第33届国际血栓与止血大会（2025 ISTH）于6月21日至25日在美国华盛顿举行。该学术会议旨在推动血栓与止血领域的发展，提升全球对出凝血相关疾病的认知、预防、诊断与治疗水平。
本次大会公布了多项 长效FVIII：真实世界的应用经验 PB0825 探究2018年1月至2023年12月在Padua血友病中心接受治疗的124名男性患者真实世界中应用凝血因子VIII（FVIII）预防治疗的现状。 血友病A是一种遗传性凝血功能障碍疾病，需通过FVIII预防治疗以防止关节损伤并改善生活质量。长效FVIII的获批标志着疾病领域的重大治疗进展，以满足患者的治疗需求（减少输注次数、提升疗效及安全性）。 通过WAPPS-Hemo分析了患者特征、治疗方案及药代动力学参数，并对年化出血率（ABR）和年化关节出血率（AJBR）进行了统计评估。 在已使用的FVIII中， octocog alfa、efmoroctocog alfa和damoctocog alfa的中位半衰期分别为11.25（10.75–12.25）、16.50（13.75–17.75）和15.38（13.38–18.63）小时。培妥罗凝血素 α（turoctocog alfa pegol）半衰期最长，为19.75（16.00–24.50）小时，可降低输注次数。与标准半衰期FVIII相比，长效FVIII显著减少每周输注频率（1.4 [1.0–2.0]次/周 vs. 2.0 [2.0–3.0]次/周，p<0.001）。不同长效FVIII间止血疗效相当。 长效FVIII具有明确临床优势：在有效止血的同时，降低注射负担并提高患者依从性。然而，为优化此类药物在血友病治疗中的应用，仍需对其成本效益、安全性及长期预后进行综合评估。 PB0281 本研究探讨长效FVIII（培妥罗凝血素α，Turoctocog alfa pegol）在轻型血友病A患者中预防手术出血的应用，为改善围手术期管理方案提供临床依据。 由于高出血风险，血友病A患者心脏手术极具挑战，尤其是需要体外循环的情况。体外循环会导致血小板和凝血因子大量消耗，使手术过程复杂化。随着患者预期寿命延长，主动脉瓣退行性变等 一位73岁的男性轻型血友病A患者（FVIII水平为12%）因疲劳、头晕就诊，不伴 抗出血方案使用长效FVIII（培妥罗凝血素α）。患者在全身麻醉、体外循环下顺利完成手术，术中未 图1.心脏手术后一周内 图2.比较长效FVIII和标准半衰期FVIII的输注次数/周和总用量/周 与标准半衰期（SHL）FVIII相比，该研究发现培妥罗凝血素α： ①输注次数减少31.25%（11次 vs 16次） ②总用量降低31.5%（26,000 IU vs 38,000 IU） 术后患者参与心脏康复计划，持续3个月FVIII预防治疗联合 通过规范的围手术期管理，血友病A患者可安全接受心脏手术。培妥罗凝血素α能有效减少FVIII输注次数和总用量，为围手术期提供了解决方案。 仅供医疗卫生专业人士参考 审批编号：CN25ESP00010
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