作者：张良，陈娜，郑亮，付昱， 武汉市第一医院
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种常见的低度恶性软 组织肿瘤，临床误诊率比较高，局部切除皮损后容易 复发，有一定转移性。为此，笔者回顾性分析本院 2012 － 2016 年诊治的 21 例隆突性皮肤纤维肉瘤 ( dermatofibrosarcoma protuberans， DFSP) 患者的临床 及病理资料，旨在进一步探讨其误诊及复发原因，寻 求一套有效的治疗方法，结果报告如下。
1 资料与方法
1 一般资料
收集的 21 例患者均为 2012— 2016 年武汉市第一医院皮肤科住院部收治的隆突 性皮肤纤维肉瘤患者，具有完整详细的病情记录，患 者均来自武汉市及周边地区，其中男 9 例，女 12 例;年龄10 ～60 岁，平均( 42. 6 ±12. 1) 岁;病程 1 ～ 16 年，平均( 8. 6 ± 2. 4) 年; 皮损分布: 躯干 16 例( 76. 19%) ，四肢 3 例 ( 14. 29%) ，头颈部 2 例 ( 9. 52%) ;肿瘤直径 1. 2 ～ 8. 4cm，均为单发。入选 标准:符合隆突性皮肤纤维肉瘤的临床及病理诊断 标准。排除标准:合并重大内科疾病影响治疗者，已 有远处器官转移者，孕期及哺乳期患者，拒绝手术治 疗者及治疗后失访者。
2 治疗方法
1. 2. 1 手术治疗 21 例患者均进行了手术治疗， 切除的范围是肿瘤外扩3cm 皮损，深度根据术前 MＲI 的检查情况，如果未累及肌肉，则切至深筋膜 浅层，若显示累及肌肉，将累及肌肉一并切除，术中 组织块分区域送冰冻切片，病理回报阴性后方才闭 合皮损。常规不进行淋巴结清扫术，若术前彩超发 现有淋巴结转移者，进行相应淋巴结区域清扫。切 除后缺损面经植皮修复15 例，经复合皮瓣修复 5 例， 1 例转整形修复科行扩大切除下腹部恶性肿瘤 并行双侧腹股沟淋巴结清扫，后以右侧阔筋膜张肌 皮瓣修复，及右大腿取皮游离植皮术( 图1) 。
1. 2. 2 放疗 术后常规建议患者行放射治疗。方 案:伤口愈合后，一般术后3 ～4 周开始放疗，外扩 2 ～3cm 进行放疗，每次 2Gy， 1 次/d，每周连续 5 次， 周末休息，共 5 ～ 6 周，计 25 ～ 30 次，总剂量 50 ～ 60Gy。21 例患者中， 16 例按上述方案完成放疗， 5 例拒绝放疗。
3 研究方法
回顾性分析该 21 例 DFSP 患者的 临床表现，误诊情况，病理表现，影像学( 包括胸片、 彩超、 MＲI) 及治疗和转归等资料，进行统计学描述。
2 结果
2. 1 临床表现
21 例患者均无明显瘙痒和疼痛症 状，也无发热及关节疼痛等不适。皮损均为单发，临 床表现为红色浸润性结节，质硬，表面光滑，部分有 结痂，周围无明显红肿，基底部结节明显超过皮肤表 面皮损面积。
2. 2 误诊情况 初次就诊时误诊13 例(61. 90%)， 其 中误诊为瘢痕6 例，纤维瘤2 例，血管瘤1 例，化脓性 肉芽肿1 例，组织细胞瘤2 例，上皮样肉瘤1 例。
图1 患者1 治疗前后
2. 3 组织病理 组织病理表现大致相当，表现为表 皮基本正常，瘤体位于真皮内，无包膜，瘤细胞由梭 形胞核的细胞组成，形态单一，短胖梭形，细胞浓染， 异型性低，几乎无核分裂相，局部瘤细胞排列呈车辐 状或席纹状结构。免疫组织化学检查示18 例 CD34 ( +) ， 3 例 CD34( －) 。
