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蕈样肉芽肿(MF)是一种最常见的原发性皮肤性T细胞淋巴瘤(CTLT),通常由臀部、大腿、乳房及腋窝等部位的无症状性粉色样斑点或斑块演变而来。临床上常因其表现酷似常见皮肤病变而被延误诊断。前几日,医脉通小编在《综述│蕈样肉芽肿临床分期及表现》中介绍了皮肤性T细胞淋巴瘤——蕈样肉芽肿(MF)的临床表现及分期。本文将进一步讲述蕈样肉芽肿的特殊分型及其治疗方案。(文献原文)
一、蕈样肉芽肿亚型/变体
1、亲毛囊性蕈样肉芽肿(FMF)
FMF是MF最常见的变体或亚型。继色素减退性斑点之后,FMF是近来第二最常见的儿科CTCL表现。与经典型MF不同,FMF的恶性T细胞侵犯深至滤泡上皮。一系列病例表明,FMF患者预后比经典型MF差,但近期的病例研究并没有发现FMF是生存期差的风险因素。
图1
斑点/斑块
FMF患者的红斑/斑块可能与经典型MF难以鉴别,但研究显示
肿瘤
FMF的肿块与经典型FMF难以鉴别。
秃斑
正如上图3B所示,患者通常会出现小到大块斑秃。多发于头皮,常与斑秃混淆。
痤疮样丘疹
FMF的痤疮样变异体比较独特。患者面部或头颈部通常会出现粉红色质硬斑疹(图3D)。临床上,难以与普通粉刺或红斑痤疮鉴别。事实上,很多患者在诊断为痤疮样FMF之前会被当作粉刺进行治疗。对于存在顽固性且不易缓解斑疹的成年型痤疮,应警惕为FMF。
Syringotropic MF
STMF是一种罕见的MF,被归类为FMF亚型。在组织结构上,不典型T细胞浸润了外泌汗腺,表现为亲表皮性和亲毛囊性。该亚型的表现与大多数FMF患者的表现相似,表现为无
2、Paget样网状细胞增生症(PR)
PR是一种罕见的FM变体,以增厚性斑块和偶见肿块为特征。当病变侵犯手部和足部时,极易被误诊为湿疹样癌祥网织细胞增多症(Woringer-Kolopp氏病)。疾病早期,PR的斑块可能类似于疣或足部皮炎,但对疣和皮炎相关治疗不会产生响应,通常会继续增厚,甚至出现明显炎症。
3、肉芽肿性皮肤松弛症
图2
肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)是一种罕见的T细胞性淋巴瘤,临床表现为皮肤松弛、斑块、结节。(图2)GSS患者可能类似于阴燃性蜂窝织炎、获得性鱼鳞癣或边界性麻风病等。较年轻的患者更易发生GSS。
二、蕈样肉芽肿及亚型的治疗
MF及其变异型的治疗主要依赖分期和病变部位。皮肤治疗包括光线疗法(窄谱紫外线B)和光化学疗法(紫外线A联合口服补骨脂素)、外用皮质类固醇、外用
医脉通编译自:Cutaneous manifestations and management of hematologic neoplasms.Seminars in oncology.2016
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