运动是健康的基石，但有时身体会发出意想不到的警示信号。一位34岁的女性，平日热爱剧烈有氧运动且无不良嗜好，却在一次工作中突感头晕、喉咙不适以及单侧肢体灼热，甚至出现肢体活动障碍。本文将通过这一病例，结合5个关键问答题，逐步剖析症状的可能原因及治疗策略。
一名34岁女性因右耳周围疼痛（延伸至太阳穴）3天，到急诊科就诊。当天，患者正坐着工作，突然感到头晕，喉咙不适，左臂和左腿有灼热感。当她试图站立和行走时，右臂和右腿无法正常活动。
患者既往体健，未服用任何常规药物。不吸烟也不饮酒。几乎每天进行剧烈的有氧运动。她的母亲及母亲的许多亲戚患有
体格检查和诊断：
患者口腔温度37°C。
四肢力量正常，深肌腱反射正常，双侧
常规实验室检查结果，包括
问题1：根据这些发现，哪种诊断最有可能？
A．右侧脑桥外侧卒中（即Marie-Foix 综合征）
B．右侧延髓外侧卒中（即Wallenberg 综合征）
C．右侧延髓内侧卒中（即Dejerine 综合征）
D．右侧半侧延髓卒中（即Babinski-Nageotte综合征）
E．左侧延髓内侧卒中
正确答案：B
讨论
负责传递面部右侧疼痛和温度觉的神经元在三叉神经下行脊髓核形成突触，该核位于脑干背外侧。
此后，该神经通路交叉并上升至丘脑。对于四肢和躯干而言，来自身体左侧的脊髓丘脑束的神经元进入脊髓，在脊髓中上行1或2个节段，然后形成突触。随后，二级神经元交叉至脊髓右侧，然后沿脊髓前外侧上行至脑干右侧。在脑干中，脊髓丘脑束位于外侧。
该患者右侧面部和左侧身体的疼痛和温度觉受损。这些对侧表现症状是右侧延髓外侧病变的特征。患者右侧腭运动和咽反射也减弱，提示右侧第IX（舌咽）和第X（迷走）颅神经受累。这些颅神经以及下行交感神经纤维（患者有右侧霍纳征）也位于延髓右侧背外侧。
在出现神经功能缺损前3天，患者出现明显的右耳疼痛，临床怀疑为椎动脉夹层。MRI 结果显示血管壁上有高 T1 信号，支持了这一诊断。事实上，如果卒中前出现
延髓外侧综合征（也称为Wallenberg或小脑后下动脉[PICA]综合征）最早由Gaspard Vieusseux于1808年首次描述。Wallenberg随后在 1895 年的临床描述和 1901 年的尸检描述，使得该综合征与他的名字联系在一起。该病的特征是患侧面部和对侧身体痛温觉丧失。其他临床特征包括顽固性呃逆、眩晕、Horner 综合征、眼球震颤、
问题2：为延髓内侧提供血液的脊髓前动脉由下列哪项形成？
A.颈内动脉之间的吻合
B.基底动脉的直接分支
C.来自双侧大脑后动脉的供血
D.大脑中动脉的末端分支
E.来自每条椎动脉的分支
正确答案：E
讨论
延髓的血液供应主要来自椎动脉。在延髓下部水平，每条椎动脉发出一条可变的分支，称为小脑后下动脉（多达25%的人群可能缺如），为延髓的背外侧提供血液。在靠近脑桥延髓连接处的较高水平，每条椎动脉也发出分支，形成脊髓前动脉，该动脉沿延髓前表面下行，为延髓的内侧提供血液。
Wallenberg综合征的大多数病例源于血管事件，最常见的是源于椎动脉或PICA受累的梗死。在这些病例中，梗死通常累及延髓背外侧，由于脊髓前动脉的持续灌注，内侧区域不受累。这种血管分布是其典型症状群的基础——同侧面部痛温觉丧失、躯体对侧痛温觉丧失、同侧共济失调、Horner综合征、眩晕和吞咽困难——这些症状与受累的神经结构直接相关。相比之下，非血管性延髓外侧症状的原因，例如脱髓鞘疾病、肿瘤或感染性疾病，通常起病更隐匿，病程进展，且解剖学缺陷的局限性较小。因此，该患者急性且边界清晰的临床表现强烈支持其血管性病因，随后的脑MRI检查和相应的血管影像学检查也证实了这些发现。
确切的病理学和MRI研究表明，38% 的延髓外侧梗死是由于椎动脉受累所致。14%-24%的病例中 PICA 受累，26%的病例中双侧动脉均受累。仅 12%-19% 的病例中两条动脉均未发现异常。
静脉溶栓 (IVT)通常使用阿替普酶，是缺血性卒中（包括延髓背外侧综合征）的一种急性治疗方法。研究表明，使用重组组织型纤溶酶原激活物（tPA）（如阿替普酶）的IVT对急性缺血性卒中有效。夹层不是IVT的绝对禁忌证；然而，如果椎动脉夹层向颅内延伸（这种情况并不常见），由于出血风险增加，建议谨慎处理。2023年欧洲卒中组织指南发布了一项强烈建议，支持在症状发作后4.5小时内使用替奈普酶替代阿替普酶治疗急性缺血性卒中或大血管闭塞患者。
