髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）作为一类独立的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其临床表现多样，易与多发性硬化（MS）、水通道蛋白 4 抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4+NMOSD）混淆，且复发后易遗留神经功能残疾。自 2020 年我国发布 MOGAD 诊治专家共识以来，领域内研究取得重大进展，为此中华医学会神经病学分会神经免疫学组更新制定《中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南（2025 版）》。本文梳理了指南部分要点，为神经科临床医生提供参考。

疾病核心特征：定义、人群与临床表型

MOGAD是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，由靶向MOG的免疫球蛋白G抗体介导。MOGAD在病理、影像学、治疗反应和结局等方面与MS及AQP4阳性NMOSD不同，是一种独立的疾病单元。

流行病学与人口学特点

● 发病率：欧洲数据显示为（1.6~3.4）/100 万人，我国缺乏明确流行病学数据；

● 性别与年龄：男女患病比例相当（与 NMOSD和MS 女性多发不同）。MOGAD可发生于各年龄阶段，<18 岁儿童和 20~30 岁青壮年是两大发病高峰；

● 病程特点：约50%~60% 为复发型，成人复发风险高于儿童。虽然多数MOGAD预后较好，但部分患者反复发作后可遗留永久神经功能残疾。

MOGAD的常见发作类型

包括视神经炎、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、脊髓炎、脑干脑炎、皮质脑炎等。不同的发作类型可单独或以不同的组合出现，并反复发作。

实验室检查及诊断标准

一、脑脊液常规

MOGAD急性发作时脑脊液呈炎性改变，但对诊断不具有特异性。超过50%的MOGAD发作时脑脊液细胞数增多，约30%的患者急性期脑脊液白细胞增至>50个/mm3，这在MS中非常罕见。

二、MOG-IgG 检测

检测原则：结合临床 + 影像特征， 选择很可能是MOGAD的个体进行检测，以提高MOG-IgG检测的阳性预测值。不推荐无选择性地对所有怀疑为CNS炎性疾病的患者均筛查MOG-IgG。

推荐意见：

表2. MOG⁃IgG检测的推荐意见

三、合并其他神经系统自身抗体

MOG-IgG和AQP4-IgG同时阳性的情况非常罕见，如果发生则需要仔细验证抗体检测结果是否可靠，必要时更换实验室验证。如果在视神经炎、脊髓炎或其他符合NMOSD临床特征的患者血清中检出AQP4-IgG，则不需要再检测MOG-IgG；但AQP4-IgG阴性的患者推荐检测血清MOG-IgG。

四、合并其他系统性自身抗体或自身免疫病

与AQP4+NMOSD不同，MOGAD较少合并其他器官特异性或非器官特性自身抗体及自身免疫病。

推荐意见：推荐使用以下诊断标准诊断MOGAD（表3）。不支持MOGAD诊断的红旗征见表4。

表3. 推荐的MOGAD诊断标准

表4 不支持MOGAD诊断的红旗征

鉴别诊断：重点区分AQP4+NMOSD与MS

MOGAD和AQP4+NMOSD在临床和影像学上有部分重叠，需要重点鉴别。需指出，一旦诊断MOGAD，则不推荐命名其为AQP4抗体阴性的NMOSD。

MOGAD要注意和MS鉴别。2017年MS的McDonald诊断标准建议：诊断11岁以下的儿童应谨慎，因为该年龄段MS罕见，建议对这类患儿进行MOG⁃IgG检测。MOG-IgG假阳性常见于MS患者，在临床、影像学特征符合MS诊断的成人患者中，MOG-IgG检出率为0.3%~2.5%，不推荐在成人MS患者中普遍筛查MOG-IgG。

MOGAD、AQP4+NMOSD 和MS 的鉴别诊断要点见下表。

表5. MOGAD、AQP4+NMOSD及MS的鉴别诊断

规范化治疗：分阶段制定策略

MOGAD的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗目的是快速缓解神经功能障碍；缓解期治疗旨在减少复发，又称序贯治疗。推荐的MOGAD治疗流程见下图。

图8. MOGAD的急性期和缓解期序贯治疗流程图

急性期治疗

1. 静脉注射甲泼尼龙：MOGAD急性期在排除禁忌证后应尽早启动IVMP治疗（证据水平：2b；推荐级别：B）。

2. 静脉注射免疫球蛋白：MOGAD急性期，大剂量激素冲击治疗可以联合IVIG治疗，尤其对于发作严重对激素反应不佳的患者（证据水平：2b；推荐级别：B）。

3. 血浆置换：对激素治疗反应差的患者，可考虑血浆置换治疗，危重患者血浆置换可以和激素冲击同时启动（证据水平：2b；推荐级别：B）。建议行血浆置换治疗5~7次，单次置换剂量以患者血浆容量的1.0~1.5倍为宜。应避免IVIG后立即行血浆置换治疗。

序贯治疗

推荐意见：不论在儿童还是成人MOGAD患者，满足以下两条中的一条者可考虑启动序贯治疗：（1）首次发作严重且恢复不佳，遗留明显的神经功能残疾者（如恢复后扩展残疾状态量表评分仍≥2分，视力仍<0.6）；（2）发作2次或2次以上者（证据水平：2b；推荐级别：B）。

常用的缓解期序贯治疗药物包括口服免疫抑制剂、B细胞耗竭剂、白细胞介素6（IL⁃6）受体阻断剂等。相关推荐意见如下：

1. 硫唑嘌呤：可考虑使用硫唑嘌呤以减少MOGAD复发，在硫唑嘌呤完全起效（4~5个月）前联合使用口服糖皮质激素（证据水平：4；推荐级别：C）。

2. 吗替麦考酚酯：可考虑使用MMF减少MOGAD复发，在MMF完全起效前联合使用口服糖皮质激素（证据水平：2b；推荐级别：B）

3. 小剂量糖皮质激素：口服糖皮质激素维持通常是激素冲击后序贯减量的过程。（无具体推荐意见）

4. B细胞耗竭剂：可考虑使用RTX用于预防MOGAD复发（证据水平：2b；推荐级别：B）。

5. IL⁃6受体阻断剂：可考虑使用托珠单抗用于预防MOGAD复发（证据水平：2b；推荐级别：B）。目前首个评价萨特利珠单抗治疗MOGAD成人和儿童（≥12岁）患者的Ⅲ期临床研究正在开展中。（无具体推荐意见）

6. 间歇性 IVIG：可考虑间歇性输注IVIG以预防MOGAD复发（证据水平：2b；推荐级别：B）。

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