患者，男，63岁，无吸烟史，因运动诱发呼吸困难，以及在达到最大运动量时上胸部出现紧缩感，前往门诊就诊。患者有多发性结节性甲状腺肿病史，因气管受压，于2023年11月成功接受了全甲状腺切除术。甲状腺手术后未进行肺功能检查。患者无喘息或喘鸣症状，也没有咳嗽、咳痰或发热的情况，但存在轻度胃食管反流，吞咽时喉咙有轻微刺激感。患者有规律的体育活动，每周骑行3次，无相关家族病史。
在本次评估之前，患者因呼出气一氧化氮升高和运动诱发呼吸困难被诊断为哮喘，但无其患者典型的哮喘症状。吸入糖皮质激素/长效β受体激动剂治疗并未改善其运动诱发的症状。随后，患者接受了心脏评估（症状可能与心绞痛相似）：冠状动脉造影显示左前降支轻度狭窄，血流储备分数为0.75。医生怀疑其患有冠状动脉疾病，并为其植入了药物洗脱支架，但运动诱发的症状仍未缓解。
体格检查
胸部听诊显示呼吸音正常，无喘鸣或喘息；心音正常，无杂音；腹部无压痛。静息状态下，患者血压轻度升高（142/73mmHg），血氧饱和度正常（98%）。喉部检查可见甲状腺切除疤痕，无其患者可见或可触及的异常肿胀；口腔和咽部黏膜无异常肿胀或发红；皮肤无异常。
实验室检查
血液学和代谢指标检查均无异常，甲状腺功能正常。
肺功能检查显示为非阻塞性通气功能（第一秒用力呼气容积/用力肺活量为74%，用力肺活量25%-75%之间的用力呼气流量以及75%肺活量时的用力呼气流量均正常），吸气流量-容积曲线中度平坦。支气管扩张试验阴性。体积描记法检查显示肺总量轻度升高（为预计值的126%），残气量/肺总量比值正常。弥散功能正常（一氧化碳肺弥散量为预计值的129%）（图1）。呼出气一氧化氮升高（41ppb）。
图1-肺功能检查显示无梗阻，吸气曲线中度平坦
胸部CT扫描显示肺部解剖结构正常，无肺实质病变，全甲状腺切除术后无残余气管受压（图2）
图2 胸部CT扫描显示多发性结节性甲状腺肿导致的气管受压（A）和全甲状腺切除术后无残余气管受压（B）
运动肺功能试验显示峰值摄氧量为31.8mL/min/kg，为预计值的114%。运动时的流量-容积环显示存在一定程度的动态过度充气。运动负荷在140-160W时，氧脉搏出现异常下降，此时患者感觉喉咙有紧缩感，但未闻及喘鸣（图3）。患者能够继续运动，直至达到最大心率141次/分（为预计值的90%）。运动试验期间的心电图正常。静息经胸心脏超声显示心功能正常，无瓣膜疾病。
图3 图表显示负荷在140-160W时氧脉搏下降。
喉镜检查显示，静息状态下左杓会厌襞有一个黏膜下结节，肉眼观察为包涵囊肿。运动时连续喉镜检查（CLE）显示，该结节向气管腔内突出，导致间歇性部分喉梗阻（见图4）。
内镜激光切除病灶后，病理结果显示一个15×8mm的实性结构，由纤维组织和神经束膜组成（图5）。高倍镜下可见波浪状的胶原束，其间有细长的梭形细胞，细胞核呈伸长状。纤维组织内散在的细胞S100染色呈阳性。
图4-A，静息状态下喉镜视图，显示会厌（*）、双侧声带（箭头）以及左杓会厌襞上的结节。B-D，运动时结节和杓状软骨向喉腔突出。
图5-A-C，切除标本的病理图像。A，低细胞性纤维瘤，周围有包膜（神经束膜）（苏木精-伊红染色；原始放大倍数，×5）。B，高倍镜显示波浪状胶原束，其间有细长的梭形细胞，细胞核呈伸长状（苏木精-伊红染色；原始放大倍数，×20）。C，S100染色显示散在的细胞，细胞质和细胞核对S100呈免疫反应性，符合施万细胞特征（原始放大倍数，×10）。
讨论
运动诱发喉梗阻（EILO）定义为运动时声门上或声门结构异常内收，从而导致呼吸问题。
