作者：饶群仙，
大部分阴道恶性肿瘤为转移癌，可来自子宫颈、外阴或其他部位肿瘤（如
既往阴道癌常见于老年、
1 病理学
阴道癌自然进展相关的研究有限，目前多借鉴外阴和子宫颈癌的研究。阴道癌尤其是
2014年，世界卫生组织（WHO）用鳞状上皮内病变（SIL）取代了之前的3级分类（VAIN 1～3），分为LSIL和HSIL。LSIL（VAIN 1）可能与低危或高危HPV相关，代表可能自行消退的增殖性或暂时性转化感染。而HSIL（VAIN 2~3）代表具有癌变风险的高危感染。
WHO女性生殖道肿瘤分类（第5版）对阴道癌组织学分类进行了修订。鳞状细胞病变现在包括HPV相关鳞癌、HPV非相关鳞癌（未特指，NOS）。腺上皮肿瘤包括HPV相关腺癌、子宫内膜样腺癌、黏液腺癌（胃型和肠型）、中肾管腺癌和癌
强烈推荐包括p16免疫组化和（或）HPV基因分型等辅助检测作为诊断的一部分，有助于阴道肿瘤的准确分类。HPV相关鳞癌通常表现为基底样、非角化特征，而HPV非相关鳞癌通常为角化型。
国际癌症报告协作组织（ICCR）已为多种恶性肿瘤（包括子宫颈癌、
对于阴道癌，核心数据包括临床病史，尤其是子宫颈或外阴癌的任何治疗史，以排除转移性阴道癌。还应记录DES的治疗史，1940年至1971年，DES常用于安胎以减少
其他数据包括手术操作、肿瘤大小（水平范围和浸润深度）、组织学类型、是否存在鳞状上皮内病变、切缘状态、淋巴脉管间隙浸润和淋巴结状态（包括阳性淋巴结数量、最大径线和包膜外扩散）。肿瘤分级（尤其是鳞癌）与临床结局无相关性，未作为核心或非核心要素纳入资料库。
为确保原发性阴道癌报告的一致性，建议整合ICCR最近提出的标准化核心和非核心数据要素。这些要素包括临床信息（如既往恶性肿瘤史、精确的肿瘤测量、淋巴脉管间隙浸润）和辅助检测（如HPV和p16检测）。在临床实践中使用这些标准化要素不仅有助于准确诊断和预后评估，而且还能提高国际化研究的数据质量，并增强不同机构间结果的可比性。
2 症状与诊断
2.1 阴道癌前病变 HSIL患者通常无症状，多数年龄超过60岁。HSIL也可见于免疫功能低下的年轻女性，如HIV感染者或接受免疫抑制治疗的移植受者。当阴道细胞学结果异常和（或）HPV DNA检测阳性时，即使无明显异常，也应进行醋酸和（或）卢戈
2.2 阴道癌 阴道癌患者通常表现为出血或恶臭分泌物。局部晚期疾病可能伴有疼痛和转移症状（取决于转移部位），诊断流程见图1，治疗流程见图2。
阴道癌的诊断需对病变进行精准活检，并结合临床检查排除子宫颈或外阴的原发肿瘤。活检通常在门诊进行，但对于年轻或老年女性等特殊情况，可能需要在麻醉下进行活检，特别是当病变不易暴露时。
3 预防
3.1 一级预防（疫苗） 长期持续HPV感染（特别是HPV 16亚型）与发展为HSIL和阴道癌相关。作为子宫颈癌的一级预防策略，HPV疫苗接种也被证明可降低接种女性中非子宫颈癌前病变的患病率。挪威癌症注册库的长期趋势分析显示，随着HPV疫苗接种人群的增加，HPV相关阴道癌的发病率在未来几年有望下降。丹麦的一项最新研究也报告，17～26岁接种疫苗的女性，阴道HSIL发生率低于未接种女性（HR=0.3；95%CI 0.13～0.68）。
3.2 二级预防（筛查） 因良性疾病切除子宫后，尚无证据支持常规进行阴道癌筛查。如切除子宫的手术指征是多次子宫颈锥切术后或持续HSIL，推荐采用阴道穹隆细胞学检查、阴道镜检查长期随访阴道病变。
有阴道癌筛查指征的患者，HPV、细胞学检查的结果通常相关。联合筛查似乎更能准确诊断复发疾病，如同子宫颈癌癌前病变治疗后的筛查。
4 癌前病变的治疗
阴道HSIL进展为浸润性癌的风险约为2%～12%。阴道癌前病变的治疗需个体化。活检证实的LSIL可观察随访，特别是低危HPV型感染的患者，可定期复查细胞学和（或）行HPV DNA基因分型及阴道镜检查。
