作者：王刚，佟志勇，刘源，温志锋，潘起晨，梁传声，中国医科大学附属第一医院神经外科

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是一种罕见病，年发病率为（0.5～1）/10万，同时也是一种最常见的脊髓血管畸形，约占其总数的70%。大多数患者为自发起病，发病原因不明，可能与硬脊膜外静脉丛或静脉窦循环障碍有关。

SDAVF多见于50～60岁的男性患者，常为单一瘘口，供血动脉一般起源于下胸段和腰段之间。其早期症状不典型，起病初期误诊率极高，需与椎间盘退行性变、脊髓炎、椎管狭窄、神经脱髓鞘、吉兰-巴雷综合征等疾病相鉴别，平均病程为11～18个月。Donghai等报道的326例SDAVF患者中有265例（81.3%）被首诊为其他疾病，其中被误诊为椎间盘脱出或脊髓炎最为常见，即使经过一系列全面检查，最终仍有62例（19%）被误诊、误治。

SDAVF若不能及时正确诊断和治疗，症状会呈波动性加重，进而导致不可逆的脊髓功能损伤，严重影响患者的生活质量。因此早期识别和诊断SDAVF，并根据病情选择适合的治疗方式，对改善疾病预后具有重要作用。现就SDAVF的临床特点及治疗现状予以综述。

1.SDAVF的临床症状特点

SDAVF通常以逐渐进展的脊髓功能障碍起病，早期症状隐匿。其最常见的症状包括步态异常、肌力减退、感觉异常（感觉麻木、疼痛、感觉丧失或感觉过敏等）、括约肌功能障碍及性功能障碍等，其中下肢肌力减退和感觉异常是最常见的首发症状。Donghai等报道，在326例SDAVF患者中，有71.8%下肢肌力减退，70.2%感觉异常，且随着病情进展这两个比例分别上升至85.6%和80.8%。在这些患者中，多数双侧下肢均受累，其中大约半数病例为非对称性受累，仅有约16%的患者表现为单侧下肢肌力减退。

虽然颈段的SDAVF也有可能累及上肢，表现出四肢肌力减退，但并不常见。同时，运动或者Valsalva试验会使临床症状加重，而休息时症状会减轻。少数患者以括约肌功能障碍（尿便潴留、尿便失禁）起病，但多数情况下这些症状出现于疾病进展期。大约1/3的男性患者可能发生勃起功能障碍，这属于疾病的晚期表现。除此之外，大约40%的患者可出现疼痛症状。其通常表现为后腰部的钝痛，可向下肢放射，因此容易被误诊为椎间盘脱出、椎管狭窄等疾病；有时也会表现为累及下肢和会阴区的烧灼样疼痛，且少数患者起病急骤，可能引起蛛网膜下腔出血。当瘘口位于颈椎或颅颈交界区，特别是有向颅内静脉引流时更容易发生出血。

虽然没有关于SDAVF自然史的研究，但1974年Aminoff和Logue对60例脊髓血管畸形患者进行总结发现，91%的患者在出现症状3年内即进展为严重残疾，甚至完全卧床。

2.SDAVF的解剖与病理生理学

SDAVF由Kendall和Logue于1977年首次详细描述，它是指硬脊膜处的动脉分支和髓周静脉之间的低流量动静脉短路，瘘口一般位于硬脊膜的神经根套袖处。颈部的SDAVF其供血动脉可起源于椎动脉、颈深动脉、颈升动脉，在胸腰部可起源于肋间动脉、胸主动脉、腹主动脉和腰动脉发出的动脉分支，而腰骶部的病变其供血动脉多起自髂内动脉的分支。供血动脉通过瘘口直接进入脊髓静脉引流系统，由此产生的静脉高压和充血导致患者出现脊髓症状。

