作者：中国医疗保健国际交流促进会妇产围产医学分会，中国优生科学协会

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制引起的肺血管结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力和阻力升高，右心扩大继而发展成右心功能衰竭甚至死亡的临床和病理生理综合征［1-2］。国内外最新诊治指南均已更新PH的诊断标准为在海平面、静息状态下，经右心导管检查测定的平均肺动脉压＞20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）［1-2］。妊娠合并PH预后极差，孕产妇病死率高达6%~25%，新生儿病死率为8%~36%［3］，妊娠晚期、围分娩期和分娩后1个月是PH妇女的高危期［4］，血流动力学变化（心输出量增加、肺血管阻力升高等）可诱发PH患者出现右心严重失代偿，导致难治性右心衰竭、肺动脉高压危象（pulmonary hypertension crisis， PHC），病死率极高。有报道妊娠合并动脉性肺动脉高压妇女右心衰竭的累积发生率为35%~40%［5］， PHC 发生率为 16%~23% ［6］。

根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血流动力学特点以及治疗方法的不同将PH分为5大类：（1）动脉性PH（pulmonary arterial hypertension， PAH）：育龄期女性最常见，女性患病率是男性的4倍［7］ ，除特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）外，结缔组织疾病（connective tissue disease， CTD）、先天性心脏病（先心病，congenital heart disease， CHD）等为孕妇PAH的常见病因。（2）左心疾病所致PH：PH中最常见的类型，如瓣膜性心脏病、围产期心肌病等。（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH：如支气管哮喘等。（4）慢性血栓栓塞性PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension， CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH：如慢性血栓栓塞性疾病和多发性大动脉炎等。（5）未知和（或）多因素所致PH。孕期PH高危因素包括：PAH家族史、结缔组织病、先心病、瓣膜性心脏病、多发性大动脉炎、抗磷脂抗体综合征、肺栓塞病史、血管内永久性装置植入（如起搏器植入、中心静脉置管等）、大剂量甲状腺素替代治疗和恶性肿瘤等。

随着诊疗技术的进步，对PH患者积极采取孕前咨询、使用靶向药物治疗、孕期严密监护及多学科团队（multidisciplinary team， MDT）管理等措施，改善了部分母婴结局。国内外指南均强调妊娠合并PH孕妇应于经验丰富的MDT团队进行孕前咨询、孕期、分娩期和产褥期管理。MDT团队包括产科医生和具备肺动脉高压妊娠管理经验的心内科、胸外科、呼吸科、风湿免疫科、遗传科、ICU、麻醉科、新生儿科医生等。近年来妊娠合并PH孕妇死亡率有所下降，但仍波动在5%~23%［5］。此外，约25%的PH是在妊娠期首次确诊［8］。但目前尚无针对PH孕妇孕产期相关的管理规范。中国医疗保健国际交流促进会妇产围产医学分会联合中国优生科学协会基于文献检索循证医学证据及专家讨论制定本共识，主要通过对PAH妇女孕前、孕期和产后的规范管理，减少不良妊娠结局的发生，最大程度保障母儿安全。

本共识推荐级别及其代表意义见表1。

1  孕前管理

1.1  PAH患者的妊娠风险评估  孕前已诊断PAH的患者，应在妊娠前由肺动脉高压专科、相关基础疾病专科（如风湿免疫科等）及产科医生进行全面评估，详细采集病史（包括症状、体征、既往病史、先心病手术史等，进行WHO心功能分级）、查体（有无口唇紫绀、水肿、心肺查体等）、完善重要的辅助检查［超声心动图、NT-proBNP/BNP、6 min步行距离（6MWD）等］并进行危险分层。我国将经超声心动图所估测肺动脉收缩压（systolic pulmonary artery pressure， SPAP）作为心脏病妊娠风险分层的参考标准，25 mmHg≤SPAP＜50 mmHg、50 mmHg≤ SPAP＜80 mmHg、SPAP≥80 mmHg分别对应心脏病妊娠风险Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅴ级［9］，但需注意，SPAP并非PAH患者严重程度分级的惟一评估指标。国外指南中改良的WHO心血管疾病女性妊娠风险分级（the modified World Health Organization， mWHO）提出PAH属于mWHO分级中的最高级（Ⅳ级），系妊娠禁忌证，建议避免妊娠［10］。