HSIL的治疗方式包括激光消融、手术切除和局部治疗（如咪喹莫特）。根据病灶数量和位置、浸润癌的可疑程度、可获得的治疗方法、治疗费用以及医生的技术等选择合理的治疗方案。
4.1 手术切除 多数HSIL位于阴道穹隆或阴道上1/3，可手术切除。手术切除可明确病理类型和有无浸润。阴道邻近膀胱、直肠，容易误伤。手术后可出现阴道缩短和狭窄、导致性交困难等并发症，术前应和患者充分沟通。去除病灶方法因资源、器械可用性、成本和外科医生经验而异，包括冷刀切除、激光治疗和超声乳化抽吸（CUSA）。
4.2 二氧化碳激光汽化 激光汽化尤其适合于多发病灶患者。因为无病理学标本，术前务必要排除浸润癌。最好在麻醉下进行多点活检排除恶性病变后，再进行激光治疗。
4.3 局部氟脲嘧啶（FU） 局部应用FU，可避免因手术切除、激光消融导致的阴道局部缺损。以往的回顾性小样本研究提示三者疗效相当，但近期研究提示FU效果欠佳。一项2018年回顾性研究纳入575例患者，发现对于高危HPV阳性患者复发而言，激光和切除优于局部FU；对于多发病灶患者，激光优于手术切除；对于单发病灶，手术切除较好。由欧洲
4.4 局部5%咪喹莫特 咪喹莫特（乳霜或药棉）是免疫反应调节剂，可激活固有免疫应答，上调促炎症因子（如干扰素）。该手段无创、安全，可用于阴道HSIL患者，尤其是多发病灶的年轻女性，或希望避免手术并发症的老年女性。有关咪喹莫特的研究较少，2016年的一项随机对照试验（RCT）及2017年纳入该项RCT的Meta分析发现，该方式安全有效，病灶消退率类似于激光治疗；HPV清除率大于50%，优于激光治疗。最近对5项研究中28例阴道HSIL患者（其中14例有子宫切除史，9例无子宫切除史）应用咪喹莫特治疗的系统评价显示，治疗反应率为89%。
总之，单一治疗手段复发率高，多数需要2种或以上方法方能有效控制病变。推荐长期密切随访。参照子宫颈癌前病变患者的随访方法，推荐HPV和细胞学联合筛查。
5 阴道浸润癌的治疗
原发阴道癌罕见、治疗复杂，需遵循个体化原则，治疗方案多借鉴子宫颈癌的治疗方法。如有条件，推荐转诊至对该类罕见肿瘤具有诊治经验的医疗团队治疗，对预后至关重要。
5.1 转移类型
5.1.1 直接蔓延 阴道肿瘤可直接扩散到周围盆腔软组织，包括阴道旁、子宫旁、尿道、膀胱和直肠。大部分肿瘤位于阴道上1/3，尤其是阴道后壁。阴道肿瘤累及或蔓延到子宫颈外口，应归为子宫颈癌。
5.1.2 淋巴转移 阴道的淋巴引流很复杂。上段阴道淋巴管回流到盆腔淋巴结，包括闭孔、髂内（腹下）和髂外淋巴结，转移到腹主动脉旁淋巴结罕见；下段阴道回流到腹股沟淋巴结；中段阴道肿瘤可同时转移到盆腔和腹股沟淋巴结。
5.1.3 血行转移 晚期患者，通常转移到肺、肝和骨等。
5.2 组织学类型 原发性阴道癌90%为鳞癌，腺癌占8%~10%。淋巴瘤、肉瘤和黑色素瘤极为罕见。所有恶性病变必须经病理证实。80%的病例为转移性或继发性肿瘤，必须通过仔细检查以排除其他原发部位。可局麻下活检，多数需镇静或全麻方能充分评估和活检。
5.3 分期 阴道癌主要根据治疗前体格检查、活检和影像学结果进行临床分期（图1）。原发性阴道癌2009年FIGO分期和与美国癌症联合委员会（AJCC）和TNM分期的比较见表1。
阴道癌采用临床分期。计算机体层成像（CT）、
借鉴子宫颈癌评估经验，MRI在检测肿瘤大小和阴道旁或宫旁侵犯方面显示出更高的敏感度。对于原发性阴道肿瘤，临床评估可能具有挑战性，MRI在软组织分辨率方面的优势，可作为有用的辅助工具。PET-CT在原发性阴道癌中的应用优于其他影像学检查，可用于判断有无淋巴结转移、远处转移及疾病复发。
5.4 治疗 阴道癌的治疗主要取决于组织学类型、肿瘤大小、病灶解剖位置、疾病分期以及患者年龄，采取包括手术、放疗、化疗或者联合治疗等治疗措施（图2）。由于解剖位置特殊，治疗将影响生育功能和性功能。