SDAVF的静脉引流速度缓慢但范围广泛，向上可延伸至颈椎甚至后颅窝，向下可累及马尾静脉。引流静脉多位于脊髓背侧，也有少数患者向腹侧面引流。其压力可上升到平均动脉压的74%，进而导致脊髓实质静脉引流不畅和静脉充血。静脉系统没有瓣膜，所以脊髓静脉压力传导至脊髓的固有静脉，导致动静脉压力梯度降低而使脊髓组织的血流灌注减少，继而引起脊髓水肿、缺氧和血-脊髓屏障破坏。这些病理改变，共同导致不可逆的脊髓损伤。

3.SDAVF的影像学检查

3.1磁共振成像

脊髓磁共振成像是诊断SDAVF的重要检查手段。SDAVF所引起的脊髓水肿在磁共振T2相上表现为高信号，晚期脊髓可表现为胶质增生和萎缩。但这些均不是特异性的表现，需与其他脊髓疾病（神经脱髓鞘、创伤、椎管狭窄等）相鉴别。硬脊膜下扩张迂曲的脊髓静脉更具有特异性，其表现为T2加权成像上低密度血管流空影或T1增强上蛇形的增强影。然而，并非所有的SDAVF患者均有髓周血管流空影。

据Donghai等报道，约87%的患者T2相可见脊髓高信号影，77%的患者可见髓周血管扩张。由于磁共振异常信号影与瘘口所在的节段并不完全对应，所以不能仅凭磁共振T1、T2成像判断瘘口所在的位置。

3.2磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）

近年来随着影像技术的进步，磁共振图像空间/时间分辨率明显提高，使MRA成为诊断SDAVF的重要辅助手段。Bowen等报道，利用MRA诊断SDAVF的灵敏度和特异度分别为91%和78%。由于传统脊柱MRA既需要能覆盖胸腰段脊髓的大视野，又要保持较高的空间分辨率，所以使脊髓MRA的分辨率受到限制。而钆对比剂增强MRA可以更精确地显示供血动脉、瘘口及引流静脉，且与脊髓数字减影血管造影（digital substraction angiography，DSA）相比，具有分辨率高、检查时间短、无创、无辐射、无含碘造影剂和价格低廉等优点。

有学者报道，通过MRA技术81%的病例可以准确定位瘘口。即使未成功找到瘘口，通过增强MRA找到重点区域，随后以这个区域为中心进行DSA检查，也可缩短操作时间和减少造影剂的用量，从而减少造影相关并发症的发生。

3.3CT血管造影（CT angiography，CTA）

脊髓血管CTA也是评估脊髓血管情况的有效方式。MRA检查耗时长、检查范围小，不能一次覆盖脊髓全长，而CTA可在短时间内完成对脊髓全长度的扫描，相对简单，成像较MRA更为精确，故更适合作为筛查脊髓血管疾病的手段。曹际斌等研究发现，利用256层螺旋CT行全脊髓血管CTA可较好地描述病变范围、供血动脉及瘘口位置，且安全、无创、快速。可见，脊髓血管CTA在明确诊断、指导手术治疗以及术后随访等方面具有重要的应用价值。

3.4DSA

DSA是公认的评估脊髓血管疾病的金标准，它可以精确显示所涉及的血管，准确定位瘘口所在位置。造影过程中可根据需要，将导管选择性地置入肋间动脉、双侧椎动脉、颈深动脉、颈升动脉和髂内动脉等血管，寻找与瘘口供血有关的血管。注射造影剂后透视时间应足够长，以了解完整的静脉引流情况。必要时，可以嘱患者配合憋气、予以温和镇静或者全身麻醉。后者可以使患者保持静止状态，并可以通过间歇性呼吸暂停消除运动伪影，以获得最佳的影像。此外，3D-DSA可以提供更好的成像效果，通过后期图像处理系统，可以将椎体重建出来并与血管的影像相融合，从而为制订手术方案提供更多信息。

