CDA 2025 | 晋红中教授：多学科协同攻坚副肿瘤性天疱疮，引领皮肤罕见病专病建设
2025-11-12
副肿瘤性天疱疮作为一类累及皮肤、黏膜及多系统、常合并肿瘤的罕见自身免疫性皮肤病，其诊疗过程复杂且需多学科协作。近年来，随着对其临床表现、免疫机制及合并肿瘤特征的深入认知，国内逐步形成了更具针对性的诊断标准与治疗策略。近日，第二十届中国医师协会皮肤科医师年会暨全国美容皮肤科学大会（CDA 2025）于重庆召开，我们特邀北京协和医院晋红中教授，围绕副肿瘤性天疱疮的诊疗进展、多学科协作模式落地以及罕见皮肤病专病建设的核心价值展开分享，为临床诊治此类复杂疾病提供专业参考。
晋教授，您在《副肿瘤性天疱疮的诊治进展》分享中，这类自身免疫性皮肤病的最新诊疗突破对临床有哪些关键指导?
近年来，对于副肿瘤性天疱疮的临床诊疗正在逐步达成共识，对于其临床表现认知更加精准，其主要涉及皮肤黏膜、肿瘤多方面受累以及内脏系统的改变。皮肤损害呈多形态，可表现为天疱疮样、类天疱疮样或重症药疹样皮损，部分病例甚至出现类似移植物抗宿主病的表现。口腔黏膜病变非常突出，其特征为下唇存在厚层黑痂，对提示诊断具有重要价值。肿瘤合并情况存在时间差异性，国外患者以血液系统肿瘤为主，而中国患者中Castleman病约占半数。系统损害以呼吸系统最突出，细支气管炎受累可导致呼吸衰竭等严重后果，亦可伴随神经、消化等多系统损害。
基于对该病认识的不断深入，我们组织多学科专家团队细化了符合中国患者特点的诊断标准，综合临床表现、肿瘤发生情况及免疫学指标进行系统评估。其中ELISA法检测周斑蛋白及鼠膀胱上皮间接免疫荧光检测具有重要价值，此外，结合组织病理与免疫荧光等次要标准，形成适应中国特色的诊断标准，有助于提升早期诊断率。治疗方面强调多学科协作，要求临床医生对疾病的复杂性有清晰的认知。包括基础治疗、器官损害、肿瘤治疗、肺部细支气管炎的治疗等维度。基础治疗包括营养支持、心理干预与全身状况管理；皮肤黏膜损害可参照其他天疱疮治疗方案，采用激素、免疫抑制剂、生物制剂或免疫球蛋白等联合治疗。肿瘤治疗需根据可切除性制定方案，可切除者术前需全面评估并注意术中避免肿瘤挤压，不可切除者则依据肿瘤性质选择治疗方案。肺部细支气管炎的治疗亦非常重要，可在全身治疗基础上，联合吸入激素与β受体激动剂等局部疗法，以改善治疗效果。
副肿瘤性天疱疮常合并肿瘤且多系统受累，诊疗涉及多科室协作，结合您的经验，在推动跨学科诊疗模式落地方面有哪些核心建议?
鉴于副肿瘤性天疱疮属于临床较少见疾病，且涉及多系统受累，其诊疗工作建议集中于具备较强综合实力的医疗机构。该病的诊治需要多学科协作，除皮肤科外，通常还需口腔科、肿瘤科、外科、重症医学科、急诊科及感染科等相关科室的共同参与。通过组建由熟悉该病的专家构成的多学科团队，开展定期病例讨论，有助于为每位患者制定更具针对性的治疗方案，并在用药策略等关键环节达成共识，从而为患者提供更为优化的诊疗方案。
作为皮肤罕见病诊治进展及专病建设分会的主席，您认为罕见皮肤病专病建设对提升诊疗水平的核心价值是什么?
鉴于罕见皮肤病案例相对较少，在各类医疗机构全面建立专科团队的条件尚不成熟。建议根据各医疗机构学科特点与临床基础，在有条件的单位逐步推进罕见皮肤病专病队伍建设，参考银屑病、特应性皮炎、白癜风等专病建设经验。专病体系建设需具备以下要素：具备规范的病房配置，拥有处理复杂病例的多学科协作能力，建立通畅的患者收治流程，并完善长期随访与医患沟通机制。同时，应加强疾病科普与诊疗信息宣传，帮助患者准确识别可开展此类疾病诊治的医疗单位。
小结
晋教授指出，副肿瘤性天疱疮作为一种累及皮肤黏膜、多系统并常伴发肿瘤的自身免疫性疾病，其诊治需建立在对临床表现、免疫特征及合并肿瘤的全面认知基础上。近年来通过制定符合中国患者特点的诊断标准，并强调多学科协作诊疗模式，显著提升了该病的早期识别与规范处置水平。在治疗层面，需根据器官受累情况采取个体化方案，涵盖基础治疗、皮肤黏膜损害控制、肿瘤切除评估及细支气管炎管理等关键维度。同时，加强罕见皮肤病专病建设，集中诊疗资源并建立多学科协作团队，对提升复杂皮肤病的整体诊疗能力具有重要价值。
审核专家：晋红中教授
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