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暴发性肝衰竭（FHF）通常被定义为过去无肝脏疾病史的情况下，突然出现大量肝细胞坏死或严重肝功能损害。然而，与成人不同，儿童暴发性肝衰竭可能不会或较晚出现脑病，或在末期疾病才会明显。

儿童暴发性肝衰竭的病因仍不明确。同样，导致儿童暴发性肝衰竭肝性脑病的病理生理机制也尚未完全定义。

FHF会影响既往未识别肝脏疾病风险因素的健康儿童。大多数患儿会出现黄疸。儿童暴发性肝衰竭病情危重，临床症状及意识水平迅速恶化。大约几天到几周，病情进展至昏迷，随后出现腹水、脑水肿和去大脑状态。

临床上需要进行一系列的实验室测试确定FHF患儿的病因、严重程度及预后。此种情况下通常考虑肝活检。并应为患者提供对症治疗和生命支持。识别病因时，可以针对暴发性肝衰竭的具体原因进行直接处理。原位肝移植是治疗肝衰竭的唯一有效方式。

FHF的病因

儿童暴发性肝衰竭的病因明显不同于成人。病毒、肝毒性药物是FHF最常见的2个原因。

病毒——FHF患者中，大约50%由肝炎病毒（甲乙丙丁戊型肝炎病毒）引起。此外，还包括EB病毒、巨细胞病毒（CMV）、水痘-带状疱疹病毒、疱疹病毒（1、2和6型）、细小病毒和腺病毒。

肝毒性药物——FHF的第二大原因，大约引起了20%的病例。肝毒性药物包括：对乙酰氨基酚、氯代烃、水杨酸、甲醇、异烟肼、静脉注射四环素，丙戊酸钠。最常见的药物是对乙酰氨基酚，在一些地区是暴发性肝功能衰竭的最常见原因。过量的对乙酰氨基酚可直接引起肝毒性和肝细胞坏死。

代谢性疾病——新生儿先天代谢异常，包括酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受症、半乳糖血症、新生儿血色病，是暴发性肝衰竭的主要代谢的原因。年龄较大的儿童和青少年FHF，Wilson病是在这个年龄组最常见的代谢性原因。

循环疾病——包括充血性心力衰竭、心肌病、败血症、休克、发绀型先天性心脏病、阻塞性病变的主动脉，血管闭塞，心肌炎，重度窒息。

其他原因——还包括霍奇金病、白血病和自身免疫性肝炎。

FHF的预后

儿童急性肝功能衰竭是一种潜在的致死性的疾病。不进行肝移植的病死率较高，但也有报道称存活率为50-75%。

预后指标包括患者的年龄、肝脏疾病的病因、肝性脑病的程度及发病、血清胆红素水平、凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR），血清肌酐水平、V因子水平以及动脉血pH值水平。

预后评分系统可能仍然无法准确地预测急性肝衰竭的预后。人们已经开展研究，以评估儿童终末期肝病评分预测儿童急性肝功能衰竭预后的准确性。该评分可能有助于确定肝移植评估和等候名单的最佳时机。

编译自：Pediatric Fulminant Hepatic Failure. 2015. Aug 18.

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