2022年欧洲心脏病学会（the European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（the European Respiratory Society，ERS）建议个体化管理育龄期PAH患者，疾病控制良好、低风险、静息血流动力学正常或接近正常且妊娠意愿强烈者［1］，充分告知妊娠相关风险，建议MDT个体化全程管理，不再普遍禁止妊娠，并提出针对PAH的危险分层量表（三分层模型，根据PAH患者1年预期死亡率将其分为低、中或高风险，高风险者1年预期死亡率＞20%），通过临床表现、运动试验、生化指标、超声心动图和血流动力学更全面精准地评估PAH患者的病情严重程度，制定个体化治疗方案［1］。但因该分层量表引入血流动力学指标，仅在育龄期PAH患者的孕前评估及治疗中使用，通常不适用于PAH合并妊娠者。

1.2  孕前处理  Johnson等［11］进行的一项多中心大样本研究显示PAH女性患者占比为79.5%，其中IPAH占比46%，除此之外为CTD-PAH（25%）及CHD-PAH（10%）。因此，建议CTD-PAH者应在风湿免疫科规范治疗，并根据PAH危险分层进行PAH靶向治疗。CHD（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等）-PAH且有生育要求的育龄期妇女，需先到心内或胸外科综合评估是否有孕前矫正手术指征及后续治疗方案［2， 12］。经规范治疗后，若以上患者有强烈妊娠意愿，均转诊至MDT中心由肺动脉高压专科和产科医生联合全面评估病情并进行危险分层。

国外多项前瞻性队列研究发现对于中低风险PAH患者，初始联合治疗（内皮素受体拮抗剂（endothelin receptor antagonist，ERAs）+5型磷酸二酯酶抑制剂（phosphodiesterase-5 inhibitor，PDE5i）明显优于初始任一药物的单药治疗［13-15］。Kirtania等［15］进行的随机对照研究发现安贝生坦或他达拉非初始联合治疗组的6MWD［平均增加15.64 m （95% CI 2.67~28.61，P=0.02）］和NT-proBNP水平［平均减少21.04% （95% CI -26.87%~ -15.22%，P＜ 0.001）］均显著改善，初始联合治疗组患者病死率为10%，而初始单药治疗组为14%（HR 0.67，95% CI  0.42~1.08）［15］。Badagliacca等［13］的研究也发现ERAs+PDE5i联合治疗能改善WHO心功能评级及6MWD，肺血管阻力（PVR）平均下降35%（中位数为40%）。国内外肺高压指南均推荐根据危险分层起始采用靶向药物联合治疗［1， 12］。中低风险的PAH患者初始口服靶向药物联合治疗（ERAs+PDE5i），而高危者起始联合治疗应包括静脉或皮下使用前列环素类似物。研究发现高风险IPAH患者采用氨布里森坦、他达拉非和皮下曲前列环素联合治疗后平均肺动脉压由（60±9）mmHg降至（42±5）mmHg，NT-proBNP由（3379±1921）ng/L降至（498±223）ng/L，6MWD从（158±130）m增加到（431±66）m（P值均＜ 0.001）［16］。对于存在严重血流动力学损伤［如RAP≥20 mmHg、CI＜2.0 L/（min·m2）、SVI＜31 mL/m2和（或）PVR≥12 WU］的中危患者，也应考虑初始三联疗法，包括静脉或皮下注射前列环素类似物［17-18］。

通过孕前治疗，PAH患者尽量达到并维持在低危状态。由于ERAs有潜在的或未知的致畸可能［1］，建议病情控制良好、妊娠意愿强烈的患者在肺动脉高压专科医师的指导下将靶向药物更换为前列环素类似物和PDE5i，并加强病情监测，待病情稳定后备孕。

1.3  遗传咨询  遗传性 PAH（heritable pulmonary arterial hypertension，HPAH）、IPAH、肺静脉闭塞性疾病（pulmonary veno occlusive disease，PVOD）/肺毛细血管瘤（pulmonary capillary hemangiomatosis，PCH）和遗传性出血性毛细血管扩张症的基因突变已被发现，常见的有BMPR2、BMP9、TBX4、ALK1、EIF2AK4和ENG等［19］。目前筛查对象主要集中在BMPR2基因突变携带者群体，其终生罹患肺动脉高压的风险≥20%，且女性携带者的外显率（42%）显著高于男性携带者（14%）［20］。应告知此类疾病遗传的可能性，建议计划妊娠者孕前进行遗传咨询及检查。临床医生应注意进行全面的病史询问和检查，以防因漏询错过相关的基因突变诊断。

