主诉

患者，女，20岁，因“间断多关节肿痛1年余，反复发热半年余，再发伴皮疹2周”入院。

病史摘要

现病史：患者2019年9月无明显诱因出现间断膝关节、双手指间关节肿痛，否认光过敏、脱发、皮疹、口腔溃疡、雷诺现象、肌痛、肌无力等，未重视。2020年3月出现反复发热，最高体温 38.7°C ，至某医院就诊，查ANA 1:1000，考虑结缔组织病系统性红斑狼疮可能，多浆膜腔积液（具体不详），予甲泼尼龙40mg qd→甲泼尼龙12mg tid + CTX0.4g q2w（累计2.6g）+羟氯喹0.1g tid，激素规律减量，发热、关节痛好转；2020年7月减至10mg qd，半月前再次发热，最高体温 41.7°C ，伴全身橘红色斑疹，与发热平行，有关节痛、气喘、头痛头晕，无尿少、咳嗽咳痰等，查ANA1:320，铁蛋白4836μg/L，抗SSA(+) ，余ENA、ANCA、抗CCP、RF（一），予替考拉宁、左氧氟沙星、亚胺培南、头孢哌酮钠舒巴坦、利奈唑胺等抗感染后仍反复发热，皮疹较前好转。3日前就诊我院急诊，查血常规WBC(47.6→19.24→16.55)× 10⁹/L ，Hb(104→113→141)g/L，PLT(181→99→51)x10⁹/L ，N% 95.5%；CRP(186.04→ > 200)mg/L ，PCT 6.09ng/ml ，Fib4.91g/L，ALT 85 U/L，AST 59 U/L，LDH 800 U/L  CK、肾功能、心肌损伤标志物(一)。肺部CT：左肺下叶少许渗出可能；腹部CT：左肾小结石，胆囊炎表现，余未见异常；骨穿报告未出。予莫西沙星 + 头孢吡肟抗感染，甲泼尼龙60mg qd等治疗，仍有发热，最高体温 39.5°C ，伴腹部皮疹，白细胞、血小板进行性下降（如上）。现为进一步诊治收入我科。自起病以来，精神弱，食欲较差，大便如常，体重变化不详。

既往史：否认高血压病、糖尿病等慢性病史，否认传染病史。

个人史：无不良嗜好，无手术、外伤、输血史。

家族史：否认家族类似病史。

体格检查：T 38°C ，P120次/分，R20次/分，BP75/40mmHg；腹部皮疹明显，浅表淋巴结（一），余心肺腹查体无殊，关节（一），神经系统（一），水肿明显。

初步诊断：发热待查，成人斯蒂尔病（AOSD）可能；血小板减少休克前期。