2. 4 影像学 X 线胸片:21 例均未见异常。彩超: 肿瘤区域相邻淋巴结检查时， 1 例有相邻淋巴结增 大，3. 0cm × 0. 5cm 大小，余未见异常。肝，胆，脾， 胰彩超检查无明显异常。肿瘤皮损行 MＲI， 1 例侵 犯基底骨骼肌，余均未累及肌肉及骨骼。
2. 5 随访及预后 第一年每月复诊1 次，第二年每 3 个月复诊1 次，后半年复诊 1 次，观察切口周围有 无新发结节，彩超检查邻近淋巴结区域有无淋巴结 肿大，每一年进行一次全身扫查，检查有无远处转 移。21 例患者共随访1 ～5 年， 19 例无复发，也无淋 巴结肿大及远处转移情况。2 例现原位复发，占 9. 52%，临床表现为切口周围出现蚕豆大小暗红色 皮下结节，但无淋巴结肿大及远处转移，其中1 例曾 术后进行过完整放疗流程，病检显示为 DFSP 复发， 遂再次扩大 3cm 切除，深度达深筋膜浅层，术后按 疗程放疗，目前未见复发。
3 讨论
DFSP 是皮肤真皮组织发生的低度恶性或者交 界性肉瘤，一般认为源于真皮的多潜能间叶组织干 细胞，常有多种分化。多数 DFSP 出现同源染色体 17 和22 特异性易位，这一染色体易位( t17; 22) 超 过90%的病例呈阳性，易位染色体促使血小板衍生 的生长因子 B 链基因的产生，刺激肿瘤生长［1］。其 临床特点是位于真皮层、生长缓慢、浸润能力较低、 形成结节状隆起的肿瘤。最常见的发病部位是躯干 ( 50% ～ 60%) ，其次为四肢( 20% ～ 30%) ，头面部 ( 10% ～ 15%)［2］。分布情况跟本组研究案例基本 吻合。临床上易于误诊，本组案例中初诊误诊率高 达61. 90%，易误诊为皮肤纤维瘤、瘢痕疙瘩、神经 纤维瘤等。现各自鉴别如下: 皮肤纤维瘤单个发病 为主，临床表现为圆形或卵圆形坚硬结节，境界清 楚，呈褐色，与表皮粘连，基底可推动，表面粗糙，与 隆突性皮肤纤维肉瘤持续生长的病程，光滑的表面 以及临床上的“冰山一角”改变不一致; 瘢痕疙瘩往 往发生于瘢痕体质的病人，瘢痕往往持续性生长，表面光滑，伴或不伴血管扩张，但其并无皮下浸润及结 节感，也无明显的“冰山一角”外观，且感染后可出 现破溃，长时间不愈有癌变可能，这与隆突性皮肤纤 维肉瘤可鉴别; 神经纤维瘤多为多个发生，皮损柔 软，有疝囊感，与隆突性皮肤纤维肉瘤鉴别相对 简单。 临床上临床医师发现有以下情况需警惕 DFSP; ①长时间缓慢生长的坚硬包块，可突然生长迅速; ② 好发于躯干和四肢近端; ③包块与皮肤连接紧密，其 下可或不可推动; ④表面光滑，不易发生溃疡，伴血 管扩张; ⑤切除后出现复发，并在周围出现类似损 害。所以，临床上看到中年发病，生长缓慢的隆起于 皮肤的硬固结节或包块，应想到本病可能［3］。 组织病理特点: 隆突性皮肤纤维肉瘤经典的组 织形态为梭形瘤细胞车辐状或席纹状结构，瘤细胞 常浸润皮下脂肪组织内形成蜂窝状结构。隆突性皮 肤纤维肉瘤变异如下: ①黏液变性:由于间质黏液积 聚，瘤细胞星形或梭形，使车辐状或席纹状结构不明 显，甚至消失; ②纤维肉瘤区域: 瘤细胞明显异型， 核分裂相易见，瘤细胞排列成人字形或鱼刺状; ③色 素型隆突性皮肤纤维肉瘤: 肿瘤深部可见不等量散 在的黑色素细胞［4］。 