作者：任健，张鸿祺，首都医科大学宣武医院神经外科
脊髓海绵状血管畸形是脊髓血管畸形的一种，约占所有脊髓血管病的5%～12%，其病理改变是紧密充填的血窦样良性血管瘤结构，内衬以血管内皮细胞。海绵状血管畸形多发生于脑及脑干，在脊髓内罕见，但随着MRI的普及，脊髓海绵状血管畸形的检出率明显增加，其特征表现为“爆米花”状混杂信号，周围含铁血黄素沉积所致低信号。一旦发病，可造成脊髓功能的下降甚至截瘫。手术时机的把握、手术入路的选择、术者娴熟的显微操作技巧，术中超声、运动诱发电位及体感诱发电位监测的应用，显微器械的改良等均可为患者提供最佳预后。笔者就脊髓髓内海绵状血管畸形的研究进展综述如下。
1.流行病学
脊髓海绵状血管畸形可发生于髓内、硬膜外及髓周，髓内及硬膜外病变较多见，髓周病变相对罕见，约占3%～15%，髓周及硬膜外的病变在男性居多。Appiah等纳入157例患者分析，显示51%的病变位于硬膜外，34%位于髓内，15%位于髓周。早期研究认为，脊髓海绵状血管畸形最多发于30～40岁，胸段多见，女性稍多（1.5∶1）。而Choi等回顾文献认为，颈段及胸段的发病率相当，也有学者认为胸段最多见，其次为颈段，并且无性别差异，但在儿童患者中，男性患儿更多见，颈胸段病变的概率相当。脊髓海绵状血管畸形有家族性，可伴发相关血管痣及颅内血管病变。
高达40%的脊髓海绵状血管瘤畸形者可能并发颅内血管病变，且多发海绵状血管畸形的患者发病年龄更早。Badhiwala等通过Meta分析40篇文献中的632例患者，在其中389例评估颅内病变的患者中，16.5%的有≥1个颅内血管畸形，11.9%的有家族病史。另外，也有报道脊髓海绵状血管畸形伴发累及脊髓的Klippel-Trenaunay-Weber综合征。
脊髓海绵状血管畸形的自然病史仍不清楚，文献报道无症状脊髓海绵状血管畸形的年出血率为1.4%～6.8%，而二次出血风险可高达66%，出血即刻就会导致急性神经功能恶化。手术切除一直是脊髓海绵状血管畸形治疗的金标准，特别是对有症状的患者，手术治疗是唯一有效的治疗手段。而对无症状患者是否进行手术治疗，因自然病史不确定，仍存在争议。
2.自然病史
关于脊髓海绵状血管畸形自然病史方面的相关资料较少。很多病变是出生若干年后出现，故存在低估的可能，实际的年出血率应会更高。不同文献中对于出血率的统计差异显著。Sandalcioglu等治疗10例脊髓海绵状血管畸形患者，对6例二次出血的患者进行24.3年的随访，发生了16次再出血，得出二次出血风险概率为66%。但该研究基数不足20例，故参考价值有限。Kharkar等的研究中，纳入14例脊髓海绵状血管畸形有症状患者，对其中4例采取手术治疗，10例采取保守治疗，在平均80个月的随访中，保守治疗的10例患者均未出现急性出血。这一结果与以往报道的二次出血风险高概率有显著差异。
Badhiwala等的Meta分析中（632例患者），显示年出血率为2.1%，对64例患者采取保守治疗，在随访过程中，30.2%的神经功能得到改善，58.5%无变化，11.3%出现恶化；对保守治疗的患者在症状出现后随访超过5年，显示结局比手术治疗的患者差。该结果支持脊髓髓内海绵状血管畸形的自然病史可能为渐进性恶化，造成越来越严重后果的结论。
3.临床表现特点
脊髓海绵状血管畸形的临床表现大致有4种类型:（1）反复、间断性的神经功能恶化，伴不同程度的恢复；（2）缓慢进展性的神经功能恶化；（3）突发神经功能迅速恶化，但即使是突发起病，也会有一个约数小时到数天的加重过程（这与脊髓动静脉畸形导致的出血是有区别的，脊髓动静脉畸形出血可能导致完全的永久的脊髓截瘫或部分瘫痪）；（4）突发症状温和、持续数周到数月的脊髓功能逐渐加重。
急性症状多由新发出血引起，慢性进展性的症状可能由于病变对周围脊髓的压迫或小的反复出血引起，也可能由透明样变性、囊壁增厚、神经胶质增多、微循环改变、部分血栓引起。患者最有可能出现渐进性的脊髓症状，可能是由于血管团逐渐增大，含铁血黄素的神经毒性，局部微循环受损的原因。另外，不同节段及部位的脊髓海绵状血管畸形可能有一些特殊症状。髓周与硬膜外的脊髓海绵状血管畸形临床特征相似，可能出现脊髓部位疼痛、神经根受压症状、渐进性或急性瘫痪。髓周病变也可能会造成
4.手术时机
手术切除一直是治疗脊髓海绵状血管畸形的金标准，特别是对有症状的患者，根据Sandalcioglu等统计，二次出血的风险可高达66%，预防远期出血的唯一措施是全切病变。Ogilvy等指出，有症状的患者在出现严重或长期神经功能障碍前，早期接受手术治疗，可获得最佳结果。Jallo等对于急性出血的患者，观察数周后再进行手术，可减轻手术困难；另外，他们考虑到术后可能出现的疼痛加重，不建议对偶然发现或无症状的患者进行手术。Aoyama等建议，在急性出血后4～6周的亚急性期进行手术，这时脊髓