DSA检查具有侵袭性，其需要使用具有肾毒性的碘造影剂。但如果病变位置不明确，脊髓血管造影必须完整检查从颅底到骶骨的每一个节段，操作时间较长，这会增加造影剂的负荷及辐射剂量，从而增加操作相关并发症的发生。严重的静脉高压可以导致静脉显影延迟或不显影，使造影出现阴性结果。SDAVF是导致脊髓静脉高压的最常见原因，除此之外，髓周动静脉瘘、脊髓动静脉畸形、Cobb's综合征、硬脑膜动静脉瘘、椎动静脉瘘、盆腔骶前动静脉畸形、椎旁静脉狭窄或闭塞等也可能引起脊髓静脉高压。如果有脊髓静脉高压表现而脊髓DSA结果为阴性，则需继续进行颅内血管造影，以排查病变是否位于颅内。

若仍为阴性应行选择性肾动脉，尤其是左肾动脉造影，了解有无肾静脉狭窄、闭塞或经肾椎静脉干引流入脊髓静脉而导致脊髓静脉高压综合征。如均无异常，则应经股静脉穿刺插管行奇、半奇、副奇及腰横静脉超选择造影。

4.SDAVF的治疗

SDAVF在明确诊断后，需要采取适宜的治疗措施。虽然病程长的患者临床症状通常更严重，但治疗后的神经功能恢复程度与病程长短没有关联，而与治疗前神经功能损伤的严重程度密切相关。SDAVF患者在出现临床症状后会呈波动性加重，因此早期诊断和干预十分必要。目前，常见的治疗方式有血管内介入栓塞术和显微外科手术。不论哪种治疗方式，目标均是要永久性地闭塞瘘口和动脉化的引流静脉，以阻止静脉高压继续对脊髓造成损害。

4.1血管内介入治疗

血管内介入治疗是指将微导管放置在供血的神经根动脉末梢，尽可能接近瘘口，随后注射栓塞材料。血管内治疗的特点是创伤小，并可以在血管造影的同时进行治疗。以往研究认为，血管内治疗成功率低且术后再通的发生率高于外科手术。近年来，随着新的液体栓塞材料（氰基丙烯酸异丁酯、Onyx）应用于临床，介入技术不断进步，介入栓塞治疗的效果较以往有所提高。有文献报道，瘘口完全栓塞率可达70%～89%。Zogopoulos等报道，10例SDAVF患者接受介入栓塞治疗，其中9例术中完全栓塞瘘口，仅有1例患者术后有残余血流，且所有患者在随访时均无复发。但是，SDAVF在硬膜上的供血支多而细小，所以通过供血支将栓塞材料注入静脉端仍较为困难；与外科手术相比，其达到解剖治愈的难度较大、复发率高。

当供血动脉邻近节段有脊髓前、后动脉发出，介入栓塞会有较大风险。一旦误栓脊髓的供血动脉，会引起相应供血区缺血梗死。此外，如果病变的供血血管迂曲或者狭窄，也会使微导管难以到达满意的位置，妨碍栓塞材料的置入。在一项关于SDAVF患者的研究中，26例患者接受介入栓塞治疗，其中仅15例达到即刻完全栓塞，另11例在介入栓塞术后未达到解剖治愈，在1～2周后再次接受了外科手术治疗。虽然血管内介入治疗较以往有了巨大进步，但仍不能取代外科手术作为SDAVF的一线治疗。

4.2显微外科手术

显微外科手术可以直接切断瘘口，是经典的治疗方式，几乎适用于所有SDAVF患者。

Steinmetz等早期进行的一项Meta分析显示，外科手术的治愈率可达98%。而术前准确判断瘘口位置是外科手术成功的关键。术前需要行脊髓血管造影预估瘘口所在的节段，术中打开对应的椎板，判断瘘口所在位置。在确认瘘口后，可以将其电凝后切断，或使用动脉瘤夹夹闭。必要时，硬膜外部分神经根套袖处也应电凝处理。近年来，针对传统外科手术的不足人们开始不断探索更加精准、创伤更小的外科切除手术方式。以往外科手术多经由全椎板入路，近年来随着显微技术的提高，经半椎板入路切除瘘口逐渐成为主流。

