前言
图：建议总结
PART 1：GPA和MPA的治疗
建议1 基本原则
所有活动性（新诊断或复发）GPA/MPA患者，均应视为可能存在危及生命或器官的疾病。（证据等级1C，共识强度98%）
建议2 GPA和MPA诱导缓解治疗原则
2a 活动性GPA/MPA患者均需评估免疫抑制剂联合
2b 新诊断患者首选静脉注射
2c 活动性复发性患者优先选择RTX治疗。（证据等级1B，共识强度97%）
2d 危及器官/生命的重症患者可考虑CYC联合RTX。（证据等级2C，共识强度98%）
2e 无危及器官表现的轻症患者，可选用
建议3
3a 严重肾脏受累（肌酐>300μmol/L）的活动性GPA/MPA患者，在评估风险后可考虑辅助血浆置换。（证据等级2B，共识强度96%）
3b 活动性GPA/MPA儿童患者需与专家中心讨论后个体化决策，不常规推荐血浆置换。（证据等级2C，共识强度96%）
3c 无严重肾脏受累的肺出血患者，不常规推荐辅助血浆置换。（证据等级1A，共识强度96%）
建议4 糖皮质激素（GC）使用方案
4a 危及器官/生命的疾病，口服GC起始剂量50-75mg或1.0mg/kg/天（最大75mg），按PEXIVAS方案在4-5个月内减量至5mg/天。（证据等级1B，共识强度96%）
4b 非危及器官或生命疾病，GC起始剂量0.5mg/kg/天，按LoVAS方案减量。（证据等级1B，共识强度97%）
4c 青少年可参考成人减量方案，年幼儿童可考虑SHARE指南的减量方案。（证据等级2C，共识强度96%）
4d
建议5 阿伐可泮的应用
严重活动性GPA/MPA患者，可联合CYC或RTX使用阿伐可泮（30mg bid）以减少GC相关副作用，推荐疗程≤12个月（因长期数据缺失，具体时长由当地政策决定）。（证据等级1B，共识强度98%）
建议6 缓解期维持治疗
6a 以RTX或CYC为基础的治疗方案诱导缓解后，优先选择RTX维持，优于其他药物。（证据等级1A，共识强度98%）
6b RTX维持剂量推荐500-1000mg，每4-6个月给药一次。（证据等级1A，共识强度97%）
6c 无法使用RTX时，可选用
6d 霉酚酸酯（MMF）仅用于对RTX/AZA/MTX不耐受或禁忌者。（证据等级2B，共识强度97%）
建议7 维持治疗持续时间
7a 维持治疗应持续24-48个月，高危复发患者可延长。（证据等级1A，共识强度97%）
7b 合并严重肾脏受累且依赖透析的患者感染风险较高。对于肾脏局限性病变且持续依赖透析的患者，可能无需持续免疫治疗。维持缓解治疗以预防复发时，应权衡免疫抑制治疗的风险。（证据等级2C，共识强度98%）
建议8 GC维持治疗时长
缓解期GC的最佳时长不确定，根据免疫抑制剂使用情况，可在诱导后6-12个月内尝试完全停用。（证据等级2B，共识强度98%）
建议9
GPA/MPA患者需稳定缓解6-12个月后再行肾移植。（证据等级2C，共识强度98%）
PART 2：GPA相关声门下狭窄（SGS）和耳鼻喉（ENT）疾病的管理
建议10 声门下狭窄（SGS）诊断评估
GPA相关气道症状（如劳力性
建议11 SGS治疗原则
GC可短期控制GPA相关SGS的炎症，但维持治疗需联合免疫抑制剂；严重病例需内镜下扩张联合局部激素注射。（证据等级1C，共识强度98%）
建议12 鼻-鼻窦GPA术语更新
避免使用“局限性GPA”，改用“耳鼻喉局限性”或“鼻-鼻窦GPA”以准确反映疾病负担。（证据等级1C，共识强度97%）
建议13 鼻-鼻窦GPA多学科评估
所有累及鼻-鼻窦的AAV患者，均需接受耳鼻喉科与风湿科的联合评估。（证据等级1C，共识强度98%）
建议14 可卡因相关血管炎筛查
基线时评估所有疑似AAV患者的可卡因使用史（包括用药史和毒理学检测），持续性或难治性鼻-鼻窦疾病需重复毒理学筛查。（证据等级1B，共识强度99%）
建议15 鼻-鼻窦GPA治疗方案
15a 危及器官的耳鼻喉疾病，一线治疗为RTX/CYC联合GC或阿伐可泮，以早期控制疾病并减少损伤累积。（证据等级1A，共识强度98%）
15b 所有患者均需接受局部和对症治疗。（证据等级1B，共识强度99%）
15c 筛查细菌携带和感染，必要时给予抗菌治疗。（证据等级1C，共识强度98%）
建议16 鼻-鼻窦重建手术时机