推荐意见1：肺动脉高压的新诊断标准为平均肺动脉压＞20 mmHg，妊娠意愿强烈的育龄期PAH患者建议孕前由肺动脉高压专科和产科医生共同进行危险分层及妊娠风险评估（推荐级别：2A类）。

推荐意见2：建议根据危险分层起始采用靶向药物联合治疗，病情控制良好、妊娠意愿强烈的妇女及时改用前列环素类似物和（或）PDE5i，特定类型PAH者需进行子代遗传风险的咨询或评估（推荐级别：2A类）。

2 孕期管理  

2.1  不宜继续妊娠者

2.1.1  孕早期  近年来国内外指南明确建议由于PAH妊娠并发症多，孕妇发生心脏不良事件（如心力衰竭、心脏骤停、恶性心律失常等）比率为40%~100%，PAH患者应避免妊娠，如不慎妊娠，应前往MDT中心终止妊娠［10］。对于孕后新诊断的PAH孕妇，建议转往MDT中心全面评估病情及妊娠风险。如病情控制不佳、且有PAH中高风险和右心衰竭表现者，建议孕早期在具有MDT的医院进行人工流产［1］，并实施麻醉镇痛，减轻疼痛、紧张对血流动力学的影响。

2.1.2  孕中晚期  若PAH中高风险或出现严重心脏并发症（如PHC等）和心功能进行性恶化者应由MDT全面评估并制定治疗方案，待心肺功能稳定后及时终止妊娠［10］，早产儿有存活希望且患者及家属有抢救意愿的可考虑给予促胎肺成熟治疗，并根据病情选择麻醉方式，以剖宫取胎或剖宫产为宜。

2.2  妊娠意愿强烈且坚决继续妊娠的PAH患者

2.2.1  孕期监测  

2.2.1.1  孕妇监测  建议此类患者转诊到具有管理妊娠合并肺动脉高压经验的MDT中心严密进行孕期监测及管理，告知继续妊娠的风险，增加产检频率。建议由产科与肺动脉高压专科医师共同定期评估病情以及治疗情况（关注有无心衰症状、体征等），进行危险分层和妊娠风险的动态评估，及时调整治疗方案；除孕期常规监测项目外，应定期进行WHO心功能分级、BNP /NT-proBNP、超声心动图、6MWD等检查，并根据患者个体及其风险调整评估频率［21-22］。既往无PAH病史、但有高危因素的妇女（如存在先心病、结缔组织病、既往肺栓塞病史的高危人群），孕早期应行超声心动图评估心脏情况；妊娠期新发呼吸困难或晕厥者，需紧急完善BNP /NT-proBNP、心电图、超声心动图，尽早转诊至MDT中心进一步确诊和治疗［23］。新确诊的PAH患者需充分评估病情及妊娠风险，高危者明确提出终止妊娠，继续妊娠者尽早进行靶向药物治疗并严密监测。

多项研究表明WHO心功能分级（WHO-FC：Ⅰ~Ⅱ）、6MWD（＞440 m）、BNP（＜50 ng/L）或 NT-proBNP（＜300 ng/L）3项无创指标的组合，对PAH的预后具有很强的预测价值［24-26］。Boucly等［25］的回顾性研究发现符合以上3项低风险标准的患者2年、3年和5年生存率分别为100%、99%和97%，而在随访中未满足任何低风险标准的患者预后较差，表明并非所有患者都需要常规的血流动力学随访。Benza等的REVEAL Lite 2预测模型共纳入6项无创指标［WHO心功能分级FC、收缩压、心率、6MWD、BNP/NT-proBNP、估算肾小球滤过率（eGFR）］，结果显示BNP/NT-proBNP预测能力最强（χ2为56.4254；P＜0.0001），其次是6MWD （≥440 m，χ2为48.1825；P＜0.0001），WHO FC （χ2为38.0737；P＜0.0001）；排除预测能力较低的3变量（心率、收缩压、eGFR），REVEAL Lite 2仍能有效预测PAH患者1年死亡率的风险［26］。