机械血栓切除术等较新的侵入性血管内技术正越来越多地用于卒中治疗，尤其是大血管闭塞，也可用于某些夹层病例。如果非出血性卒中患者病情超出了静脉溶栓的时间窗，则可以给予阿司匹林治疗。对于椎动脉夹层患者，通常需要进行3-6个月的抗凝治疗或抗血小板治疗，并根据患者的具体因素选择个体化的抗血栓治疗方案。
延髓外侧综合征中常见的顽固性呃逆的机制尚不清楚。加巴喷丁或氯丙嗪偶尔有效。患者可能因持续性眼球震颤而出现视力障碍，加巴喷丁或美金刚可能对此有所帮助。
问题3：以下哪种结缔组织疾病与自发性颈动脉夹层风险增加有关？
A．马凡综合征
B．1型神经纤维瘤病
C．亨廷顿病
D．法布里病
E．淀粉样变性
正确答案：A
讨论
颈动脉夹层（CAD）可能涉及颈动脉或椎动脉。它们与所有缺血性卒中有关，但在年轻和中年患者中，其发生率高达 10%-25%。CAD 可能自发出现，一些遗传性结缔组织疾病（例如，IV 型 Ehlers-Danlos 综合征、马凡综合征、常染色体显性多囊肾病和成骨不全症）与风险增加相关。家族性动脉夹层与全身性雀斑样病变、主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣和主动脉根部扩张有关。
创伤性颈动脉夹层 (CAD) 最常发生在机动车事故后。一些不太剧烈的创伤也与 CAD 有关，尤其是颈椎脊椎按摩治疗。其他与 CAD 有关的创伤形式包括接触性运动、瑜伽、健美操、剧烈有氧运动、天花板粉刷、强直阵挛性癫痫和乘坐过山车等。CAD引发卒中的机制通常是由于夹层区域正常血流中断而导致的血栓栓塞。血管部分或完全闭塞导致低血流和分水岭缺血的情况较少见。CAD 的存在可以通过正式的脑血管造影确诊，但 MR 血管造影、CT 血管造影或双功能多普勒检查等侵入性较小的检查对很大一部分患者具有诊断价值。
本例中的病人到急诊科就诊，头部 CT 扫描正常，且在接受 IVT 治疗的时间窗内。在卒中发作3 小时 15 分钟，她接受了 0.9 mg/kg 重组 tPA 静脉注射。患者情况稳定，24 小时后开始口服阿司匹林治疗。她的顽固性呃逆采用口服氯丙嗪治疗，2 周后症状环节。由于她感到左侧身体有侵入性灼烧感，并且由于持续性眼球震颤导致视力障碍，因此她开始接受加巴喷丁治疗。每天 1800 mg 的加巴喷丁可以很好地控制这两种症状。患者的吞咽困难和右侧肢体共济失调得到改善，因此她能够在入院后 1 周内正常饮食和行走。患者出院回家，并在卒中 10 周后重返工作岗位。
问题4：你正在诊治一位疑似因椎动脉夹层而发生脑干卒中的患者。在进行头部初次非增强CT扫描后，最恰当的检查是哪一项？
A.超声心动图
B.马凡综合征基因检测
C.MRI头部扫描和MR血管造影
D.腰椎穿刺
正确答案：C
讨论
在这种情况下，MRI 检查被认为是首选的无创成像方式。CT 血管造影也可用于评估动脉夹层，有时可以显示早期缺血性改变，但 MRI 通常更适合直接识别脑干梗塞本身。头部 MRI 扫描获得的图像可以直接检测到病理病变。对于本例患者，MRI 的 T1 加权和FLAIR)序列显示右侧椎动脉壁上有高信号。它还显示了右侧延髓梗死。这些特征高度提示动脉夹层中可见的整个血管壁上的新鲜血液和/或近期血栓。与动脉夹层相关的疾病可以通过超声心动图和适当的基因检测来显示，但无法帮助确认是否存在动脉夹层。腰椎穿刺对卒中或夹层评估不起作用。
问题5：上述患者被确诊患有椎动脉夹层和Wallenberg综合征（延髓外侧梗死）。你认为该患者会出现哪些症状或体征？
A．偏瘫
B．对侧共济失调
C．同侧面部温度觉减退
D．对侧面部针刺觉减弱
正确答案：C
讨论
Wallenberg综合征的特征是患侧面部和对侧身体痛温觉丧失。其他临床特征包括顽固性呃逆、眩晕、Horner综合征、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难和同侧共济失调。
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