患者女性，54岁。因左眼视力急剧下降伴疼痛1周就诊。患者既往有口干、眼干及脱发史。

眼科检查显示左眼视力0.01，右眼1.0。视觉诱发电位（VEP）检测显示左眼波形缺失，光学相干断层扫描（OCT）显示左眼视网膜神经纤维层厚度（RNFLT）在第1、4、5、6、11、12个测量点变薄。Schirmer试验阳性（双眼1 mm/5分钟）。实验室检查显示血沉（ESR）30 mm/h，抗核抗体阳性（1:1000），抗SSA/SSB抗体强阳性，补体C3 0.64 g/L、C4 0.09 g/L，IgG 19.52 g/L。

唇腺活检显示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎（病灶评分13/4 mm²）。眼底荧光造影、脑脊液检查（包括常规/生化评估、水通道蛋白[AQP4]、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白[MOG]、胶质纤维酸性蛋白[GFAP]、髓鞘碱性蛋白[MBP]）、HIV、梅毒、乙肝病毒DNA、丙肝血清学、结核检测及脊髓/头部/视神经MRI均为阴性。

依据2016年ACR/EULAR分类标准，患者确诊为SS，ESSDAI和ESSPRI评分分别为11分和4分。结合患者视力迅速下降、VEP及OCT结果，诊断为SS相关ON。

鉴于SS相关ON的高复发风险，考虑为患者使用免疫抑制剂治疗。患者接受GC冲击治疗后，每两周接受一次环磷酰胺（CTX）0.4 g治疗，左眼视力一度改善。但3个月后复发，左眼视力丧失，口干、眼干症状加重。视神经MRI显示左眼视神经信号增强（图1），ESR和IgG水平逐渐升高，补体C3、C4水平逐渐降低，ESSDAI和ESSPRI评分分别为12分和6分。

图1 治疗前后视神经MRI变化：

a) 发病时阴性；b) CTX治疗3个月后左眼视神经信号增强；c) GC联合泰它西普治疗9个月后转阴

由于乙肝表面抗原阳性及经济原因，患者拒绝使用利妥昔单抗和血浆置换。改为GC联合泰它西普（每周160 mg，皮下注射）治疗，并逐步减量GC。

随访9个月期间，患者GC剂量减至2.5 mg/d，泰它西普调整为160 mg/两周一次。患者口干、眼干及脱发症状完全消失，左眼视力恢复至0.4。此外，患者ESR、补体和IgG水平均恢复正常（图2a-c），ESSDAI和ESSPRI评分降至0（图2d），左眼VEP波形恢复（图2e），视神经MRI转阴（图1）。并且，诊治过程中未发生感染、过敏等不良反应。

图2 治疗前后临床指标变化：

a) ESR；b) 补体；c) IgG；d) ESSDAI/ESSPRI评分；e) VEP波形