2022年ESC/ERS 的四分层风险评估模型［ESC/ERS 4-strata risk （4SR） assessment］（表2）仅纳入上述3项无创指标［25］，预测1年死亡率分别为0~3%（低危）、2%~7%（中低危）、9%~19%（中高危）、＞20%（高危），较三分层模型更好地反映随访过程中指标变化与长期预后的关系。推荐使用无创风险评估模型，综合评估PAH合并妊娠妇女孕期的妊娠风险，及时制订诊疗方案，以减少严重并发症及不良结局的发生。

Kang等［27］回顾性分析2009—2022年109例PAH孕妇，严重心血管不良事件发生率为50.5%，83.5%患者需要ICU监护治疗，死胎率10.1%、新生儿死亡率0.9%，早产率61.5%。Ma等［28］回顾性分析2014—2021年收治的CHD-PAH病例，发现早产的风险随着母体PAH严重程度的增加而增加 （84.6% vs. 57.9% vs. 35.4%；severe PAH vs. Mild PAH vs. No PAH； P＜0.001）。研究表明住院治疗最常见的原因为心力衰竭，常发生于妊娠中期末/晚期初，中位时间为妊娠27周［29］。因此，建议妊娠合并PAH妇女可根据病情严重程度在妊娠中晚期过渡阶段评估是否需要住院治疗。一旦出现心力衰竭表现，立即住院治疗，积极促胎肺成熟，适时终止妊娠。

2.2.1.2  胎儿监测  妊娠合并PAH患者的胎儿因胎盘灌注不足和慢性缺氧，发生胎儿生长受限（fetal growth restriction， FGR）和胎儿窘迫的风险显著升高，应鼓励患者注意休息、合理营养，严密监测胎儿宫内发育情况，建议孕24~28周开始超声连续监测胎儿生长发育，同时增加胎儿脐血流、羊水量和NST监测［9］。临床队列研究发现与正常妊娠组相比，中重度PAH组胎儿脐动脉RI（resistance index）、PI（pulsatility index）、S/D、QDV（quantitative ductus venosus blood flow）/QUV（quantitative umbilical vein blood flow）显著升高（P＜0.05）；胎儿大脑中动脉RI、PI、S/D明显降低（P＜0.05）［30］。妊娠期口服抗凝药物应警惕胎儿颅内出血和胎盘早剥的风险；应用抗心律失常药物应关注胎儿心率和节律，且应注意药物有导致胎儿畸形的风险［9］。此外，还应关注胎儿心脏病的筛查，有研究报道先心病患者的后代发生先心病的风险为5%~8%［31］。

推荐意见1：建议存在先心病、结缔组织病等高危人群备孕期或孕早期行超声心动图、NT-proBNP、心电图等检查，全面评估病情（推荐级别：2A类）。妊娠期新发呼吸困难或晕厥者，需紧急完善相关检查并由肺动脉高压专科和产科医生共同评估病情（推荐级别：2A类）。

推荐意见2：推荐使用无创风险评估模型，综合评估PAH合并妊娠孕妇孕期的妊娠风险（推荐级别：2B类）。建议继续妊娠的PAH孕妇转诊至具有管理妊娠合并肺动脉高压经验的MDT中心实施孕期全程监测及管理，增加产检频次，定期全面评估病情（推荐级别：2A类）。

推荐意见3：严密监测胎儿宫内情况，积极排查胎儿先天畸形，积极预防流产、早产、胎儿生长受限等不良妊娠结局（推荐级别：2A类）。

2.2.2  氧疗及纠正贫血  2022年ESC/ERS指南［1］建议不吸氧时发现2次PaO2＜60 mmHg 或SpO₂＜92%的PAH患者进行长期氧疗（long-term O2 therapy，LTOT）。临床随机对照研究发现接受12周LTOT（≥16 h/d）的PAH患者6MWD显著提高（42.2±34.20）m（P=0.003）［32］；接受5周的家庭氧疗的PAH患者6MWD明显增加18（1~35）m（P=0.042），NYHA心功能分级1/2级的患者比例增加、3/4级患者比例下降（21/32/43/4 vs. 7/30/53/10），逻辑回归分析表明氧疗有益于改善NYHA心功能分级［0.13（95% CI 0.03~0.61， P=0.010）］［33］。孕期低氧血症可能引起胎盘灌注不足而致流产、早产、胎死宫内等，建议维持PaO2＞70 mmHg、SpO₂＞92 %，可降低肺血管阻力、右至左分流和低出生体重儿的发生率［34］。

