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静脉放血疗法是真性红细胞增多症（PV）治疗的核心，但是针对如何进行放血治疗，最佳红细胞比容（HCT）目标，不良事件管理以及静脉放血疗法不耐受/抵抗的标准定义并没有形成正式的建议。

由来自意大利血液学会（SIE）以及两个意大利输血相关学会的专家组成专家小组针对PV患者的静脉放血疗法达成了共识。（查看原文）

循证建议

静脉放血疗法HCT目标

·真性红细胞增多症（PV）静脉放血疗法的HCT目标值为HCT < 45%。（强烈建议）

静脉放血治疗后血小板增多的管理

·对于放血治疗后血小板增多的患者不建议应用降血小板药物，由于其他疾病服用该类药物的患者也不建议增加药物剂量。（强烈建议）

基于共识的建议

静脉放血疗法的适应证

·专家组考虑到静脉放血疗法主要用于降低过多的红细胞数量，引起铁缺乏，并达到一个适合PV患者的HCT水平，在这种情况下，静脉放血疗法没有绝对或相对的禁忌证。

较低的HCT目标

·顽固性疾病或目标HCT目标值为45%时反复发生高黏血症症状（例如红斑性肢痛症，短暂性眼部受损，头痛，头晕和/或一过性黑朦）的PV患者，适用较低的HCT目标(40%–42%)。专家组针对妊娠期PV患者更低的HCT目标（35%–37%）没有达成共识，不过专家组认为这一HCT目标水平适用于高危妊娠患者。由于严重缺铁可能会对胎儿产生不利影响，因此对于严重缺铁的孕妇，应通过静脉放血和干扰素降细胞疗法达到一个较低的HCT目标值。

静脉放血治疗策略

·确诊PV后应尽快开始静脉放血治疗。在诱导阶段，静脉放血疗法应依据患者的体重，每隔一天或每周2次放血300-450 mL直至达到目标HCT。维持治疗阶段的放血量应与诱导阶段相同，放血时间间隔应由前6个月每月以及之后≤2个月测量的HCT水平决定。

·由于放血疗法丢失的少量血浆不需要补充，静脉放血前后建议口服1L液体，在放血治疗期间建议监测血压。

放血相关铁缺乏

·对于存在潜在铁缺乏症状，例如异食癖，口腔感觉异常，食管炎和不宁腿的患者建议在放血治疗过程中监测血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度。在上述情况下建议补铁治疗，HCT目标值失控时应进行药物降细胞治疗。

放血治疗后血小板增多

·在缺乏试验证据的情况下，专家组建议放血治疗后血小板增多定义为：放血治疗后血小板立即增多＞300×10⁹/L >2次测量>2个月，没有白细胞计数增加或脾肿大。

放血疗法不耐受

·专家组建议出现以下两种情况时考虑放血疗法不耐受：(1)尽管采取了恰当的干预措施，但仍出现两次放血治疗后晕厥；（2）晕血症。

放血抵抗

·为了达到和/或维持一个目标HCT，静脉放血治疗的需求高于预期是一个短暂的情况，不应立即使用替代或辅助治疗。

红细胞单采术

·伴有严重血管并发症需快速达到HCT目标值或急诊手术前HCT值极高为了降低围术期血管并发症风险时红细胞单采术可作为放血疗法的另一种选择。不过红细胞单采术并不是放血疗法不耐受的补救治疗。

摘译自：Barbui T1,Passamonti F2.et al.Evidence- and consensus-based recommendations for phlebotomy in polycythemia vera.Leukemia. 2018 Jun 28.

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