活检所显示的非特异性炎症表现，以及典型的气管支气管体征如肺门环状软骨消失、气道壁增厚、气管狭窄和畸形，诊断更加疑似RP而不是淋巴瘤。经PET-CT检查，最终确诊为RP。

知识点延伸

复发性多软骨炎（RP）是一种软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。RP可以发生于任何年龄。

复发性多软骨炎的临床表现

复发性多软骨炎的诊断标准

1.双耳软骨炎

2.非侵蚀性多关节炎

3.鼻软骨炎

4.眼炎包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等

5.喉和/或气管软骨炎

6.耳蜗和/或前庭受损、表现为听力丧失、耳鸣和眩晕

具有上述标准3条或3条已上者可以诊断，并由活检组织病理学证实可以确诊；如临床表现明显，并非所有患者均需作软骨活检可以临床诊断。

复发性多软骨炎的治疗

关节、耳朵或鼻子轻度炎症通常选用非甾体抗炎药，如果疗效不明显时可加用氨苯砜或秋水仙碱。对于急性发作的RP患者，糖皮质激素是一线疗法。仅在RP反复发作、严重的眼部受累或危及生命时如喉气管软骨炎或肾小球肾炎时，才使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺联合治疗。近年来，生物制剂的出现为耐受免疫抑制剂治疗的患者开辟了新视角。对传统药物不耐受或效果欠佳的患者，可考虑应用生物制剂，如利妥昔单抗、依那西普等。在选择病例中，由于瓣膜返流而合并严重的支气管狭窄或顽固性心力衰竭以及发生主动脉瘤时，可能需要外科手术或介入治疗。

参考文献

[1]Borgia F, Giuffrida R, Guarneri F, et al. Relapsing Polychondritis: An Updated Review[J]. 2018, 6(3):84.

[2]Liu W, Jiang H, Jing H, et al. An unusual cause of fever of unknown origin with enlarged lymph nodes-relapsing polychondritis: A case report[J]. Medicine, 2017, 96(46):e8734.

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