有研究发现包括IPAH、系统性硬化症相关PAH（systemic sclerosis associated with PAH，SSc-PAH）、CHD-PAH在内的女性患者贫血和铁缺乏症的患病率高（92% vs. 46%，P＜0.01），并且铁缺乏影响患者生存率、临床表现和运动能力［35-37］。 研究发现SSc-PAH患者铁代谢与生存率显著相关（P=0.043），而铁代谢参数低色素红细胞（hypochromic erythrocytes，HRC）＞2 %的PAH患者3年生存率明显降低（88.2% vs. 94%， P=0.018）［35］。CHD-PAH合并铁缺乏的患者6MWD距离明显较短［（389±99）m vs. （448±88）m，P＜0.01］［36］。Meta分析也提示PAH合并铁缺乏患者的6MWD距离明显较短43.30 m（95% CI 19.85~66.75，I2=30%），WHO/NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ的患者数量明显更多（RD 0.11，95% CI 0.01~0.20，I2=0%）［37］。因此，妊娠合并PAH孕妇更应定期监测铁状态 （血清铁、铁蛋白等），对于铁缺乏及缺铁性贫血患者，建议按《妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南（2014）》管理［38］。

2.2.3  抗凝治疗  Khan等［39］的荟萃分析显示抗凝治疗IPAH患者病死率显著降低 ［HR 0.73 （0.56， 0.95）， P=0.02， I2=46%］，但CTD-PAH患者病死率无显著差异［HR  1.16 （0.58， 2.32）， P=0.67，I2=71%］［39］。Garry等［40］前瞻性临床研究发现抗凝治疗与IPAH （HR 1.19， 95% CI 0.74~1.94）或CTD-PAH （HR 0.87， 95% CI 0.53~1.42）的病死率均无关。妊娠合并心脏病指南提到机械瓣膜置换术后、伴心房颤动或严重泵功能减退的心脏病患者以及有血栓-栓塞高危因素的患者妊娠期需抗凝治疗［9］。2023年中国肺动脉高压诊治临床路径建议IPAH、HPAH、药物和毒物相关PAH应在医生指导下进行个体化抗凝治疗，CTEPH需终生抗凝，其他类型的PAH不推荐常规抗凝［2］。若无血栓证据或产科相关抗凝指征，PAH孕妇不建议常规抗凝，以免抗凝后增加出血、胎盘早剥等风险。

2.2.4  容量管理  避免液体潴留是管理PAH妇女的关键目标之一。PAH妇女因右心功能不全导致液体潴留、中心静脉压升高、多浆膜腔积液等时，应用利尿剂可改善以上情况［41］。常用的利尿剂包括髓袢利尿剂（呋塞米、托拉塞米）和醛固酮受体拮抗剂（安体舒通），螺内酯在妊娠早期有抗雄激素作用，应避免使用［22］。应定期监测体重、肾功能和电解质等生化指标，避免低血容量和血电解质紊乱。地高辛可以增强心肌收缩力、改善心输出量，但目前尚无相关研究表明其在PAH妇女中的长期疗效。除左心疾病相关PAH外，不推荐PAH妇女使用β受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物［1-2］。

2.2.5  PAH靶向治疗  目前PAH靶向治疗药物主要包括［12］：PDE5i（西地那非、他达拉非）、前列环素类似物和前列环素受体激动剂（依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、司来帕格）、ERAs（波生坦、安立生坦、马昔腾坦）、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂（利奥西呱）。由于潜在的或未知的致畸性，建议孕期停用ERAs、利奥西呱和司来帕格［1］。临床上PAH孕妇可用的一线药物是前列环素类似物和PDE5i，其中除伊洛前列素外，均属于妊娠B级药物。伊洛前列素系C类药物，动物生殖研究证明其对胎儿有不良影响，临床研究报道孕早期吸入伊洛前列素的PAH患者最终分娩的婴儿均无先天性异常或婴儿死亡［42-43］。建议在肺动脉高压专科医生指导下用药。

