作者：北京医院神经内科 李凯医生

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一提起脑囊虫，大家似乎都觉得挺简单的，特点是影像上一个囊、加个头节，似乎就可以很有把握地诊断了。课本上罗列了许多内容，从病因到发病机制一直到预后，确实很全面。但看完后，还是感觉抓不住诊断要点。

最近，国际上一个权威工作组对脑囊虫病的诊断标准进行了更新（精确讲应该是神经囊虫病Neurocysticerosis）。我看完之后，立刻觉得条理清晰了许多。今天和大家一起分享一下。

这个诊断标准有两部分，先准备下食材，有活检病理、影像、临床几方面。准备好食材，再荤素搭配下，做成一道道或浓烈或清淡的具体诊断。

咱们先准备食材

我们逐条解释

绝对标准

绝对标准提供神经囊虫最靠谱的证据。

1. 活检直接在脑或脊髓组织找到囊虫当然是一条绝对标准。但如果活检的位置不巧、时机不对，囊虫已经进入肉芽肿或者钙化期，活检有时也拿不到囊虫的有力证据。不同于那些神经退行性变类疾病和脑肿瘤，病理/活检并非唯一，下面两条也够得上绝对标准。

2. 影像学检查发现典型的囊+头节也足够特异，证据强度可媲美活检。脑实质囊虫好发于皮质-皮质下交界区、基底节，而在脑干、小脑和脊髓少见。值得警惕的是，某些肿瘤囊变时，囊内的残留组织有可能在CT/MRI上看着像头节。此时，一定要综合病变的大小、形状、囊壁的情况、增强扫描的表现。典型活的脑实质囊虫直径<20mm，囊内为脑脊液样密度，圆圆的，和周围组织分界很清楚，增强扫描时不怎么强化。仔细分辨的话，和肿瘤还是可以区分的。

下图箭头所指为典型的囊+头节：

下图虽然也有囊，也有看起来像头节的东东，但是囊和“头节”感觉都大了一号。另外囊虫往往多发，这种单发又不典型，一定要小心鉴别。这个病例其实是腺癌脑转移。

3. 怀疑神经囊虫的患者，千万不要忘记请眼科会诊，如果视网膜下发现囊虫，也提供了神经囊虫的有力证据。下图箭头所指即为视网膜下囊虫。

总之，活检、囊+头节、眼网膜下看到虫虫三者均为最强有力的神经囊虫证据。确诊的话，三者具备其一即可。

神经影像标准

1. 主要标准

这些征象提示像脑囊虫，但不够强有力到绝对标准的程度。包括：

a. 有囊无头节

b. 病变有强化（可环形、或结节样）

c. 蛛网膜下腔有分叶多囊

d. 典型的脑实质钙化（多均匀分布在大脑半球，实心小圆点，其直径<10mm）

脑囊虫病灶周围可以有、也可以没有水肿，但一般不会有明显的占位效应致中线结构移位。如果同一个患者出现两种不同的影像主要标准，诊断囊虫的可能性大大增加。

文章提到一个征象：瑞士奶酪样，一开始我还想象不出来瑞士奶酪有什么特别的，google一下，才发现原来瑞士的奶酪为黄色奶酪带很多小黑洞洞。而蠹虫很多时，脑CT片为灰色的脑组织背景中很多黑色小洞洞，确实挺像的。还有个词很常用，满天星。这里用来描述囊虫导致的钙化，此时脑组织偏暗，而钙化的病灶却是白亮的，正好像夜晚黑黑的天空上的点点繁星。

这张图为瑞士奶酪，用来比作囊虫有没有影响你对它的食欲呢？（小编：有！）

2. 影像确认标准，咱给分两大类

a. 如果符合上述影像特征的病灶经抗寄生虫治疗或自发的缓解或转为钙化，也为囊虫诊断提供有力的支撑。常见的鉴别诊断，细菌、结核、真菌、肿瘤很难自发或抗寄生虫好转，另外有些不太常见的鉴别诊断能转为囊虫典型钙化的也很罕见。

b. 囊状病灶在脑室里能飘来飘去，比如从三脑室飘流到四脑室，或者从侧脑室前角飘到后角。其他病灶很难如此轻盈、飘逸。

3. 影像次要标准

神经囊虫可以出现，但没啥特异性的征象，别的病也经常有。如梗阻性脑积水、颅底脑膜增强等。

临床/暴露标准

主要两大类：

1. 病原方面提示，如血、脑脊液检出囊虫抗体、抗原，神经外组织（如腿、皮下、眼前房）发现囊虫，患者有家庭成员也有相关感染，患者来自流行病区。

2. 比较典型的神经囊虫病临床表现。由于症状和病灶的部位密切相关，因此这条既不敏感也不特异，一定要结合其他方面综合分析。癫痫是最常见的症状，70%有症状的神经囊虫患者有癫痫发作。其他的症状还有头痛、局灶神经功能缺损、颅内压增高的表现、认知下降等。值得注意的是，神经囊虫往往比较温和，表现在炎性反应轻，不发热、无盗汗及体重下降等结核和其他病原体感染的一些典型特征。

前面的食材准备好了，咱们再在火上一搅和，完整的诊断标准就出锅了：

吐个槽，虽然这两个表格琢磨起来，有些规律可循。但要完全背过着实不易，特别是我这种一年半载见不到几个神经囊虫病例的人，肯定过几天就记不全了。我觉得能领会文章的核心思想，掌握囊虫在临床、影像方面的特点，遇到可疑的患者，自然能把相关元素评价一番，再及时找出原文比对套下标准就好。

PS：这个诊断标准的分析思路非常严谨，很值得我们借鉴。有的时候，即使患者有系统性囊虫的证据（抗体、腿等），但如果在流行病区，这并没有什么大不了的。如果颅内影像学不够典型，没有活检和眼底证据，诊断神经囊虫依然要综合分析临床信息+影像特征综合判断，不能逮着病原就往上盲目地靠。另外，对于ELISA方法检测囊虫抗体或抗原，既往文献也报道了差异很大的结果，我们面对不同实验室的报告，也一定要谨慎对待。我们医院重症肌无力患者比较多，看到过来自不少国内实验室的乙酰胆碱受体抗体ELISA检测报告，也时不时会发现与临床综合分析相悖的情况。现在我们可以查越来越多的抗体，一定要知其然，并知其所以然，具体情况具体分析。

PPS：Ann Neurol前一阵也发了个诊断标准，弄得好复杂。硬生生把神经囊虫分为实质型和实质外型，二者又有重叠，相当的不好记。本着less is more，懒人少麻烦的原则，我还是愿意选择记这个更传统些的。感兴趣的同学可以根据参考文献去学习一下。

PPPS：虽然这两个诊断标准，一个杂志因子很高，另一个因子很低，但我感觉因子低的这个标准本身更好一些，而且这个团队也在一直做诊断标准的工作。2001年在Neurology发表的广为接受的诊断标准，就是这个发低因子文章的团队做的。另外，他们在1996年就率先提出神经囊虫的诊断标准了，接受度也不错。

参考文献

1. Revised diagnostic criteria forneurocysticercosis. Journal of the neurological sciences. 2016 Nov 21.

2. Proposed diagnostic criteria forneurocysticercosis. Neurology. 2001 Jul 24;57(2):177-83.

3. Proposal of diagnostic criteria forhuman cysticercosis and neurocysticercosis. Journal of the neurologicalsciences. 1996 Oct 31;142(1):1-6.

4. New diagnostic criteria forneurocysticercosis: Reliability and validity. Annals of neurology. 2016 Sep1;80(3):434-42.

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