免疫组织化学方面，DFSP 一般的免疫染色模 式为 CD34 阳性和ⅩⅢa 因子阴性，本组案例中也有 18 例( 85. 71%) 患者 CD34( + ) ，所以在临床病理 诊断有疑问时，可选择 CD34 免疫染色作鉴别。 Bandarchi 等［5］认为， D240 可作为一个新的免疫组 织化学标志物，用来区分皮肤纤维瘤和隆突状皮肤 纤维肉瘤。 肿瘤局部呈浸润性生长，晚期或复发病变常固 定于深部组织，治疗不当极易复发。建议所有确诊 DFSP 患者常规行皮损 MＲI，便于了解累及范围和浸 润深度，从而确定手术范围。隆突性皮肤纤维肉瘤 很少出现淋巴或血行转移，远处转移以肺部最常见， 术前行胸片或胸部 CT 是必要的。对于局部晚期或 复发的或含有纤维肉瘤成分的患者更应行胸部 CT 扫描以排除肺部转移。 治疗 DFSP 首选的方法为扩大切除，以往因为 切除范围不够导致复发率很高， Ballo 等［6］认为手术 切缘﹤2. 5cm 或病理切缘情况不明的局部失败率 为33% ～66%，手术切缘﹥2. 5cm 的局部复发率可降至10% ～25%。据文献报道，单纯肿块切除后复 发率高达 50% ～70%。采取肿瘤广泛切除术，不仅 要重视肿瘤周边切除范围，也要重视切除深度，需达 到三维切除的要求。对于扩大手术范围，本组案例 中采取的是按基底浸润的范围外扩3cm，基底常规 到达骨骼肌表层，除非 MＲI 明确显示肿瘤侵及骨骼 肌，才做相应的切除，边缘及基底行冰冻切片，回报 阴性后闭合创面。随访报告复发率为9. 52%，低于 单纯肿物切除率，与文献报告中的切缘大于2. 5cm 的10% ～25%复发率基本一致。 报道称 Mohs 显微描记手术可明显降低 DFSP 的复发率，可达 7%，本组案例并未选择 Mohs 手术 是因为瘤体加上扩切的组织，周边及基底面积太大， 很难在相应玻片上做出对应的标示，而且纤维细胞 在冰冻后，会发生变形，影响病理医生的判断。未来 慢 Mohs 手术( 切除后3 ～5d 时 HE 染色结果回报后 再选择闭合) 能更好的降低复发率。淋巴结一般不 做预防性的切除，如果彩超显示有区域淋巴结的肿 大，可行淋巴结病理检查，阳性者行淋巴结清扫。放 疗作为 DFSP 手术后的一个有效的治疗补充，能有 效降低 DFSP 术后的局部复发率，并防止因多次复 发手术而导致的局部功能受损。本组案例中有5 例 术后未行放疗，其中 1 例复发，复发率 20. 00%，但 随访时间较短，还需要进一步的数据统计。 复发原因笔者考虑主要有三方面:手术切除范围 不够，手术切除深度不够，术后未行放疗。术中即时 监测、准确监测肿瘤的残余情况是未来的努力方向。
无法选择手术的患者，可考虑内科治疗，甲磺 酸伊马替尼可强效选择性抑制血小板衍生的生长 因子等蛋白酪氨酸激酶，可抑制 DFSP 细胞生长， 与在体内和体外由( t17; 22) 染色体基因重排引起 的成纤维细胞重排。伊马替尼作为单一制剂可用 于治疗局部晚期、不可切除的、复发的和/或转移 的患者［7］。
参考文献略。
来源：张良，陈娜，郑亮，付昱等，隆突性皮肤纤维肉瘤21 例临床分析 [J].中国皮肤性病学杂志，2018,32（1）：38-41.
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