作者：人间世

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对于肥厚型心肌病，我们总是特别关注是否合并流出道梗阻。如果合并梗阻，其预后一般就不会太乐观。而肥厚型心肌病的一种亚型——以心尖受累为主的心尖肥厚型心肌病，一般不会有流出道梗阻，那它是不是就是出淤泥而不染的“白莲花“呢？

心尖肥厚型心肌病的预后

既往研究都认为心尖肥厚型心肌病的预后是非常好的，来自中国的一项回顾性研究提示其每年全因死亡率约为1%。但是近期多项研究却给出了不一样的答案，其中发表于Mayo Clinic的一项研究，共纳入193例心尖肥厚型心肌病患者，平均随访6.5年，却发现全因死亡率高达29%，其中约6%出现心搏骤停，同时Kaplan-Meier生存分析也提示其总体生存率显著低于预期（图1）。

图1 生存分析示心尖肥厚型心肌病的长期生存率低于预期

那么，是否存在预测结局的指标呢？多项研究也发现了许多不良预后相关因素：年龄、女性、高血压、糖尿病、心功能不全、房颤、卒中、左房大小、心尖室壁瘤、高E/E’比值等。

另外，按其心肌受累分布，心尖肥厚型心肌病又可分为单纯型和混合型（图2）。所谓的混合型是指除了心尖受累以外，还有其他节段增厚，但是以心尖心肌增厚为著。通常而言，混合型预后要更差一点。

图2 心尖肥厚型心肌病分型：A单纯型，B混合型

心尖肥厚型心肌病的病理生理学改变

心尖肥厚型心肌病的预后并不那么理想，那么它有哪些机制容易导致不良预后呢？通常而言，心尖肥厚型心肌病会有一些特征性的病理生理学改变，包括舒张功能减低、左室心尖室壁瘤、左室中部收缩期闭塞及心律失常等（图3），这些都会引起死亡率增加。

图3 心尖肥厚型心肌病的病理生理学改变

舒张功能减低、左室中部收缩期闭塞改变这些还是比较好理解的，心尖肥厚型心肌病为什么会出现心尖部室壁瘤呢？这主要与左室充盈压升高、左室中部闭塞及心尖部缺血等多种因素相关，而心尖部缺血多由心肌耗氧增加及冠脉微循环障碍引起，一般心外膜冠脉无明显狭窄。

心尖肥厚型心肌病的治疗方案

目前而言，心尖肥厚型心肌病的治疗方案主要集中于对症治疗和预防心脏性猝死（SCD）。

1. 对症治疗

最常用的药物为β受体阻滞剂，它可以减少运动时心率、降低左室充盈压及减少心绞痛发作，但是其对于长期预后的影响尚无定论。如果不能耐受β受体阻滞剂，则可以选用非二氢吡啶类CCB。

另外目前有多项研究旨在评估抗增生及抗纤维化药物在心尖肥厚型心肌病中的治疗效果。若药物治疗效果不佳，在合适的病人中也可以选择酒精消融或外科手术治疗，甚至心脏移植。

2. 预防猝死

心尖肥厚型心肌病的猝死高危因素与普通肥厚型心肌病并无区别。若存在下述情况中的任意一项均建议植入ICD：

（1）具有室颤、持续性室速或心跳骤停（SCD生还）的个人史；

（2）早发SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治疗史；

（3）不明原因的晕厥；

（4）动态心电图证实的NSVT；

（5）左心室壁最大厚度≥30 mm。

也可以应用预测模型对患者进行个体化风险评估，如5年SCD风险大于6%也是建议植入ICD的。

结束语

心尖肥厚型心肌病虽然不易合并流出道梗阻，但是其预后也并不是我们所想象的那么乐观。在日常工作中，我们要根据临床指标识别出高危患者，结合病理生理学特点，选择最合适的治疗方案。

参考文献：

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