作者：徐来

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女性患者，73岁，自述于半年前因受凉后出现咳嗽，咳白色粘痰，无明显头晕、头痛及肌肉痛，无畏寒、发热、盗汗，于当地医院就诊，症状好转，易反复。半月前因症状加重，上级医院就诊，CT提示：重症肺炎，予抗感染、化痰对症支持治疗后症状好转出院；4天前因天气变化，咳嗽咳痰再次加重，胸闷、活动后气促不适，伴有乏力、纳差，无恶心、呕吐。 患者自发病以来，一般情况可，精神、睡眠、胃纳欠佳，大小便基本正常，体重未见明显减轻。为求进一步治疗特来我院就诊。

既往史：体健。

查体：T:36.5℃ P：97次/分 R：25次/分 BP：104/69mmHg，VTE评分2分患者神志清，对答切题，体型中等，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音粗，可及散在湿性啰音，无胸膜摩擦音。心率97次/分，律齐，未闻及杂音。腹平，腹肌软，腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，约5次/分。双下肢无水肿，双下肢肌力4+级，双上肢肌力正常，肌张力未见异常。病理反射未引出。

➤D1-D3 (10.09-10.11)

近日无发热，仍有咳嗽，咳白色粘痰，伴胸闷、活动后气促不适，较前好转不明显；双肺呼吸音粗，可及散在湿性啰音，余无特殊。

➤D4-D6 (10.12-10.14)

患者无发热，咳嗽咳痰较前无明显缓解，咳白色粘痰，胸闷、活动后气促不适较前稍减轻，双肺呼吸音粗，可及散在湿性啰音；余无特殊。鉴于患者无明显好转，予以甲泼尼龙抗炎。

➤D7-D9 (10.15-10.17)

患者无发热，咳嗽咳痰较前有缓解，但仍有反复，以夜间明显，干咳为主，胸闷、活动后气促不适较前稍减轻，双肺呼吸音粗，可及散在湿性啰音。

➤D10-D12 (10.18-10.20)

患者无发热，咳嗽较前未明显缓解，以夜间明显，干咳为主，胸闷、活动后气促不适较前稍减轻，双肺呼吸音粗，可及散在湿性啰音，右肺明显。

➤D13-D15  (10.21-10.23)

近日患者咳嗽较前有所加重，活动后明显；活动后胸闷、气促，双肺呼吸音粗，可及散在湿性啰音，右肺明显。

➤D16-出院(10.24-10.27)

患者近日咳嗽较前明显缓解，双肺呼吸音稍粗，无其他特殊不适。

本病好发于40～50岁人群，女性多见。CEP起病较隐匿，出现症状到确诊间隔时间平均为4个月，常见的呼吸道症状为咳嗽、呼吸困难、胸痛，少数患者出现咯血；发热、寒战、乏力等全身症状较为常见。CEP患者X线胸片主要表现为边缘模糊的肺泡浸润影，肺上叶、外周分布为主。典型者可表现为“负相肺水肿征”，是CEP比较有特征的表现，但仅1/4的患者具有此征象。胸部CT主要表现为双上肺、外周分布的气腔实变影和磨玻璃影。还可见小叶间隔增厚、网格影、结节、肺门或纵隔淋巴结肿大、胸腔积液等。肺部病灶可呈游走性。目前CEP的诊断主要依据以下几点：①咳嗽和呼吸困难等呼吸系统症状超过2周；②外周血EOS计数增多（≥1.0×109/L）和/或BALF中EOS百分比≥25%，特别是40%；③胸部影像学出现周边为主的肺浸润影；④除外其他已知原因的ELD。肺活检并不是诊断CEP的必需手段，但当临床表现不典型、需与其他疾病鉴别时可行肺活检，主要病理改变为肺泡腔及间质内以EOS为主的炎症细胞浸润，少数可伴有机化性肺炎或嗜酸性脓肿。

CEP除了排除多种继发因素或已知原因的嗜酸性粒细胞升高合并肺浸润以外，还需与其他原发性ELD相鉴别，包括单纯肺EOS增多症、AEP和HES。

（1）单纯肺EOS增多症：又称吕弗勒综合征。以一过性肺部浸润影并伴有外周血EOS增多为特点，临床症状轻微且呈自限性。常在4周内自行缓解，很少需要应用糖皮质激素。诊断本病需首先排除寄生虫感染及药物反应。

（2）急性EOS性肺炎（AEP）：该病进展快速，以肺泡腔和肺间质EOS浸润、伴弥漫性肺泡损伤为主要病理改变。本病好发于既往体健的年轻人。常见症状包括发热、干咳、呼吸急促、呼吸困难、胸痛。突出的临床特点是起病迅速，常在发病数小时内出现呼吸衰竭，类似急性呼吸窘迫综合征（ARDS），但少有肺外脏器受累。发病初期常无外周血EOS增高，发病数天后可明显升高。几乎所有患者均出现低氧血症。AEP的诊断标准包括：①急性起病的发热性呼吸系统疾病（出现症状至就诊时间少于1个月，多在7天内）。②胸部影像学表现为双肺弥漫性浸润影。③低氧血症（吸入空气的情况下PaO2<7.98kPa和/或PaO2/FiO2≤300，血氧饱和度<90%）。④肺EOS增多（BALF中EOS比例>25%，或肺活检证实EOS性肺炎）。⑤除外感染、药物反应等其他继发因素。由于发病初期多数患者外周血EOS不高，因此BALF对于AEP的诊断非常关键，而肺活检主要用于排除其他疾病。早期使用糖皮质激素是治疗AEP的关键。

（3）高EOS综合征（HES）：HES是一种病因不明的罕见疾病，是以外周血和骨髓EOS持续增多、多器官受累为特征的临床综合征。好发于20～50岁人群，男性多见。心脏和神经系统受累最为常见，40%的患者累及肺脏，还可累及皮肤、关节、胃肠道等多个系统，约2/3的患者会出现动脉血栓和深静脉血栓。外周血中EOS显著增多（计数常>10×109/L、百分比高达30%～70%），可出现EOS前体细胞和粒细胞前体细胞。累及肺部时BALF中EOS比例可超过70%。本病临床表现和影像学缺乏特异性，诊断需排除其他ELD。诊断标准包括：①持续的EOS增多>1.5×109/L，超过6个月或6个月内死亡（目前认为不应限定6个月的病程）；②缺乏寄生虫、过敏或其他已知原因所引起EOS增多的证据；③多器官受累及多系统功能不全的证据。糖皮质激素是HES的主要治疗手段，50%的患者单用激素具有较好的临床反应，大多数患者需长期服用激素。

糖皮质激素是治疗CEP的主要药物，多数患者激素治疗48小时内症状明显缓解，1周内影像学有吸收。起始口服泼尼松剂量0.5 mg/（kg•d），通常2～4周内减量，疗程以6～12个月为宜，低于6个月者容易复发。CEP的预后较好，单纯由CEP致死者罕见。

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