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妊娠肝内胆汁淤积症

妊娠肝内胆汁淤积症通常发生在妊娠中晚期，主要特征为皮肤瘙痒和血清胆汁酸浓度升高，分娩后症状缓解，预后良好。美国妊娠肝内胆汁淤积症的发病率为大约1-2/1000。鉴别诊断包括病毒性肝炎、自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化和胆石症。

危险因素

妊娠肝内胆汁淤积症发病认为与多种原因有关，包括遗传变异、饮食、年龄、雌孕激素水平及环境等，且口服避孕药史和家族史常使妊娠肝内胆汁淤积症患病可能性增加。

症状

妊娠肝内胆汁淤积症患者通常出现全身性瘙痒，开始出现在外周，一般以手掌、足底瘙痒较严重，并慢慢集中到躯干和面部。瘙痒随着妊娠持续并恶化，并在分娩后48小时内缓解。瘙痒往往昼轻夜重，严重到可能会导致睡眠障碍、烦躁不安和精神障碍。约10-25%的患者会在瘙痒发病1-4周后出现黄疸。患者偶尔也会出现全身症状如寒战、腹痛等。

诊断

妊娠肝内胆汁淤积症的诊断根据其临床症状，常见的实验室指标包括胆红素水平升高，一般不超过6mg/dL，转氨酶水平自最低水平上升至20倍正常值不等。最敏感的实验室指标是血清胆汁酸，唯一的实验室异常便可作为确诊的标准。一般妊娠肝内胆汁淤积症患者胆汁酸＞10 μmol/ L，可高达100倍正常值，通常分娩后2-8周可缓解。

一般很少需要进行肝活检，通常在需要排除另一种更严重的肝脏疾病时，才会进行肝活检。如果进行肝活检，肝活检提示胆汁淤积，存在极小或没有炎症性改变。

治疗

妊娠肝内胆汁淤积症增加了胎儿并发症风险，可能会引起胎儿宫内窘迫、早产、围产儿死亡、死胎等出现。妊娠肝内胆汁淤积症的治疗主要以缓解皮肤瘙痒及预防母亲和胎儿的并发症为主。熊去氧胆酸（UDCA）是治疗妊娠肝内胆汁淤积症的一线药物，剂量为1g/天。Cochrane综述发现，相较于安慰剂，UDCA可改善瘙痒；一些试验证实，UDCA可以改善肝酶水平。消胆胺10-12 g/天可以缓解皮肤瘙痒，但相较于UDCA，其疗效较差，副作用较多。

大多数诊断为妊娠肝内胆汁淤积症的女性，建议在妊娠37周分娩。分娩后6～8周，门诊随访复查血清转氨酶和胆汁酸水平。若检查结果未恢复正常，则要考虑是否存在妊娠肝内胆汁淤积症以外的潜在性肝损伤。

溶血、肝酶升高及血小板减少综合征 (HELLP)

HELLP综合征发病率为1-6/1000，并对4-12%的重度子痫前期患者造成影响。大部分发生在妊娠中晚期，少数可在分娩后出现。鉴别诊断包括肝炎、胰腺炎、消化性溃疡、阑尾炎、胆结石、肝血肿、急性妊娠脂肪肝、免疫性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、系统性红斑狼疮。

危险因素

HELLP综合征的危险因素包括初产妇和老年患者。大多数HELLP 综合征患有先兆子痫，它也是一个危险因素。

症状

HELLP综合征常以血管内溶血、肝转氨酶升高和血小板降低为主要表现，常伴有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、乏力和非特异性病毒样症状，也有患者出现头痛（30-60%）。约85%以上伴有血压升高，同时可伴有血清氨基转移酶（ALT、AST）轻度至中度升高，胆红素轻度升高。

诊断

体检可见右上腹或上腹部压痛和水肿。由于大多数患者合并子痫前期，常见高血压（80%）和蛋白尿（87%）。实验室异常有助于确诊HELLP综合征，但目前没有标准化的实验室诊断标准。实验室常用的指标包括血小板计数＜100,000、血清天冬氨酸氨基转移酶（AST）水平＞70 U / L，血清乳酸脱氢酶水平＞600 U/L。

一些研究发现，母体发病率的变化取决于血小板减少的程度；因此，人们区分了HELLP综合征的亚型分类，如Mississippi 的3级分类：1级，血小板计数≤50000 /µL；2级，50000＜血小板计数≤100000 /µL；3级，血小板计数≤150000 /µL。

治疗

初步诊断HELLP综合征后，该病通常持续进展，有时会出现突发和严重的进展，最终危及产妇和胎儿的转归。如果尚不确定诊断为HELLP综合征，需要控制好患者的血压。静脉肼屈嗪或拉贝洛尔可用于维持收缩压小于160mm Hg，舒张压低于 105mm Hg。

HELLP综合征最主要的治疗措施是及时分娩。在分娩过程中和产后24小时内，患者应接受静脉注射硫酸镁预防癫痫，通常剂量为4g，随后2g/h。如果患者已经临产，没有证据表明胎儿窘迫或产妇弥漫性血管内凝血，可以继续阴道分娩。如果出现任何上述证据、多器官功能障碍证据、肾功能衰竭或胎盘早剥证据，且孕期超过34周时应立即分娩，通常采用剖宫产。针对这些患者不推荐引产，引产过程可能需要几个小时到1天，将威胁患者和新生儿的生命。妊娠不足34周，可使用糖皮质激素促进胎儿肺成熟。

HELLP综合大部分在分娩后症状迅速缓解，少数可能会在分娩后继续恶化。当患者存在肝衰竭应转入重症监护室进行严密的监测并及时治疗。 

编译自：Liver Disease and Pregnancy：Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy and Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelets Syndrome. Medscape.

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