有奖问答︱首例!SLE患者接种疫苗后溶血,是何病因?
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女性患者,49岁,既往已确诊SLE及狼疮肾炎(局灶增生性狼疮肾炎伴肾小球基底膜增厚,III(A+)+V型)。经泼尼松、环磷酰胺、羟氯喹等治疗后病情稳定,并规范使用和调整免疫抑制剂的用量。由于疾病控制稳定,于2018年1月起停用激素,同时给予羟氯喹0.1g bid和甲氨蝶呤10mg qw长期维持治疗。由于病情波动,自2020年5月起,给予吗替麦考酚酯0.25mg bid,羟氯喹0.2g bid,并定期门诊随访。2021年4月1日随访患者时,实验室检查显示血红蛋白(HB)123g/L,血小板(PLT)150×109/L,白细胞4.53×109/L,尿蛋白、尿隐血均阴性,补体C3、C4水平正常,检查结果显示狼疮病情稳定。
再次入院
患者于2021年5月10日开始出现黑便,5月13日再次入院。当时患者未见发热、新发皮疹、口腔溃疡、明显脱发等SLE活动症状,近期血压正常。询问治疗史发现,患者因被猫抓伤左脚于3月28日、4月4日、4月6日和4月12日分别接种狂犬病疫苗,共计4次。
入院检查
体格检查显示:生命体征稳定,贫血,巩膜发黄,上腹部轻度压痛,四肢皮下见出血点、瘀斑,其他未见明显异常。
实验室检查中,血红蛋白46g/L,血小板4×109/L,白细胞3.65×109/L,网织红细胞11.62%,大便隐血(+),尿蛋白(+++),尿潜血(++++),D-二聚体2.99mg/L,凝血功能正常;肌酐39.2mmol/L,谷草转氨酶(AST)58U/L,尿素、白蛋白(ALB)、丙氨酸转氨酶(ALT)均正常;总胆红素43.7mmol/L,间接胆红素30.3mmol/L,直接胆红素13.4mmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)1166U/L;Coombs试验(-);外周血涂片上可看到破损的红细胞;ANA滴度1:640,狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体阴性;补体C3、C4、抗ds-DNA抗体正常;骨髓涂片显示骨髓增生活跃,未见明显代偿性增生和血小板减少;感染相关检测呈阴性。
患者的具体诊断是什么?先天性还是获得性?
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