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蕈样肉芽肿（MF）是一种最常见的原发性皮肤性T细胞淋巴瘤（CTLT），通常由臀部、大腿、乳房及腋窝等部位的无症状性粉色样斑点或斑块演变而来。临床上常因其表现酷似常见皮肤病变而被延误诊断。前几日，医脉通小编在《综述│蕈样肉芽肿临床分期及表现》中介绍了皮肤性T细胞淋巴瘤——蕈样肉芽肿（MF）的临床表现及分期。本文将进一步讲述蕈样肉芽肿的特殊分型及其治疗方案。（文献原文）

一、蕈样肉芽肿亚型/变体

1、亲毛囊性蕈样肉芽肿（FMF）

FMF是MF最常见的变体或亚型。继色素减退性斑点之后，FMF是近来第二最常见的儿科CTCL表现。与经典型MF不同，FMF的恶性T细胞侵犯深至滤泡上皮。一系列病例表明，FMF患者预后比经典型MF差，但近期的病例研究并没有发现FMF是生存期差的风险因素。

图1

斑点/斑块  

FMF患者的红斑/斑块可能与经典型MF难以鉴别，但研究显示皮损多分布于头颈部，其次是躯干上半部以及四肢末端（图1A）；其次，FMF常合并斑秃，尤其是眉毛部位合并脱发的浸润性斑块，这有利于与经典型MF鉴别；更重要的是会表现为湿疹样皮肤炎（图1B）；另外，FMF的红斑/斑块内可能会含有1-2mm的滤泡样丘疹（图1C）。FMF的硬化斑块和水肿性斑块很可能与滤泡性黏蛋白增多症的初期表现混淆。组织学上，FMF可见毛囊周粘蛋白沉积。

肿瘤

FMF的肿块与经典型FMF难以鉴别。

秃斑

正如上图3B所示，患者通常会出现小到大块斑秃。多发于头皮，常与斑秃混淆。

痤疮样丘疹 

FMF的痤疮样变异体比较独特。患者面部或头颈部通常会出现粉红色质硬斑疹（图3D）。临床上，难以与普通粉刺或红斑痤疮鉴别。事实上，很多患者在诊断为痤疮样FMF之前会被当作粉刺进行治疗。对于存在顽固性且不易缓解斑疹的成年型痤疮，应警惕为FMF。

Syringotropic MF

STMF是一种罕见的MF，被归类为FMF亚型。在组织结构上，不典型T细胞浸润了外泌汗腺，表现为亲表皮性和亲毛囊性。该亚型的表现与大多数FMF患者的表现相似，表现为无毛发红斑和/或镶有小丘疹。较少见的皮肤表现包括色素减退、溃疡、粉刺样病变等。

2、Paget样网状细胞增生症（PR）

PR是一种罕见的FM变体，以增厚性斑块和偶见肿块为特征。当病变侵犯手部和足部时，极易被误诊为湿疹样癌祥网织细胞增多症（Woringer-Kolopp氏病）。疾病早期，PR的斑块可能类似于疣或足部皮炎，但对疣和皮炎相关治疗不会产生响应，通常会继续增厚，甚至出现明显炎症。

3、肉芽肿性皮肤松弛症

图2

肉芽肿性皮肤松弛症（GSS）是一种罕见的T细胞性淋巴瘤，临床表现为皮肤松弛、斑块、结节。（图2）GSS患者可能类似于阴燃性蜂窝织炎、获得性鱼鳞癣或边界性麻风病等。较年轻的患者更易发生GSS。

二、蕈样肉芽肿及亚型的治疗

MF及其变异型的治疗主要依赖分期和病变部位。皮肤治疗包括光线疗法（窄谱紫外线B）和光化学疗法（紫外线A联合口服补骨脂素）、外用皮质类固醇、外用氮芥外用卡莫司汀、外用维A酸（蓓萨罗丁）以及局部放疗或全皮电子束治疗。对于更具侵袭性或系统性疾病而言，通常应用以下疗法：包括口服维A酸、干扰素、甲氨蝶呤组蛋白脱乙酰酶抑制剂（伏力诺他和罗咪酯肽）、体外光分离置换法以及吉西他滨和阿霉素治疗。对于晚期疾病而言，通常使用多模式治疗，也可使用干细胞移植（SCT）。

医脉通编译自：Cutaneous manifestations and management of hematologic neoplasms.Seminars in oncology.2016

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