导语

肝豆状核变性（HLD），亦称 Wilson 病（WD），是一种由于 ATP7B 基因发生突变而引起的铜代谢异常疾病。该病临床表现复杂多样，可发生多系统损害。该病临床表现复杂多样，可发生多系统损害。肾脏是WD除肝、脑之外的第三大受累器官，损害发生率可高达 52%，肝豆状核变性肾脏损害（WDRD）出现于WD的任何时期。WD相关性肝硬化晚期肝肾综合征（HRS）期间的急性肾衰竭更会危及生命。近期，《中国肝豆状核变性肾脏损害中西医结合管理专家共识》发布，对其中西医结合诊疗及管理提出建议，本文整理了WDRD中西医结合健康管理要点。

 

WDRD中西医结合健康管理

包括饮食管理、运动康复、情志管理、用药管理、就医管理等多个方面，应保持起居有节，饮食有度，劳逸平衡，情志调畅。

 

饮食管理

WD患者以低铜饮食为重要饮食策略，并注重以下几方面的饮食管理（表1）。

 

表1  WD的饮食管理

 

 

运动康复

规律运动训练可以改善 WDRD 患者的机体功能，能够调节阴阳，调理经脉，疏导气机。建议经医师评估后参加能够耐受的体育锻炼，避免久坐不动，伴有肢体功能障碍、吞咽障碍及构音障碍的患者应尽早介入相关个性化功能训练，活动时应注意有人陪同，防止跌倒，避免二次受伤。提高患者对康复锻炼作用的认知程度及参与运动康复的主动性。

 

情志管理

WD 在情志层面最典型的异常表现为焦虑和抑郁。对于表现出焦虑症状的患者，应给予安慰、同情、关心与理解，缓解其焦虑状态。而针对抑郁患者，除了药物治疗外，还应结合心理治疗，并加强防护措施，防止意外事件的发生。部分患者可能因肢体活动障碍、步态异常、语言障碍或情绪障碍等原因导致社会活动能力下降，这需要由神经科、精神科、康复科和心理科医生组成的多学科团队进行综合管理和治疗。此外，对患者的照料者及家庭成员进行心理支持和疾病教育同样重要，应鼓励和帮助患者以积极乐观的态度主动参与各种活动和轻至中度的体力劳动。

 

用药管理

WDRD 患者除避免应用含铜量高的中药外，同时应避免应用肾毒性药物，西药如氨基糖苷类抗生素等，注意应根据 eGFR 水平调整用药剂量，eGFR<45 mL·min-1·（1.73 m）-2的患者在一些药物诱导下发生肾功能进展的风险会增高，应暂停或减量有潜在肾毒性和经肾排泄的药物，如利尿剂、非甾体抗炎药等。同时，也应慎用对肝功能有影响的药物，如他汀类药物、抗结核药，中药如生何首乌、雷公藤等。应用非处方药或营养品、保健品时应在专业医师或药师指导下进行。同时应根据肾功能水平调整经肾脏排泄药物的剂量。

就医管理

WD 涉及多个系统和器官，每例患者疾病表现均不同，牵涉到脑病科（神经内科）、肝病科（消化科）、肾病科（肾内科）等多个学科，需要综合性评估。建议 WD 患者就医时按其主要临床表现选择相关科室，明确肾脏损害的 WD 患者建议肾病科就诊，或相关科室就诊后肾病科会诊，必要时可组织多学科共同诊疗，针对可能影响肾功能的危险因素为患者提供个体化、多角度的干预方案，以便于提高 WDRD 诊断、治疗水平。

 

以上内容来源：

[1] 杨文明,汪瀚,张国梁,等.中国肝豆状核变性肾脏损害中西医结合管理专家共识[J].中国实验方剂学杂志,2025,31(19):43-53.

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