作者：李晓溪 黄渤 易昕

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脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis，CVT)是指颅内静脉及静脉窦血栓形成，占脑血管病的0.1%-1.0%。其临床表现广泛，常见症状包括头痛、癫痫、局部神经系统缺损症状、视乳头水肿及意识障碍等^[1]。CVT的症状及体征与血栓形成的部位、患者年龄及是否伴脑实质损伤等因素相关。这些症状和体征可单独出现，亦可同时出现。CVT临床特征缺乏特异性，极易漏诊和误诊，延误最佳治疗时机。

头痛是CVT最常见的临床表现和起始症状，约90%的病例可出现头痛，其中仅表现头痛的CVT并不少见。本文就CVT相关性头痛的特点进行简要介绍。

CVT相关性头痛的特点

CVT患者头痛无特异性，多伴其他神经系统症状，如视乳头水肿、局部神经功能缺损、癫痫、意识改变或相关颅神经麻痹。CVT的头痛无固定的模式，其临床表现可与霹雳样头痛、偏头痛、丛集样头痛、直立性头痛类似，起病形式可为急性、快速进展亚急性、间歇性头痛逐渐转变为频发发作。文中所提及的表现为部分单纯性头痛的CVT是指仅有头痛症状，无相关神经功能症状的CVT。

2010年日本一项研究对136例CVT相关头痛的病例进行分析，总结了CVT相关性头痛的特点（表1）^[2]。其中乙状窦血栓或乙状窦联合横窦血栓与后枕部及颈部区域疼痛具有相关性。其他CVT的头痛部位与静脉窦血栓形成部位无明显相关性。在此项研究中有43例患者仅表现为单纯性头痛。

表1 CVT相关性头痛的特点

2005年，法国一项关于CVT的前瞻性研究^[3]纳入病例数123例，其中17名CVT患者（17%）仅表现为孤立性头痛，其CT平扫、脑脊液检查均未见明显异常。表现为孤立性头痛的患者中有15例血栓累及侧窦，其中进展性头痛11例、霹雳样头痛3例、急性头痛3例。4例为弥漫性头痛，13例为偏侧头痛，主要位于受累侧窦同侧。合并颈内动脉血栓形成的患者有同侧颈部疼痛。此报道中患者头痛最常见特点包括：快速进展（<30天）、疼痛剧烈（VAS评分>8分）、持续存在、偏侧为主和搏动性头痛。

表现为单纯性头痛的CVT在临床中易误诊，确诊所需时间较长。在2012年的一项病例报道中^[4]，12名表现为单纯性头痛的患者确诊前，曾被误诊为偏头痛或紧张性头痛，其症状开始到确诊时间（平均9天）远大于其他的CVT患者（平均4.5天）。

可能机制

CVT的头痛机制尚不清楚^[5]，可能与颅内压增高、蛛网膜下腔出血、静脉窦壁的炎症反应等多种继发性因素相关。这可能也是CVT头痛模式多样的原因。表现为单纯性头痛的CVT以偏侧头痛多见，部分也表现为弥漫性头痛。局部的炎症反应、栓子对受累静脉窦的牵拉相关及炎症蛋白外渗透等多种因素参与其中。

小结

CVT中表现为单纯性头痛并不少见，临床工作中对于近期出现持续存在的剧烈头痛，需详细了解头痛的特点，不要忘了排除CVT的可能。

参考文献：

[1] Sriram N, Saifee TA. Cerebral venous sinus thrombosis. British journal of hospital medicine 2017;78:C98-C102.

[2] Wasay M, Kojan S, Dai AI, Bobustuc G, Sheikh Z. Headache in Cerebral Venous Thrombosis: incidence, pattern and location in 200 consecutive patients. The journal of headache and pain 2010;11:137-9.

[3] Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, Valade D, Bousser MG. Headache as the only neurological sign of cerebral venous thrombosis: a series of 17 cases. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 2005;76:1084-7.

[4] Timoteo A, Inacio N, Machado S, Pinto AA, Parreira E. Headache as the sole presentation of cerebral venous thrombosis: a prospective study. The journal of headache and pain 2012;13:487-90.

[5] Bousser MG, Ferro JM. Cerebral venous thrombosis: an update. The Lancet Neurology 2007;6:162-70.