Wang等报道了在神经内镜辅助下经椎间孔结扎瘘口，术后效果满意。Patel等在透视定位后，仅在皮肤表面做一条约2.2 cm的切口，利用管状牵开器牵开皮肤，随后再在显微镜下经半椎板入路切断瘘口。结果显示，7例接受这种术式的患者均成功切除瘘口，与传统手术相比，这种术式创伤极小，并发症发生率很低，患者术后平均住院时间仅为1.6d。由于显微外科手术的关键在于能否精确地判断瘘口位置和引流静脉的情况，所以术前需要根据造影结果于体表标记瘘口位置，但即便如此术中有时仍很难找到瘘口。Hanel等和Colby等率先尝试将术中吲哚菁绿造影技术引入SDAVF的治疗中。研究证实，术中吲哚菁绿造影能快速、实时、可视地显示血管，有助于准确判断瘘口和引流静脉的情况，减少副损伤。

此外，还有研究提出在SDAVF术中行脊髓DSA，也可以提高治疗的准确性和安全性。1999年，Schievink等首次将术中脊髓DSA技术运用到复杂的椎管内血管畸形的治疗中。随后有研究在术中结合脊髓DSA治疗椎管内血管畸形提高了手术的安全性和治愈率。术中脊髓DSA同时可进行术中选择性亚甲蓝造影，这可进一步协助术中判断。因此术中实时的影像支持，既可以准确定位，又可以即时复查，从而最大限度地避免了遗漏和不必要的损伤。这种将术中脊髓血管造影和显微外科手术相结合的治疗方式，是目前SDAVF的最佳治疗方式。有研究发现，在术中常规监测体感诱发电位可以减少术中对神经的刺激，进一步提高手术的安全性。

随着各种新技术在临床的不断应用，未来外科手术治疗SDAVF将朝着精准化、微创化的方向发展。

4.3两种治疗方式的比较

与外科手术相比，血管内介入治疗在并发症发生率上的差异无统计学意义。虽然近年采取血管内介入方式治疗SDAVF的患者逐渐增多，但其首次根治率仍较外科手术低。即使在有经验的治疗中心，仍有相当比例的患者在栓塞术后需接受进一步外科干预。Sasamori等对50例SDAVF患者进行了平均81.2个月的长期随访后发现，虽然血管内介入治疗的预后与外科手术相当，但首次根治率明显低于外科手术。Bakker等对2004年以来35项研究的1112例SDAVF患者进行Meta分析显示，外科手术的首次根治率仍明显高于血管内介入治疗（OR=6.15，95%CI3.45～11.0，P＜0.001），术后复发率也优于血管内介入治疗（OR=3.15，95%CI1.66～5.96，P＜0.001）。

4.4术后恢复

手术治疗的目标是阻止神经功能障碍进一步恶化。Steinmetz等总结了9个临床研究的结果发现，治疗后55%的患者临床症状改善，34%的患者没有变化，另外11%的患者术后症状加重。其中，运动功能在治疗后更容易得到改善。同时，有研究发现麻木、痛觉过敏、烧灼痛等感觉障碍恢复概率较运动功能略低，12%～43%的患者术后有所改善；多数患者症状没有进展；14%～22%的患者术后症状加重。而括约肌功能恢复概率最低，Cenzato等报道，术前有括约肌障碍的患者，术后括约肌功能大多没有任何改善（约占73%）。可见，术前患者神经功能障碍的严重程度可以预测术后恢复效果。

5.小结

虽然SDAVF发病率不高，但容易被漏诊或误诊，尽早准确地诊断和恰当的治疗十分重要。目前，血管内介入治疗、外科手术均是有效的治疗方式。其中，血管内治疗创伤小，近年其疗效较以往大大提升。而外科手术仍是治疗SDAVF的经典方式，其治愈率高。随着医学技术的进步，内镜技术、术中脊髓血管造影以及电生理监测技术等越来越多地应用于临床，从而使外科手术创伤更小、操作更精准。未来随着影像学技术的进步，CTA、增强MRA等无创、便利、准确的辅助检查手段将在疾病早期诊断方面发挥更大的作用。

来源：王刚,佟志勇,刘源,温志锋,潘起晨,梁传声.硬脊膜动静脉瘘的临床特点和治疗现状[J].医学综述,2018(03):527-532.

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