疾病持续缓解≥12个月（理想情况下维持治疗
PART 3：EGPA的管理和治疗
建议17 EGPA诊断
建议18 EGPA评估流程
EGPA临床表型具有异质性，其诊断存在一定挑战性，需要专业的多学科方法以排除其他嗜酸性综合征——在确认 EGPA 诊断时，鼓励进行多学科团队（MDT）讨论并达成共识。（证据等级1C，共识强度99%）
建议19 EGPA分层管理原则
治疗应根据临床表现和疾病严重程度（如是否危及生命/器官）分层，优先控制嗜酸性粒细胞相关炎症及血管炎。（证据等级1C，共识强度99%）
建议20 EGPA诱导缓解治疗
20a 所有活动性（新诊断或复发）EGPA患者均应被视为可能存在危及生命或器官的疾病（证据等级1C，共识强度99%）。
20b 所有活动性EGPA患者均需评估采用GC联合其他免疫调节剂的诱导缓解治疗方案（证据等级1C，共识强度99%）。
20c 对于危及生命或器官的EGPA患者，推荐的免疫调节方案为：一线选择静脉脉冲式CYC；若CYC存在禁忌证或患者不接受，则选用RTX（证据等级1C，共识强度98%）。
20d 抗IL-5/IL-5R靶向治疗（包括配体和受体靶向治疗）在EGPA中已显示出广泛疗效，若适用于任何获批适应证，推荐用于非危及生命或器官的疾病的诱导缓解（证据等级1A，共识强度98%）。
20e 在非危及生命或器官的活动性EGPA中，若抗IL-5/IL-5R治疗不可用，或根据疾病表型需联合治疗时，可考虑选用MTX、MMF或AZA作为替代诱导治疗（证据等级2C，共识强度98%）。
建议21 EGPA缓解期维持治疗
21a 有条件者优先使用抗IL-5/IL-5R疗法维持缓解并减少GC用量。（证据等级1A，共识强度99%）
21b 无法使用生物制剂时，可选用RTX、MTX、MMF或AZA维持。（证据等级2C，共识强度98%）
21c GC应减量至最低有效剂量，个体化调整。（证据等级1A，共识强度99%）
PART 4：服务规范
建议22 AAV服务及时响应标准
22a 有新症状且临床高度怀疑活动性AAV患者需在首次转诊后7天内由血管炎专家评估。（证据等级1B，共识强度97%）
22b 疑似AAV的儿童需紧急联系儿科亚专科团队讨论。（证据等级1C，共识强度99%）
22c AAV医疗机构应能在7天内提供初始治疗或复发的静脉治疗。（证据等级1C，共识强度98%）
建议23 AAV综合护理模式
23a 推荐设立AAV专科队列门诊，避免普通门诊分散管理。（证据等级1B，共识强度98%）
23b 应为AAV患者提供跨专科协作的医疗服务，以实现及时有效的诊疗。多学科联合门诊（风湿科、肾脏科、耳鼻喉科等）应为黄金标准。（证据等级1C，共识强度98%）
23c 配备血管炎专科护士，开展护士主导的随访与护理协调。（证据等级1B，共识强度98%）
23d 儿科至成人护理的过渡需MDT支持，遵循相关指南。（证据等级1C，共识强度99%）
建议24 AAV专科资源配置
24a 设立护士咨询热线，提供患者支持与快速咨询。（证据等级1B，共识强度99%）
24b 定期召开MDT会议，讨论复杂病例。（证据等级1B，共识强度99%）
24c 为MDT会议提供时间与行政支持，确保高效运作。（证据等级1C，共识强度98%）
建议25 区域专科中心职责
25a 专科中心需为周边地区提供跨区域MDT会议支持。（证据等级1C，共识强度98%）
25b 牵头组织多专科MDT会议，明确各专科负责人。（证据等级1C，共识强度97%）
25c 制定高成本药物（如生物制剂）的区域审批与用药流程。（证据等级1C，共识强度98%）
25d 配置专职人员支持区域MDT和会议的组织与管理。（证据等级1C，共识强度99%）
PART 5：患者教育与支持
建议26 患者教育与心理支持
26a 应由具备相应资质的个人或机构为成人、儿童和年轻人（及其家人和护理人员）提供个体化教育，内容包括疾病本身、治疗及副作用（含复发）、支持系统以及饮食和运动等方面。（证据等级1C，共识强度98%）
26b AAV会影响患者的生活质量；应为所有患者提供心理支持和自我管理帮助。（证据等级1D，共识强度99%）
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