作者：倒影无痕

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多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病^[1]。目前MSA可分为以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型^[2]。

头颅核磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）可以表现为壳核、小脑、脑桥萎缩^[3]以及脑桥十字形增高影(十字征)、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号(裂隙征)等^[4]。对于MSA-P，壳核的MRI信号改变如壳核裂隙征或壳核T2低信号对诊断有重要意义。但在该疾病发展自然发展过程中哪些改变最先出现，目前尚缺乏相关资料。

最近，日本学者报道了一例55岁男性MSA-P患者，在临床症状出现前头颅MRI T2 * - / T2加权图像上即显示出壳核低信号改变^[5]。

病例概述

该患者为55岁男性，2010年因放射冠梗死发生右侧偏瘫并在梗塞后3个月完全康复。患者父亲有脑梗塞病史；母亲被诊断为膀胱癌；亲属中无神经系统疾病病史。患者不吸烟、饮酒或使用非法药物，只有上述的脑梗塞病史。

脑梗塞当时（图A和F）和梗塞后1年（图B和G）头颅MRI T2*-和T2加权像未显示任何壳核信号改变。此后，患者定期进行头颅MRI检查。2015年（即脑梗塞近6年后），患者述行走时有跛行感、有尿急并且出现声音微弱。2017年，患者述其步态不稳，难以在狭窄的通道上前进，并且经常摔倒。

图1 患者头颅MRI影像结果。A-E 为T2* 加权图像；F-J为T2加权图像。

在脑梗塞发作时（A）和发作后1年（B）未观察到明显的壳核信号改变；

左侧壳核最背侧小的T2高信号病灶为先前脑梗塞病灶的尾部（F-J）；

在MSA-P症状发作前2年可见左侧壳核背外侧裂隙样低信号改病（C和H，箭头）；

左侧壳核T2强度降低表明壳核内细胞密度降低（H）；

左侧壳核的信号在MSA-P症状发作前1年有所进展（D和I，箭头）；

MSA-P症状发作后2年，右侧壳核背外侧出现低信号（E和J，箭头）

神经系统检查显示：音弱症、声音嘶哑、右侧上肢和下肢齿轮样强直、运动迟缓、下肢反射亢进、翻正反射异常，体位性低血压（站立后1min内收缩压下降50mmHg）、排尿困难。而接受左旋多巴治疗（600mg/天）后步态障碍和帕金森综合征也没有得到改善。根据共识诊断标准^[6]，患者被诊断为可能的MSA-P。

由于患者在MSA-P症状出现前定期头颅MRI检查，对这些影像资料进行回顾性分析显示：在MSA-P症状出现前2年（此次诊断前4年）T2*和T2加权像上，左侧壳核背外侧出现裂隙样低信号改变（图C和H，箭头），并且左侧壳核T2信号降低表明由于神经变性导致的细胞密度降低（图H）。 MSA-P症状出现1年后，左侧壳核信号有所进展（图D和I，箭头）。MSA-P症状出现2年后，右侧壳核背外侧也出现低信号病变（图E和J，箭头）。

讨论

对于头颅MRI检查结果，壳核萎缩、T2加权上的壳核裂隙征、T2 * - /T2加权上壳核低信号有助于MSA-P的诊断^[7]。国内学者研究的6例MSA-P患者中也有66.7%出现壳核背外侧部T2低信号改变^[8]。该病例的影像资料显示了壳核在T2* - / T2加权像上的低信号改变，其在MSA-P症状发作前至少2年出现。该病例给我们的提示是MRI的信号变化是否可以作为MSA-P诊断的预测性指标。如果进一步的研究证实这一点，则表明MSA-P的MRI特征早于临床变化，该特征可用于早期诊断。

参考文献：

[1] Graham JG, Oppenheimer DR. Orthostatic hypotension and nicotine sensitivity in a case of multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1969;32(1):28-34.

[2] Gilman S, Low PA, Quinn N, et al. Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. J Neurol Sci. 1999;163(1):94-98.

[3] Seppi K, Schocke MF, Wenning GK, Poewe W. How to diagnose MSA early: the role of magnetic resonance imaging.J Neural Transm (Vienna). 2005;112(12):1625-1634.

[4] Brooks DJ, Seppi K; Neuroimaging Working Group on MSA. Proposed neuroimaging criteria for the diagnosis of multiple system atrophy. Mov Disord. 2009;24(7):949-964.

[5] Yutaro Kikuchi, Makoto Shibata, Kimitoshi Hirayanagi, et al. Putaminal iron deposition precedes MSA-P onset by 2 years. Neurology WNL.0000000000005637; published ahead of print May 4, 2018

[6] Gilman S, Wenning GK, Low PA, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008;71:670-676.

[7] Kikuchi Y, Umezaki T, Uehara T, et al. A case of multiple system atrophyparkinsonian type with stuttering- and palilalia-like dysfluencies and putaminal atrophy. J Fluency Disord. 2017;17:30035-30039.

[8] 江时忠, 王士维, 夏花, 余竹萍.多系统萎缩的临床及MRI特征分析. 中国医学计算机成像杂志. 2015;21(1):23-25.

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