一例泛发性肥厚性扁平苔藓的诊疗:当瘙痒持续五年 | 例例生辉
2025-12-17



编者按


肥厚性扁平苔藓是一种慢性、瘙痒性、易复发的炎症性皮肤病,其肥厚性皮损对常规外用药反应不佳,且存在恶变风险,其诊治颇具挑战。本文报道一例70岁女性,躯干及四肢泛发肥厚性斑块5年,虽经间歇治疗,皮损仍持续进展。通过详实的临床、病理及实验室检查,最终确诊为肥厚性扁平苔藓(疣状扁平苔藓)。经系统联合治疗后,皮损获得显著改善。本文将结合本例,对该病的临床特征、鉴别诊断、治疗策略及长期随访要点进行梳理。


一、病例简介

主诉

70 岁女性,躯干及四肢瘙痒性增厚斑块 5 年,病情进行性加重。


现病史

患者5 年前无明显诱因出现躯干及四肢散在瘙痒性斑块,皮损逐渐增厚、扩大,伴剧烈瘙痒。期间间断自行使用抗组胺药及糖皮质激素治疗(具体药物及剂量不详),症状无明显缓解,皮损持续进展。无发热、乏力、体重下降等全身症状,精神、食欲、睡眠受瘙痒影响,二便正常。


既往史

否认慢性病史、手术外伤史、药物过敏史,否认肝炎梅毒艾滋病等传染病史。


体格检查

  • 躯干:对称分布色素沉着性、肥厚性斑块,表面附着灰白色黏着性角化鳞屑,局部可见抓痕;背部可见皮损消退后遗留的色素减退性瘢痕及片状炎症后色素沉着(图1A)。          

  • 四肢:下肢可见与躯干类似的对称分布肥厚性斑块,伴色素沉着及少量鳞屑(图1B)。

  • 黏膜:口腔、外阴等黏膜部位未发现异常皮损。


图片

A:躯干对称分布色素沉着性、肥厚性斑块,表面附着灰白色黏着性角化鳞屑,局部可见抓痕;背部可见皮损消退后遗留的色素减退性瘢痕及片状炎症后色素沉着。B:下肢对称分布的肥厚性斑块,伴色素沉着及少量鳞屑。


辅助检查

  • 血清学检查:抗大疱性类天疱疮180 抗体、抗大疱性类天疱疮 230 抗体、抗双链 DNA 抗体、抗核抗体均为阴性;肝炎、梅毒、艾滋病相关血清学检测结果无异常。


  • 组织病理学检查:表皮显著增生,伴颗粒层增厚;真皮乳头层可见以淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞为主的带状苔藓样浸润;可见散在凋亡角质形成细胞、表皮下裂隙及色素失禁。


  • 直接免疫荧光检查:结果为阴性。



二、诊断


根据患者临床症状、体征、组织病理学特征及辅助检查结果,诊断为肥厚性扁平苔藓(Hypertrophic Lichen Planus, HLP),又称疣状扁平苔藓(Lichen Planus Verrucosus)。


三、治疗与随访


予系统糖皮质激素、阿维A甲氨蝶呤联合治疗,治疗期间密切监测血液毒性、肝毒性及血脂异常等不良反应。治疗3个月后随访,患者皮肤皮损较前显著消退,瘙痒症状明显缓解。


四、讨论

疾病概述

肥厚性扁平苔藓是扁平苔藓的特殊亚型,好发于50-75岁成人,主要累及下肢,全身泛发者少见(本例为泛发类型)。皮损特征为对称性、肥厚性角化过度结节或斑块,深色皮肤人群中紫罗兰色红斑可能不明显,炎症后色素改变更为突出。其发病机制尚未完全明确,目前认为与T细胞介导的免疫反应相关,且存在恶变风险,可进展为鳞状细胞癌(SCC)。


病理特征

典型组织病理学表现为致密角化过度、楔形颗粒层增厚、假上皮瘤样增生,常见凋亡角质形成细胞、表皮下裂隙及色素失禁。与普通扁平苔藓相比,其淋巴细胞浸润可能相对不明显,但嗜酸性粒细胞浸润较为常见,即使无药物暴露史也可出现。


鉴别诊断

该病鉴别诊断范围较广,需结合临床与病理特征综合判断,主要鉴别疾病包括:

1.反应性增生性疾病:如结节性痒疹;

2.自身免疫性疾病:如肥厚性红斑狼疮、结节性类天疱疮;

3.肿瘤性疾病:如良性苔藓样角化病、肥厚性日光性角化病、角化棘皮瘤、鳞状细胞癌;

4.感染性疾病:如病毒疣、梅毒、芽生菌病、着色真菌病等;

5.其他:苔藓样药疹(嗜酸性粒细胞浸润时需警惕)。


治疗与预后

1.一线治疗:强效外用糖皮质激素,但对肥厚性皮损疗效常有限;

2.局部强化治疗:皮损内注射糖皮质激素联合点阵二氧化碳激光,可增强药物递送效率;

3.系统治疗:泛发或严重病例可选用光疗(如补骨脂素加紫外线A照射、窄谱中波紫外线)、维 A 酸类药物、免疫抑制剂或系统糖皮质激素;

4.新兴治疗:Janus激酶抑制剂、磷酸二酯酶4抑制剂(如阿普米司特)及靶向辅助性 T 细胞 1/17 轴的生物制剂,目前正用于难治性病例的研究;

5.预后监测:由于该病可能在发病10余年后续发鳞状细胞癌(尤其小腿部位皮损,与长期搔抓和炎症相关),且假上皮瘤样增生与鳞状细胞癌的鉴别存在挑战,需对患者进行长期随访监测。


参考文献Wu R, Hu Y. Hypertrophic Lichen Planus. JAMA Dermatol. 2025;161(10):1075–1076. doi:10.1001/jamadermatol.2025.2995


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