作者：冯炜炜，上海交通大学医学院附属瑞金医院妇产科

 

 脉管内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种罕见的肌瘤，为子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管本身的平滑肌瘤组织增生后突向管腔的肿瘤，除累及静脉外也可累及淋巴管。尽管IVL组织学为良性，但偶然出现沿盆腔静脉及下腔静脉侵入心腔甚至肺血管者，呈现恶性生物学行为，甚至危及患者生命。迄今IVL相关报道不足300例，其中有10%～30%侵及下腔静脉、肺及心腔。

1 IVL的病因学

IVL的病因尚不明确，目前存在两种病因学理论：其一认为新生物起源于血管壁本身的平滑肌组织，其二认为肌瘤从原发部位延伸入子宫肌层血管，沿血管壁向远处蔓延。目前的研究均认可雌二醇（E2）与IVL的生物学行为密切相关，有研究证实IVL组织中ER、PR均为阳性，而患者脉管内皮细胞ER、PR阴性或极弱阳性。2014年Meng等报道1例曾行激素补充治疗的绝经期妇女以晕厥、胸部压迫感就诊，确诊为IVL侵入心腔。

2 IVL的临床表现与诊断

IVL 的发病率低，平均发病年龄为45岁（20～70岁），多产为IVL高危因素，多数患者有子宫肌瘤或子宫切除史。

临床症状多变且不典型，局限于子宫的IVL与子宫平滑肌瘤表现相似，盆块压迫输尿管时可有尿路梗阻症状；病变侵及下腔静脉者及右心可表现为下肢水肿、胸闷、腹部肿胀、突发晕厥、呼吸困难等类似其他下腔静脉阻塞综合征的表现；严重时肿瘤阻塞肺血管等心脏流出道，可导致呼吸困难，右心衰竭甚至猝死。还应注意10%侵及心脏的IVL也并无明显临床症状，仅在偶然检查时发现。心内病变甚至可能发生在子宫切除术的数年后，2014年Agathos等报道了1例52岁的患者，14年前曾因IVL行全子宫+左附件切除术，4年前由于IVL复发行左心房内病灶切除术，此次IVL再次复发并侵入心内。

IVL的诊断主要依靠临床症状、CT、MRI和超声等辅助检查以及术中所见，确诊需要病理检查。

超声检查提示子宫肌瘤血供丰富，或肌瘤形态呈蟹足状突向宫旁血管时应怀疑IVL的可能。CT 、MRI和心脏超声具有多维成像的特点，有助于判断病变的范围，寻找血管内新生物的来源，与血管壁及原发病变的关系、评估心脏瓣膜损伤情况、决定手术方法和范围等，在IVL的诊断过程中必不可少。

手术中见到以下特征应考虑IVL：（1）子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性，边界不规则或呈棉絮状，周围见灰白色组织沿脉管呈蠕虫状或芽状生长，易拉出。（2）宫旁或输卵管系膜内见葡萄串样，条索样肿物，沿血管走行，血管明显扩张。（3）术中切断子宫血管，见管腔内粟粒样灰白色结节。（4）行肌瘤剥除术时，有部分不易剥离，强行剥出后见灰白色条索样组织附着。术中应尽量完整切除组织，送冰冻病理检查，待冰冻病理结果决定是否扩大手术范围。IVL的最终诊断依靠术后病理检查。

3 IVL的鉴别诊断

当肿瘤局限于盆腔时，IVL应与以下疾病相鉴别：（1）子宫平滑肌瘤：病变仅存在于子宫内，不侵入血管。（2）子宫平滑肌肉瘤：子宫平滑肌肉瘤镜下细胞异型性显著，核分裂相≥10个/10高倍视野（HP），典型特点是伴有凝固性坏死，边界不规则，可见周围肌层侵犯。（3）低级别子宫内膜间质肉瘤：二者早期在临床和大体特征上难以鉴别，后者肉眼可及的血管受累少见，镜下可见由圆形或者卵圆形的子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉呈同心圆排列，CD10表达强阳性；而IVL由梭形的平滑肌细胞排列成漩涡状，CD10表达阴性。