推荐意见1：建议孕期适当吸氧（维持PaO2＞70 mmHg，SpO₂＞92%），积极纠正贫血，针对特殊类型的PAH进行个体化抗凝（推荐级别：2A类）。

推荐意见2：有指征的应用心血管药物和利尿剂，定期监测体重、肾功能、BNP/NT-proBNP和电解质等生化指标（推荐级别：2A类）。

2.2.6  终止妊娠时机和方法  妊娠合并PAH在终止妊娠前需由MDT进行围手术期风险预案的讨论与制定，对于术前经药物治疗后心功能仍然极差、严重PAH患者（如艾森曼格综合征），预计分娩手术中出现心力衰竭、PHC风险极高，应术前讨论并与患者和家属沟通准备体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO），告知即使应用ECMO后可能仍无法改善预后［8］。

国内外尚无指南或共识明确建议PAH孕妇的最佳分娩时机及方式，临床常根据孕周、心功能分级、PAH严重程度及胎儿宫内情况综合评估。心功能分级Ⅰ级或Ⅱ级且病情平稳者，可考虑阴道分娩，以减少出血、感染和血栓栓塞并发症的风险；但阴道分娩时间长、交感神经激活、Valsalva动作和子宫收缩等增加心输出量、耗氧量，可能导致肺血管收缩、肺动脉压力进行性升高，极易诱发PHC及心力衰竭等严重并发症，且阴道分娩时间不可控，分娩过程中突发情况不能预测。有计划的剖宫产分娩可以在更可控的条件下进行，MDT参与管理，根据需要提前准备 ECMO。对于合并有剖宫产指征、心功能差或重度PAH患者，建议剖宫产终止妊娠［10］。

终止妊娠时机尚无统一定论。国内专家共识建议［9］轻度（PASP＜50 mmHg）且心功能Ⅰ级者可妊娠至 34～35 周终止妊娠，如果有良好的监护条件，可妊娠至37周终止妊娠；中度（50 mm Hg ≤ PASP＜80 mmHg）但仍然选择继续妊娠者，即使心功能Ⅰ级，也建议在妊娠32～34周终止妊娠，部分患者经MDT评估可能需要在孕32周前终止妊娠；重度（≥80 mmHg）属妊娠禁忌证，一旦诊断需要尽快终止妊娠。

3 分娩期管理

分娩期应继续MDT管理。如果产妇条件允许阴道分娩，建议在ICU或手术室进行，分娩时使用产钳或胎吸助产缩短第二产程［21］。建议围分娩期、围手术期静脉使用前列环素类似物，同时密切监测血流动力学变化 ［44-45］。国内外指南均建议阴道试产时无禁忌可行硬膜外麻醉，同时硬膜外麻醉是肺动脉高压患者剖宫产最主要的麻醉方式之一［9］，但需警惕全身性低血压（10%）的发生［10］。

分娩过程中需动静脉穿刺置管，严密监测血流动力学指标（如中心静脉压（central venous pressure， CVP）、有创动脉压、血氧饱和度等）及尿量，中-重度PAH患者酌情放置Swan-Ganz导管监测肺动脉压力，强烈推荐术中实时动态心脏超声监测（包括右心大小、左室腔内径、三尖瓣反流速度、三尖瓣收缩期位移等指标）。维持外周血管阻力［去甲肾上腺素和（或）血管加压素］避免血压下降、适当强心［多巴酚丁胺2~5 μg/（kg•min）］应对胎儿娩出后回心血量增加、降低肺血管阻力［曲前列尼尔注射液，初始剂量0.5~1 ng/（kg•min），有效剂量为20~40 ng/（kg•min）］是PAH患者围术期管理的三个关键。当胎儿娩出后产妇腹部立即放置沙袋加压，防止短时间内回心血量增加。缩宫素可增加肺循环阻力、加重肺动脉高压并诱发右心衰竭，术中应与麻醉医师沟通，必要时小剂量缩宫素宫体注射促进子宫收缩预防产后出血，同时防止血压的过度波动；因药物使用受限，为预防产后出血，建议术中进行子宫B-Lynch等缝合术。前列腺素F2α（地诺前列素）及麦角新碱收缩肺动脉，应禁用［9］。此外，妊娠合并PAH患者的新生儿为高危儿，新生儿科医师应提前在产房或手术室准备，检查新生儿有无异常。如PHC突然发生，应立即暂停手术，调整患者体位为头高位，吸入一氧化氮，更改麻醉方式为全身麻醉；若患者心跳呼吸骤停，立即心肺复苏，必要时启动ECMO，减轻右心室前后负荷，增加心输出量，更加有效地抢救循环衰竭的患者［34， 46］。   