5.4.1 手术 由于阴道癌病灶邻近膀胱、尿道和直肠，在原发阴道癌治疗中，手术作用有限。仅对于早期、局限于阴道黏膜的小病灶（＜2 cm）考虑手术治疗。目前尚无RCT证实其疗效，多数为回顾性研究。此外，手术也适用于以下特定情况。
5.4.1.1 Ⅰ期患者的手术治疗 （1）肿瘤位于上段阴道并局限于阴道黏膜。如子宫未切除，行广泛全子宫+阴道切除（切缘距病灶≥1 cm）+盆腔淋巴结切除术。如子宫已切除，行广泛子宫旁+阴道上段切除+盆腔淋巴结切除。（2）肿瘤位于下段阴道，行根治性局部广泛切除（切缘距病灶≥1 cm）+双侧腹股沟淋巴结切除。前哨淋巴结在阴道癌的应用价值尚未确定，暂不推荐。
5.4.1.2 放疗前卵巢移位和切除增大淋巴结 初始治疗选择放疗的年轻患者，放疗前可行卵巢移位，避免放疗导致绝经症状。在经选择病例，可用
5.4.1.3 放疗后中央复发 中央型孤立复发病灶可考虑盆腔廓清术。需和患者充分沟通手术风险、并发症以及手术对生活质量和外观的影响。
5.4.1.4 复发或晚期疾病的姑息治疗 合并膀胱阴道瘘或直肠阴道瘘的晚期（Ⅳ期）或复发患者，放疗前可行姑息性的尿路改道术或结肠造瘘术，以改善生活质量。
5.4.2 放疗 对于大部分患者尤其是晚期患者，放疗至关重要。可结合外照射（EBRT）、腔内放疗或近距离治疗（ICRT）。放疗主要优势为器官保留。在制定放疗计划时，MRI检查可确定肿瘤大小、与邻近器官的空间关系。
盆腔EBRT范围包括髂外和闭孔淋巴结。阴道下段病灶放疗区域应包括腹股沟淋巴结。近距离放疗可对残余肿瘤提供高剂量放疗，可显著延长患者总生存期。CT/MRI的影像学导向或适形近距离放疗，在提高残余肿瘤放疗剂量的同时，可最大限度减少周围健康器官的放疗剂量。
70Gy为最优或较低阈值剂量，可提高疗效。剂量高于70Gy可导致严重3级或4级毒性反应。适形调强放疗（IMRT）作为先进的放疗技术，可通过提高肿瘤靶区放疗剂量以实现更精准的治疗。尽管阴道癌的相关研究有限，但IMRT可使病灶放疗剂量更高，同时降低了邻近器官放疗剂量，从而减少并发症。
5.4.3 同步放化疗（CCRT） 借鉴子宫颈癌的成功治疗经验，阴道癌也采用CCRT，如
6 特殊类型阴道恶性肿瘤
6.1 阴道腺癌 原发阴道腺癌仅占阴道癌的8%～10%。1971年Herbst等报道，孕妇孕16周前宫内暴露于己烯雌酚（DES）与其女儿发生子宫颈或阴道透明细胞腺癌相关，多数病例于14～22岁确诊。2017年一项回顾性研究共纳入420例患者，多为年轻女性，但于42岁出现小
阴道腺癌的治疗可参照阴道鳞癌的治疗方案。
6.2 阴道黑色素瘤 阴道黑色素瘤极其罕见，通常见于老年女性。发病率约为3/（1000万人口·年）。阴道黑色素瘤尚无标准治疗方式。手术包括病灶局部扩大切除或全阴道切除，伴或不伴盆腔廓清术。尽管证据有限，术后可考虑辅助治疗，如放疗或免疫治疗（如干扰素-α）。晚期可用姑息化疗、放疗。
6.3 葡萄状肉瘤 葡萄状肉瘤即横纹肌肉瘤，是儿童和青少年最常见的
因阴道肉瘤罕见，目前尚无一级证据支持最优治疗方案，相关研究多为病例报道。推荐多学科团队制定治疗方案，尤其是涉及儿童和青少年。推荐转诊到有治疗经验的医学中心经MDT团队制定个体化治疗方案。
以往治疗多采用广泛切除手术，但有研究表明，在经选择的患者中，行范围较小的根治手术亦可获得较好生存期和生活质量。如存在子宫颈原发病灶、大块肿瘤、疾病范围较广等危险因素，可行根治性手术和化疗；如无危险因素，局部扩大切除加化疗亦可获得满意疗效。此外，初始治疗亦可采用新辅助化疗+手术切除。放疗可导致远期不良反应，如有可能应尽量避免。
7 阴道癌的预后