对于无症状的患者，由于脊髓海绵状血管畸形的自然病程尚不完全清楚，其治疗策略仍存在争议，很多医师倾向于长期随访及MRI复查，但必须考虑到4.5%的年出血率，其终生神经功能损伤风险远高于手术风险。Gross等推荐，对病变深在且无临床症状的患者或病变深在且症状短暂、轻微、临床症状有改善的患者，一旦出现病灶向外部生长或出现渐进、严重的神经功能障碍时，应该手术治疗。
5.手术方式
脊髓海绵状血管畸形手术切除一般行后方入路椎板切除术或椎板半切术。术中应用运动诱发电位及体感诱发电位监测。对脊髓表面或突出于软膜的病变，可沿垂直病变方向直接进入脊髓。对深部病变可在术中超声的引导下，沿中线行脊髓切开或背侧神经根连接处暴露病变，用双极电凝及显微剪刀断开潜在的供血动脉和引流静脉，棉条放于血管团及含铁血黄素带之间，双极电凝分块切除血管瘤。切除血管瘤后，检查空腔，应用术中超声确保无残留病变，并紧密缝合硬膜。术后3～6个月行MRI复查。
5.1脊髓后正中部位病变
对位于脊髓后方或中心部位的海绵状血管畸形，常规和安全的手术入路是通过后正中切开脊髓。对位于后方且于脊髓表面可见的病变，可直接在病变处切开脊髓，使正常脊髓组织的受损程度最小。位于后方或中心部位的病变，若在脊髓表面看不见，需要沿中线行脊髓后正中切开，注意保护后正中静脉。确认后正中沟位置后，通过锐性分离剪开蛛网膜，进入后正中沟，此时注意诱发电位监测的应用。可以通过双极电凝或显微剪刀，向头侧或尾侧延伸脊髓切口，注意动作轻柔，保护后正中沟处的分支供血血管。暴露畸形血管后，需找到病变与周围正常组织的界限，轻柔牵引，在外科显微镜下分离病变。
5.2脊髓后外侧部位病变
对于未达脊髓表面的后外侧病变，可通过后根入区入路，于脊髓后动脉附近的后外侧沟进入脊髓。锐性剪开蛛网膜后，向头侧或尾侧延伸脊髓切口，通向脊髓灰质后角后内侧的胶状质。
5.3脊髓侧方、前侧方病变
对于未达脊髓后方表面的侧方或前侧方病变，可行椎板扩大切除以保证充分暴露病变，减少脊髓牵拉。于脊髓前根、后根之间，齿状韧带腹侧入路。纵行偏侧方剪开硬膜，悬吊于两侧椎旁肌。切开蛛网膜，用银夹固定，剪断齿状韧带，脊髓稍翻转，保护周围血管及神经根。悬吊前方软膜及后方软膜，暴露髓内深部病变，完全切除。该入路位于腹侧、背侧脊髓小脑束之间，皮质脊髓侧束前方。Santoro等报道了第1例经胸廓前方入路切除胸段腹侧海绵状血管畸形病例。病变位于腹侧，术中依靠影像学辅助，完全切除脊髓海绵状血管畸形，术后患者症状同术前。因他们指出，应用该手术入路的指征为，位于脊髓腹侧，长度不超两个脊髓节段，MRI提示良性，需要其他技术支持。前方入路造成缺血及梗死的风险较高。
6.辅助技术
脊髓海绵状血管畸形安全切除需要应用多种辅助技术。完整切除血管瘤并尽可能减少对周围正常神经组织的损害。Anson和Spetzler提出，娴熟的显微操作技术及术中诱发电位监测可以帮助安全切除病变。Stechison等的文献中提出，脊髓海绵状血管畸形的治疗目标是通过显微操作完整切除病变，术中体感诱发电位监测可以帮助指导手术策略，预测严重的脊髓损伤。Lunardi等认为，术中超声的应用可以帮助定位髓内海绵状血管畸形，特别是病变未在脊髓后方显现的情况时，有利于全部切除病变。Consiglieri等介绍了应用全导向CO2激光在外科显微镜下切除海绵状血管畸形，认为这是治疗脊髓海绵状血管畸形很有价值的技术，可以让病变收缩，更好地与正常脊髓组织分离。Endo等介绍了一种执行器驱动脉冲水刀（actuator driven pulsed water jet），可以使术野更清楚，并更好地分辨畸形血管团与正常组织。
7.治疗效果
脊髓海绵状血管畸形的疗效受多种因素影响，包括患者术前的神经功能状态、病变部位、手术时机、术者操作水平、术中辅助检查的应用等。目前笔者检索到的文献，一般样本数较少，随访时间较短。Gross等回顾性分析了27篇文献中352例手术治疗患者，其中91%实现全部切除，36%出现短暂性术后加重，61%改善，27%无变化，12%变差，绝大部分可以实现完整切除，仅12%出现长期并发症。Choi等回顾手术治疗的21例患者，10例改善，9例无变化，2例恶化，并预测预后与术前神经功能状态及症状类型有关。Wachter等回顾手术治疗的30例患者中，手术即刻56.7%的患者神经功能恶化，10%改善，33.3%无变化；随访中神经功能恶化发生率降至10%，改善率升至50%，40%无变化。
Badhiwala Meta分析中，89.9%的患者手术治疗，10.1%的患者保守处理。手术治疗的患者预后要优于保守治疗的患者（OR=2.79，95%CI:1.46～5.33，P=0.002），症状出现后3个月内行手术治疗可以获得更好的预后（OR=2.11，95%CI:1.31～3.41，P=0.002）。
综上所述，手术效果与患者术前的神经功能状态有关，有症状的患者在发展为严重或长期神经功能障碍前早期手术（3个月内），可获得较好的预后。脊髓海绵状血管畸形切除术后一般会有短暂的症状加重期，术后出现新发症状，如严重
来源：中国脑血管病杂志2016年10月第13卷第10期
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