推荐意见1：推荐妊娠合并PAH患者分娩期继续MDT管理，根据具体情况选择终止妊娠的方式及时机（推荐级别：2A类）。

推荐意见2：分娩过程中严密监测血流动力学（如中心静脉压、有创动脉压、血氧饱和度、尿量等），中-重度PAH患者酌情放置Swan-Ganz管（推荐级别：2A类）。推荐术中实时动态心脏超声监测（推荐级别：2A类）。

推荐意见3：分娩过程中维持外周血管阻力、适当强心、降低肺血管阻力，避免使用增加肺循环阻力的药物，积极预防产后出血，严密观察新生儿情况（推荐级别：2A类）。

4  产褥期管理

分娩后24~48 h，由于子宫收缩导致回心血量骤升、肺血管阻力突然升高、右心负荷急剧增加，产妇发生右心衰竭、PHC等严重并发症风险较大［47］，多中心临床研究发现产后24~48 h右心衰竭发生率是其他时段的3.2倍（OR 3.2，95%CI 1.8~5.7），PHC的发生率约3.5%~6.8%，其中80%发生在产后48 h内，病死率高达40%~60%［48-49］。特别是重症PAH患者，是发生严重并发症的高危人群，因此产后PAH患者均应转入ICU观察并继续静脉使用前列环素类似物，维持充足的氧合，监测血流动力学变化、子宫收缩及阴道流血情况［9］，术后谨慎给予缩宫素，严密监护至少72 h待病情平稳后方可转回普通病房。尤其对于IPAH（中-重度）、艾森曼格综合征，禁忌使用缩宫素。对于有血栓高风险的患者，在排除出血风险后，尽早给予抗凝治疗。结构异常性心脏病者术前预防性应用抗生素1~2 d，术后继续使用抗生素预防感染 5~10 d［9］。待产妇血流动力学改善伴右心功能稳定后，恢复至孕前口服或皮下注射PAH靶向药物并停用静脉用药，在更换药物期间应密切监测血流动力学变化，警惕突发血流动力学紊乱。

应由肺动脉高压专科与产科医生共同讨论决定出院时机或转专科治疗。应告知避孕措施，如口服避孕药，但需注意内皮素受体拮抗剂波生坦是一种酶诱导剂，会影响激素类避孕药的疗效［50］，口服波生坦的PAH患者可选择其他避孕方式，如宫内节育器。PAH孕妇若行剖宫产终止妊娠，建议术中行输卵管结扎术。如病情稳定，出院后定期至肺高压管理中心长期随访［51］。妊娠对心血管系统的影响可能在分娩后持续数个月，曾有在产后14、19和24个月报告PAH患者死亡病例，因此需强调产后2年密切随访的重要性［21］。目前关于母乳喂养中药物安全性的数据很少，一般不建议哺乳［34］。

推荐意见1：妊娠合并PAH患者分娩后应到ICU严密观察，监测血流动力学指标、子宫收缩和阴道流血等情况（推荐级别：2A类）。

推荐意见2：分娩后继续静脉使用前列环素类似物，并根据具体情况调整用药；必要时抗凝治疗（推荐级别：2A类）。

推荐意见3：建议产后避孕，定期到长期肺动脉高压管理中心随访（推荐级别：2A类）。

肺动脉高压患者孕前、孕期和产后管理流程见图1。

利益冲突  专家组所有成员均声明不存在利益冲突

参考文献略。

来源：中国医疗保健国际交流促进会妇产围产医学分会，中国优生科学协会.肺动脉高压妇女孕前、孕期及产后管理中国专家共识（2025年版）［J］.中国实用妇科与产科杂志，2025,41(9):920-927.

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