影响阴道癌预后的主要因素是分期。早期（Ⅰ或Ⅱ期）阴道鳞癌的预后较好。鳞癌的不良预后因素还包括肿瘤大小（＞4 cm）、病灶超出阴道上1/3、HPV状态和MIB-1指数（Ki67 指数）。年龄、生育要求和性功能保留、患者的一般状态都可影响治疗抉择，从而可能影响预后。选择治疗方案时需把利于生存放在第一位。近30年，由于影像学技术的发展，同样分期、不同大小的阴道癌患者可能选择不同的方案。同步放化疗改善了鳞癌的预后。
MD安德森癌症中心纳入193例阴道癌，时间跨度超过20年（1970—2000年），5年疾病特异性生存率（DSS）分别为Ⅰ期 85%（n=50）、Ⅱ期78%（n=97）、Ⅲ~ⅣA期 58%（n=46）。2013年斯坦福大学放疗肿瘤科一项回顾性研究，时间跨度超过50年（1959—2011年），表明新影像学技术（如MRI和PET-CT）可探查原发病灶特性、排除隐匿转移、协助制定治疗方案，具有临床获益。纳入影像学检查将影响临床决策。治疗倾向于采用放化疗、调强放疗，可提高局部控制率、无远处转移率和总生存率；在巨块肿瘤中（尤其是＞4 cm）作用显著，可减少3～4级毒性反应。2015年Gadducc的综述证实了以上变化，采用不同放疗方案的阴道鳞癌中，5年总生存率为35%～78%，严重晚期并发症率为9.4%～23.1%。
年轻早期DES相关腺癌患者预后良好，采用放疗、手术或综合治疗等手段，5年生存率约为80%～87%。非DES相关腺癌局部和远处转移风险高，预后欠佳。MD安德森癌症中心回顾了26例非DES相关阴道腺癌，5年总生存率是34%。
阴道黑色素瘤预后非常差，5年总生存率为15%。2017年1篇综述纳入近20年的805例患者（多数为病例报道），平均无复发生存期较短，仅16个月，平均总生存期仅22个月。
2017年北京大学医学院回顾了8例女性生殖道横纹肌肉瘤，时间跨度超过20年（1995—2015年），采用局部切除+化疗等综合治疗，多数患者预后良好。预后跟肿瘤部位、病理类型相关。2017年来自SEER的研究纳入144例女性下生殖道横纹肌肉瘤（1973—2013年），预期5年总生存率是68.4%，其中75.7%为胚胎型。良好预后相关因素包括年轻、无远处转移、胚胎型、淋巴结阴性和手术效果；该研究得出重要结论，在青春期前和儿童患者中，与局部肿瘤切除相比，根治性手术无明显生存获益。
8 讨论
FIGO阴道癌指南是值得妇科肿瘤医生重视的指南，因为NCCN等指南并无阴道癌指南，可参考的指南极少。
由于阴道癌罕见，相关研究不多，多为回顾性分析。2025版FIGO阴道癌指南和2021版指南相比，参考文献新增24篇，包括一些临床研究生存随访数据的更新。
新版指南主要更新点有：（1）对阴道癌病理学相关内容进行详细描述，包括阴道癌的主要病因、发病机制、癌前病变WHO分类、组织类型、辅助免疫组化检测及标准化病理报告等。（2）进一步规范阴道癌分期和治疗流程。（3）强调一级预防的重要性，HPV疫苗接种不仅可降低阴道癌的发生率，还能降低阴道HSIL的发生率。（4）LSIL的随访不仅包括细胞学和阴道镜检查，而且还要进行HPV基因分型检测。（5）癌前病变在CO2激光气化治疗前，应在麻醉下进行多点活检，排除恶性病变。（6）不再推荐局部使用FU治疗阴道癌前病变。（7）暂不推荐应用前哨淋巴结活检。（8）指南中未提及新的治疗手段，包括抗血管生成药物、免疫、靶向及ADC类药物等。
总之，手术在阴道癌治疗中的作用有限，阴道癌主要的治疗手段是放疗。相比单纯放疗，CCRT能改善阴道癌患者的预后，推荐更多的患者应用CCRT。新的治疗手段可借鉴子宫颈癌和外阴癌等的治疗方法。阴道癌的治疗需要高度个体化，转诊至有治疗经验及多学科协作（MDT）治疗团队的医学中心诊治非常重要。
参考文献略.
来源：饶群仙，林仲秋.《国际妇产科联盟（FIGO）2025癌症报告：阴道癌》更新解读［J］.中国实用妇科与产科杂志，2025,41(11)：1131-1135.
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