作者：王勇飞

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导读：周围性面神经麻痹是神经内科门诊常见疾病之一，但双侧周围性面神经麻痹较少见，尤其是脑出血继发双侧特发性面神经麻痹更是少见。本文诊断报道一例并进行相关文献复习。

临床资料

52岁男性，以“口角歪斜、流涎半月，加重1天”为主诉入院。

患者半月前夜间睡眠时无明显诱因出现口角歪斜、流涎，伴左侧肢体无力，伴小便失禁、大便次数增加，伴嗜睡、乏力，无发热、头晕、头痛、心慌、胸闷、恶心、呕吐等症状，自行口服止泻药物，效果欠佳。

发病6天后至我院消化科门诊查血常规、空腹血糖、电解质未见明显异常，肌酐118 umol/L，尿酸455 umol/L，低密度脂蛋白3.52 mmol/L。给予药物对症治疗（具体不详），效果欠佳。

患者就诊前1天自觉症状较前加重，伴头部不自主运动，门诊行头MRI示右侧外囊血肿（亚急性期）；左侧基底节区及左侧丘脑异常信号，考虑含铁血黄素沉积；左侧额叶点状脑白质脱髓鞘；空泡蝶鞍。

既往患者发现“高血压”20年，血压最高180/125 mmHg，现口服“复方地巴唑胶囊”，血压控制可。个人史、婚姻史及家族史无特殊。

入院查体：神志清，精神欠佳，颅神经检查无明显异常，示齿口角右偏，伸舌左偏，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，左侧跟膝胫试验欠稳准，走“一”子欠稳，左侧Babinski征阳性。

入院完善相关检查：血、尿常规、肝肾功、电解质未见明显异常。头MRI+MRA（图1）示：右侧基底节区异常信号，结合门诊检查考虑血肿；脑MRA示轻度脑动脉硬化性改变。头CT平扫（图2）示：右侧基底节区脑出血。

图1

图2

入院诊断为脑出血；高血压病。给予硝苯地平、厄贝沙坦/氢氯噻嗪控制血压，甘露醇静滴降颅压，依达拉奉、神经节苷脂静滴，莫沙必利、四磨汤口服通便治疗。

患者入院后11天突然出现左侧额纹消失、鼻唇沟变浅，入院后12天出现右侧额纹消失、鼻唇沟变浅，不能鼓腮，眼球活动自如，闭目无力，外耳道无疱疹，咬肌肌力可，饮水无呛咳，多颅神经炎可能性不大。

急行16层头CT平扫（图3）示：右侧基底节区脑出血，较2018.1.8号片明显吸收，头MRI平扫（图4）示：右侧外囊区出血（亚急性晚期）。故可排除再发脑出血；患者无对称性肢体瘫痪，可以排除吉兰-巴雷综合征。

图3

图4

最终诊断为“双侧周围性面瘫”，给予甲泼尼龙治疗，更昔洛韦抗病毒，甲钴胺静滴、甲硫氨酸维B1静滴、鼠神经生长因子静滴。出院时患者双侧眼睑闭合完全，皱额可见3条额纹，鼻唇沟变深。

病例讨论

双侧周围性面神经麻痹在临床中非常少见。发病率仅为每年1/500万^[1]，目前认为其病因可归类为外伤性、代谢性、感染性、占位性、自身免疫性及特发性^[2]，神经内科临床实践中报道较多的是吉兰-巴雷综合征^[3]、莱姆病、白血病^[4]。

本病例脑出血后出现左侧周围性面瘫，最初考虑与占位有关。曾有隐蔽性颅内转移癌导致单侧周围性面瘫的报道^[1]，但本病例右侧无明显占位灶，不支持占位引起双侧周围性面神经麻痹。

少数吉兰-巴雷综合征患者常见双侧面神经瘫，对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白细胞分离现象是特征性表现。本例患者无对称性肢体瘫痪，可以排除吉兰-巴雷综合征。至于外伤性、感染性、自身免疫性病因导致双侧面神经麻痹，本病例均不支持。

最终考虑本病例为特发性双侧面神经麻痹。特发性面神经麻痹或Bell麻痹是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫，病因未完全阐明^[5]。早期病理改变为神经的水肿和脱髓鞘，严重者可有轴突变性。年轻患者预后好，老年患者发病时常合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或心肌梗死，预后较差。

治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。目前多主张急性期尽早使用1个疗程皮质类同醇激素、VitB族药物或甲钴胺及地巴唑治疗。本病采用面神经麻痹常规用药糖皮质激素+抗病毒药物疗效较好，这一点也符合双侧特发性面神经麻痹的诊断^[6]。

特发性面神经麻痹单侧发病率较高。病因也相对单一，双侧周围性面神经麻痹是临床中少见的症状。它往往是某一种或多种全身疾病的表现，也可能是一种危及生命的严重疾病的征兆。因此需除外其他可导致双侧面神经麻痹的疾病，如重症肌无力、吉兰-巴雷综合征、双侧中耳炎、莱姆病、桥小脑角肿瘤等，临床工作中要注意鉴别诊断。

本病例脑出血后出现双侧特发性面神经麻痹，国内文献暂无相关报道，是否脑出血或脑出血时机体相关生理、病理变化易导致双侧特发性面神经麻痹还需要更多的文献验证。

另外双侧特发性面瘫病因诊断多年来一直存在争议，要求通过病史和全面实验室检查来排除其它所有可能病因才可成立，包括听力学检查、全血计数、血生化、ESR、血清学检查ACE、CSF、EBV、巨细胞病毒、弓形体、支原体、各型带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒、莱姆病、性病抗体滴度、类风湿因子、尿生化、颞骨、颅脑和胸部CT、MRI等有关检查。

本病例考虑到临床检查有限及病人经济情况，没能一一检查排除，欢迎大家给予批评指正。

参考文献：

[1] 吴近森, 诸葛启钏, 瞿宣兴. 颅内转移瘤[J]. 中国医师进修杂志, 1997(2):90-91.

[2] Jain V, Deshmukh A, Gollomp S. Bilateral facial paralysis: case presentation and discussion of differential diagnosis.[J]. Journal of General Internal Medicine, 2006, 21(7):C7-C10.

[3] 张文召, 王杰, 何霞,等. 以双侧周围性面瘫为主要表现的吉兰-巴雷综合征1例[J]. 中国实用神经疾病杂志, 2010, 13(3):94-94.

[4] 崔荣太, 蒲传强, 黄旭升,等. 以反复发作周围性面瘫为首发表现的急性淋巴细胞白血病一例[J]. 中华神经科杂志, 2007, 40(8):520-520.

[5] 刘洪. 星状神经节阻滞用于治疗特发性面神经麻痹的疗效观察[J]. 中国现代医生, 2008, 46(3):72-72.

[6] 梁建伟, 吴展元. 同时发生的双侧面神经麻痹[J]. 听力学及言语疾病杂志, 2006, 14(6):481-483.

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