正常情况下，在最大运动量时，声门和声门上结构相对固定于外展位，杓会厌襞伸展，会厌压向舌基，使喉的最大横截面积扩大。在EILO中，由于声门上或/和声门结构异常内收，喉的横截面积减小。通常这种异常运动是对称的。其病理生理机制多为功能性的，即肌肉运动异常，仅有少数情况下是由解剖学问题引起的。本例中的解剖学异常是神经纤维瘤。神经纤维瘤是良性的神经鞘肿瘤，可发生在多个器官。喉神经纤维瘤可单独存在，也可作为1型神经纤维瘤病的一部分出现。
EILO患者会出现运动时呼吸困难，常伴有窒息感或喉咙、上胸部紧缩感，还可能出现胸痛、喘鸣、声音改变和咳嗽等症状。症状通常在最大运动负荷时出现，在恢复期间迅速缓解。喉神经纤维瘤的症状取决于肿瘤大小，可引起吞咽困难、咽喉异物感、喘鸣、呼吸困难或发声困难，小肿瘤也可能无症状。
目前，EILO诊断的金标准是运动时连续喉镜检查（CLE）。患者进行运动试验时，同时进行视频喉镜检查。CLE通常在专科中心进行，患者在跑步机或健身车上进行渐增负荷运动试验，同时置入鼻内镜。内镜通过一个鼻孔插入，以观察声带。喉镜固定在特制的头带上，以在运动时保持位置。运动方案从患者自定的速度开始，2分钟后每90秒增加一次运动负荷，受试者运动至自感力竭，同时持续记录喉镜视频。进行测试的医生能够评估喘鸣、症状和肺部听诊情况。
由于需要进行最大运动量的运动，CLE的禁忌症包括严重心脏病（如活动性或近期未治疗的冠状动脉疾病、严重主动脉瓣狭窄、活动性心肌炎、未治疗的心律失常）和肺部疾病（如活动性哮喘或慢性阻塞性肺疾病急性加重、严重肺动脉高压）。当出现呼吸道症状且同时观察到声门上或声门结构异常运动时，测试结果为阳性。已提出严重程度评分机制（CLE测试评分系统和EILOMEA诊断软件测量工具），但尚未得到验证。运动前后的流量-容积环对EILO的诊断无帮助。吸气流量-容积曲线平坦可能是胸外气道梗阻的迹象，但该迹象与喉镜诊断的相关性较差，且多种其患者因素也可导致曲线平坦。因此，肺功能检查主要用于排除合并的支气管高反应性或哮喘。
EILO的治疗取决于其病理生理机制，需要通过CLE来确定最佳治疗方案。目前尚无基于证据的EILO治疗指南，治疗方法包括非手术治疗和手术治疗，尚无有效的药物治疗方法。
非手术治疗包括健康教育、言语治疗、吸气肌训练和生物反馈。应告知患者这种疾病并不危险。言语治疗已被证实对EILO有效，其目标是通过呼吸训练教会患者放松喉部张力，优化运动时喉部功能。吸气肌训练也可能有益，其目的是训练吸气肌以克服EILO中增加的气道阻力。专科中心可在运动时利用实时喉镜，让患者了解自身情况，并通过视觉生物反馈帮助患者们控制或降低上气道梗阻的风险。
手术治疗主要用于症状严重、影响生活质量或妨碍运动表现的患者，且梗阻需位于声门上水平才可考虑手术。非手术治疗的效果大多良好，言语治疗的成功率超过80%，喉控制治疗的成功率为88%。手术治疗的效果仅见于个案报道。有症状的喉神经纤维瘤只能通过手术治疗，可能的话应采用微创手术。
临床病程
经CLE确诊后，患者被转诊至耳鼻喉科医生处，接受喉镜下激光切除病灶。神经纤维瘤切除后，患者症状缓解。
➤对于疑似（运动诱发）哮喘但吸入糖皮质激素和长效β受体激动剂治疗无效的患者，医生应考虑EILO的诊断
参考文献：
Coussement A, Goeminne P, De Crem N, Houben E, Dupont L. A 63-Year-Old Man With Persistent Chest Constriction on Exercise. Chest. 2025 Aug;168(2):e29-e33.
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