Lam等认为IVL可沿2条路径侵入静脉循环：主要是子宫静脉，其次是卵巢静脉。IVL沿子宫静脉可依次延伸入髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉。沿右侧卵巢静脉可直接进入下腔静脉，沿左侧卵巢静脉可经左肾静脉进入下腔静脉。当IVL侵及大血管甚至心脏时，鉴别诊断更具挑战性，必要的检查和对IVL的知晓意识对诊断至关重要。不及时、不正确的诊断可能导致严重的后果。Luciani等在2009年就曾报道1例IVL经下腔静脉延伸至左心房的患者被误诊为静脉血栓栓塞症（venous thromboembolism，VTE），在抗凝治疗的过程中突发严重心衰。

侵犯子宫外静脉系统的IVL主要应与以下几种疾病鉴别：（1）VTE：VTE与IVL从症状和体征上很难鉴别，从病史上来看，VTE常出现在功能失调的心肌附近或血流停滞的区域，患者有近期髋、膝关节手术史、下肢或臀部创伤或骨折史、留置中心静脉导管、肺栓塞史、深静脉血栓史。有子宫肌瘤或子宫切除史合并心肺受累表现者要高度怀疑IVL。从辅助检查上来看，IVL的CT扫描可见血管腔内病灶不与血管壁粘着，呈条索状，且下肢静脉内未见血栓。运用钆剂显影后，增强磁共振扫描VTE病灶信号不强化，IVL病灶信号强化。（2）心房黏液瘤：心房黏液瘤通常只累及单个心腔，典型表现为附着于房间隔上的窄基底团块，并不会累及下腔静脉，找到病灶的起点及附着点有利于鉴别IVL和心房黏液瘤。（3）恶性癌栓：恶性癌栓脱落入大血管及心腔内与IVL鉴别困难，常见起源于肾细胞瘤，也见起源于原发于肝癌、肾上腺肿瘤、子宫平滑肌肉瘤的癌栓。病灶特征与原发肿瘤相似，常固定，呈团块状，比IVL病灶小。腹部CT或MRI可发现原发病灶，或见累及邻近血管。PET-CT可见癌栓病灶18F-脱氧葡萄糖（18FDG）摄取增加，也有利于鉴别。

4 IVL的治疗与预后

IVL的治疗原则是手术彻底切除所有病变，如病变局限于盆腔，建议行全子宫切除术+盆腔病灶切除术，由于IVL病灶富含雌孕激素受体，具有激素依赖性，应根据患者病情行双附件切除术以防止微病灶复发。年轻患者要求保留卵巢的应予充分沟通病情，告知复发风险。术后可考虑辅以促性腺激素释放激素激动剂（GnRH-a）或抗雌激素药物治疗，但药物的有效性仍有待进一步证实。2017年Low等的研究提示保留卵巢但未行抗雌激素治疗可能是复发的一个危险因素。

若IVL病变累及大血管甚至心腔，完整手术切除病灶需要多学科合作完成。目前学术界对一期仅行开胸手术切除大血管或心腔内病灶，二期再行开腹手术切除原发病灶的两步法手术，还是行直接建立体外循环，开胸同时开腹手术的一步法手术存在争议。从1975年到1999年，Harris等和Grella等综述了36个此类型的IVL患者的治疗方法，其中15例行两步法手术，8例行一步法手术。

无论采取何种手术方式，最终目的都是彻底切除病灶，延长无复发区间。有学者倡导一步法手术，认为一步法手术可随时扩大手术范围、评估肝下静脉是否累及，并由于在低温体外循环下手术，无血手术视野便于手术操作。但一步法手术给患者带来的负担更大，若患者一般状况较差，合并心肺疾病，不能耐受长时间手术也可选择两步法手术甚至暂缓手术。经内镜切除心内IVL也有报道，手术经验丰富的医生可经内镜切除心内病灶同时行心脏瓣膜的检查和修复。

IVL复发率高，有报道复发率高达30%，复发的高危因素包括年龄轻、初始肿瘤大，以及前次手术未完全切除病灶。

综上，脉管内平滑肌瘤病罕见，临床表现不典型，局限在盆腔的肿瘤应与子宫肌瘤、子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤鉴别；肿瘤延伸至静脉甚至心房的需与静脉血栓栓塞症，心房黏液瘤等鉴别。CT和MRI是重要的影像诊断方法。治疗原则是手术完整切除病灶，以减少复发，并需长期随访。

 

参考文献略。

 

来源：冯炜炜，子宫外脉管内平滑肌瘤病的诊治[J]，中国实用妇科与产科杂志，2018，7：735-738.

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